Fiszki
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 63
Rozwiązywany: 5640 razy
Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w kale
stężenia porfiryn w osoczu
wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje
b) Wzrostem stężenia ALA w moczu
d) prawidłowe a i b
a) Nadwrażliwością na światło
c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
d) prawidłowe a i b
Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
stężenia porfiryn w kale
stężenia porfiryn w osoczu
ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu
Zaznacz fałsz
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
Zaznacz fałsz
hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny
brak poprawnej odpowiedzi
u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d
bilirubina jest transportowana z globuliną
bilirubina jest transportowana z globuliną
Zaznacz fałsz
ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu
przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
duże dawki beta karotenu stosowane są w terapii protoporfirii erytropoetycznej
azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)
przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
Zaznacz fałsz
koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora
żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni
Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu
a) stężenia porfiryn w moczu
c) stężenia wolnej bilirubiny
b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach
d) a i c
b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach
Główny objaw protoporfirii erytropoetycznej
ból przy połykaniu
zapalenie skóry
nadwrażliwość na światło
nadwrażliwość na światło
Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej
zespół Crigler-Najjar
zespół Gilberta
anemia hemolityczna
erytroblastoza płodowa
anemia złośliwa
żółtaczka hemolityczna noworodków
anemia sierpowatokrwinkowa
zespół Crigler-Najjar
zespół Gilberta
anemia hemolityczna
erytroblastoza płodowa
anemia złośliwa
żółtaczka hemolityczna noworodków
anemia sierpowatokrwinkowa
Zaznacz fałsz
Bilirubina pośrednia jest transportowana w postaci związanej z białkami osocza
W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym
Żóltaczka mechaniczna prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny bezpośredniej
Bilirubina pośrednia jest związkiem toksycznym
W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym
Glukuronylotransferaza:
Testem screeningowym wykonywanym w podejrzeniu późnej porfirii skórnej jest
ALA i PBG w osoczu i moczu
porfiryny w osoczu i moczu
porfiryny w osoczu i erytrocytach
porfiryny w kale
porfiryny w osoczu i moczu
W jakich narządach zachodzi synteza ALA i porfobilinogenu
wątroba
szpik kostny
wątroba
szpik kostny
Podaj trzy najważniejsze etapy transportu i wydzielania żółci w wątrobie:
1
transport z albuminami
2
wychwytywanie bilirubiny przez komórki wątroby
3
sprzęganie z glukuronidami i wydalenie z żółcią.
Wskaż fałszywe
Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .
Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .
Dwie przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej.
niewydolności krążenia
Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie
atrezja przewodów żółciowych
niewydolności krążenia
Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie
atrezja przewodów żółciowych
Dehydrataza ALA
Uzupełnij
W protoporfirii erytropoetycznej obserwujemy
a) nadwrażliwość na światło
d) a i c
b) brak poprawnej odpowiedzi
c) wzrost protoporfiryny IX w kale
d) a i c
W zespole Dubin-Johnsona jaka porfiryna wydala się w 90%
koproporfiryna I
Defekt enzymatyczny oksydazy protoporfirynowej skutkuje:
wzrostem stężenia ALA w moczu
wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
nadwrażliwością na światło
wszystkie prawidłowe
wszystkie prawidłowe
Zaznacz fałszywe
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfirynogenu w wątrobie
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący