defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2
utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje deh w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu
b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ- hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego
utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa
b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ- hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego
Prawda
bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej
hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny
leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym
ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji
leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym
Do MSD może dochodzić przy
defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny
zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny
niedoborze tiaminy
wszystkie
wszystkie
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny
glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn
glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny
Zgłoszone pytanie
Brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-
guaninowej występuje w:
ciężkim złożonym deficycie immunologicznym
zespole Lescha-Nyhana
chorobie von Gierkego
orotoacydurii
zespole Lescha-Nyhana
Arginina:
A i B
karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny
jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny
jest prekursorem tlenku azotu
A i B
Wskaż związek chemiczny nie będący intermediatem w
katabolizmie pirymidyn:
beta-ureidopropionian
uracyl
beta-aminoizomaślan
dihydrouracyl
beta-aminoizomaślan
Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe dla cyklu
mocznikowego:
węgiel opuszcza cykl w postaci bursztynianu
produktami działania arginazy są mocznik i cytrulina
karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny
reakcja katalizowana przez transkarbamoilazę ornitynową zachodzi w cytosolu
karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny
Defekty w enzymie – syntetazie karbamoilofosforanowej są
odpowiedzialne za chorobę metaboliczną, zwaną:
hiperamonemią typu 1
hiperargininemią
hiperamonemią typu 2
syndromem HHH
hiperamonemią typu 1
Prawdziwe
Wszystkie
dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach ulega inaktywacji wskutek fosforylacji
przyczyną choroby "moczu o zapachu syropu klonowego" jest niedobór dekarboksylazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionym łańcuchem węglowym
dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach jest kompleksem wieloenzymatycznym
