Fiszki
13-18
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 68
Rozwiązywany: 1220 razy
Graniczne stężenie bilirubiny w osoczu, powyżej którego widoczne są u pacjenta objawy żółtaczki
wynosi około
100-250 umol/l
340-420 umol/l
35-40 umol/l
15-20 umol/l
35-40 umol/l
Który z wymienionych aminokwasów jest dawcą atomów węgla budujących końcowy
produkt biosyntezy hemu, kreatyniny i guaniny?
kwas glutaminowy
glicyna
cysteina
Glutamina
Seryna
glicyna
Podczas degradacji części porfirynowej hemu w obecności tlenu uwalniany jest drobnocząsteczkowy
produkt. Jest nim:
tlenek węgla(IV)
tlenek azotu(IV)
tlenek węgla(II)
tlenek azotu(II)
tlenek węgla(II)
Wskaż aminokwas, którego katabolizm nie wykazuje analogii do katabolizmu kwasów tłuszczowych:
leucyna
izoleucyna
prolina
walina
prolina
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ
cysteina uczestniczy w syntezie CoA i glutationu
niedobór witamin: B6, B11 i B12 są pierwotnymi przyczynami hiperhomocysteinemii
cysteina powstaje w reakcji transsulfuracji homocysteiny katalizowanej przez beta-syntazę cystationinową, której koenzymem jest wit B6
cysteina to aminokwas glukogenny, jest przekształcana w pirogronian w dwóch różnych szlakach: bezpośrednie utlenienie lub transaminacja
niedobór witamin: B6, B11 i B12 są pierwotnymi przyczynami hiperhomocysteinemii
Podaj prawidłową kolejność enzymów w szlaku katabolizmu adenozyny:
fosforybozylotransferaza aedninowa,
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
deaminaza adenozynowa, fosforylaza nukleozydów purynowych, oksydaza ksantynowa
deaminaza adenozynowa, fosforylaza nukleozydów purynowych, oksydaza ksantynowa
Ostatecznymi produktami katabolizmu pirymidyn są
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
Koenzymem dla deaminacji oksydacyjnej jest: / Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów:
FMN
PLP
FAD
kwas foliowy
FMN
Pierwsza reakcja w szlaku katabolicznym większości aminokwasów zachodzi przy udziale
FAD
PLP - fosforanu pirydoksalu
pirofosforanu tiaminy
NAD+
PLP - fosforanu pirydoksalu
Zaznacz fałszywe
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Zespół Angelmana jest spowodowany defektem enzymu ligazy ubikwityny E3
skutkiem różnych mutacji tego samego genu kodującego dany enzym mogą być identyczne objawy kliniczne
Po posiłku obfitującym w białko tkanki jelit uwalniają aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, które są następnie wychwytywane przez obwodową tkankę mięśniową
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Tauryna jest wykorzystywana do
sprzęgania zarówno kwasów żółciowych, jak i bilirubiny
sprzęgania kwasów żółciowych
sprzęgania bilirubiny
nie uczestniczy w żadnym z tych procesów
sprzęgania kwasów żółciowych
Fosforylaza nukleozydowa
umożliwia ponowne wykorzystanie pirymidyn (droga Salvege)
jest niezbędna do utrzymania równowagi pomiędzy mono- i difosforanami nukleotydów ((mio-)kinaza adenylanowa albo deaminaza AMP)
jest wykorzystywana w czasie degradacji puryn
hydrolizuje nukleotydy i uwalnia rybozo-1-fosforan
umożliwia ponowne wykorzystanie pirymidyn (droga Salvege)
jest wykorzystywana w czasie degradacji puryn
hydrolizuje nukleotydy i uwalnia rybozo-1-fosforan
W biosyntezie którego aminokwasu prekursorem może być seryna?
glicyna
metionina
lizyna
arginina
glicyna
Spośród poniższych zdań dotyczących defektów metabolicznych cyklu mocznikowego wybierz
stwierdzenie fałszywe
Jednym z objawów defektów w cyklu mocznikowym może być upośledzenie w rozwoju umysłowym
hiperamonemia ma najcięższy przebieg, gdy blok metaboliczny występuje przed reakcją katalizowaną przez syntetazę argininobursztynianową
Asparaginian jest źródłem drugiego atomu azotu w cząsteczce argininobursztynianu
Jednym z objawów defektu w cyklu mocznikowym może być kwasica
hiperamonemia ma najcięższy przebieg, gdy blok metaboliczny występuje przed reakcją katalizowaną przez syntetazę argininobursztynianową
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był
zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym.
W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz
porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym
deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej
prawdopodobna?
ostra porfiria przerywana
wrodzona porfiria erytropoetyczna
późna porfiria skórna
niedokrwistość syderoblastyczna
ostra porfiria przerywana
Porfiria mieszana
protoporfiryna IX w erytrocytach
koproporfiryna III w moczu i protoporfiryna IX w kale
protoporfiryna IX w kale i erytrocytach
uroporfiryna I w moczu
koproporfiryna III w moczu i protoporfiryna IX w kale
Aminokwasy przemieniające się do alfa-ketoglutaranu
arginina, prolina, histydyna, glutamina, glutaminian
arginina, prolina, histydyna, glutamina, glutaminian
Pacjent z wrodzoną chorobą ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy i udaru. Bez niedokrwistrości
megaloblastycznej i z hematokrytem w normie. Prawidłowy stan kwasu foliowego. Defekt enzymu:
dekarboksylaza rozgałęzionych alfa ketokwasów
syntazy metioninowej
syntazy cystationinowej
oksydazy lizylowej
syntazy cystationinowej
Czterotygodniowy noworodek często wymiotuje i ma drgawki. Pomiędzy tymi epizodami jest bardzo
ospały. Badania wykazały powiększoną wątrobę, we krwi obniżone stężenie cytruliny i obniżony BUN.
Jakich objawów można oczekiwać u tego dziecka?
obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu
podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu
podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu
obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi
podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu
Zaznacz prawdę o fenyloalaninie
jest aminokwasem alifatycznym przemieniającym się do tryptofanu
żadna odpowiedź nie charakteryzuje poprawnie fenyloalaniny
endogenny aminokwas aromatyczny
aminokwas alifatyczny przemieniający się do tyrozyny
żadna odpowiedź nie charakteryzuje poprawnie fenyloalaniny