Amoniak może powstawać w organizmie ludzkim w kilku reakcjach. Wskaż, która z poniższych reakcji nie może być katalizowana przez enzymy ludzkie:
C. (NH2) CO + H2O → CO2 +2 NH3
B. Gln + H2O → Glu + NH3
D. Glu + NAD+ → α-ketoglutaran + NADH + H+ + NH3
A. Adenozyna + H2O → Inozyna + NH3
C. (NH2) CO + H2O → CO2 +2 NH3
Która z poniższych witamin odgrywa największą rolę w procesie transferu azotu z α-aminokwasów do α-ketokwasów:
C. witamina B12
B. tiamina
D. ryboflawina
A. witamina B6
A. witamina B6
Wskaż, który z poniższych związków może być donorem szkieletu węglowego, dla aminokwasu zdolnego do przenoszenia dwóch atomów azotu z tkanek obwodowych do wątroby:
D. 3-hydroksymaślan
A.szczawiooctan
C. mleczan
B.α-ketoglutaran
B.α-ketoglutaran
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące chorób związanych z metabolizmem aminokwasów:
D. choroba syropu klonowego charakteryzuje się niedoborem dehydrogenazy α-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami, kompleksu enzymatycznego katalizującego oksydacyjną dekarboksylację leucyny, izoleucyny i waliny
C.w fenyloketonurii w wyniku braku hydroksylazy fenyloalaninowej nadmierne stężenie fenyloalaniny prowadzi do uruchomienia alternatywnej drogi przemiany tego aminokwasu do fenylopirogronianu, fenylooctanu i fenylomleczanu
A. w alkaptonurii niedobór oksydazy homogentyzynianowej prowadzi do nagromadzenia kwasu homogentyzynowego, będącego związkiem pośrednim szlaku degradacji tryptofanu
B.przyczyną homocystynurii może być defekt β-syntazy cystationinowej, przekształcającej homocysteinę w cystationinę
A. w alkaptonurii niedobór oksydazy homogentyzynianowej prowadzi do nagromadzenia kwasu homogentyzynowego, będącego związkiem pośrednim szlaku degradacji tryptofanu
Amoniogeneza nerkowa ma na celu:
B.usunięcie amoniaku, usunięcie H+ i usunięcie CO2
D. tylko usunięcie amoniaku i regenerację buforu wodorowęglanowego
A. usunięcie amoniaku, usunięcie H+ i regenerację buforu wodorowęglanowego
C. usunięcie amoniaku, usunięcie CO2 i odzyskanie H+
A. usunięcie amoniaku, usunięcie H+ i regenerację buforu wodorowęglanowego
51.Wskaż zdanie prawdziwe. Oksydaza ksantynowa:
a. utlenia hipoksantynę i ksantynę do dobrze rozpuszczalnej w wodzie alantoiny
d. katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
b. allopurinol, analog strukturalny pirydoksaminy stosowany w leczeniu dny moczanowej, hamuje aktywność oksydazy ksantynowej, prowadząc do zwiększenia wydalania hipoksantyny i ksantyny
c. hiperurykemia z często towarzyszącą kamicą moczanową może wynikać z niedoboru oksydazy ksantynowej
d. katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
49.Wskaż prawidłową kolejność reakcji w szlaku katabolizmu adenozyny:
b. adenozyna-> inozyna-> B-ureidopropionian-> B-alanina-> Co2+ NH3
a. adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> mocznik
d. adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
c. adenozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> inozyna-> kwas moczowy
d. adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
48.Działanie allopurynolu najlepiej opisuje zdanie:
c. hamuje amidotransferazę 5’-fosforybozylo-1-pirofosforanu
d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
b. zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy
a. hamuje migrację leukocytów poprzez zaburzenie tworzenia mikrotubul
d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
47. U pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się często hiperurykemię, upośledzenie motoryczne i zaburzenia behawioralne. Przyczyną tego schorzenia jest niedobór aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która umożliwia reutylizację puryn. Którego schorzenia dotyczy powyższy opis?
d. choroba Hartnupów
b. dna moczanowa
c. acyduria orotowa
a. zespół Lescha-Nyhana
a. zespół Lescha-Nyhana
46.Wybierz fałszywą odpowiedź:
c. w przypadku hipermetioninemii mocz przyjmuje specyficzny zapach kapusty
a. w leczeniu hiperamonemii stosuje się L-asparaginian L-ornityny ze względu na stymulację cyklu mocznikowego
d. objawy encefalopatii wątrobowej zwykle występują, gdy stężenie amoniaku przekracza 150 μg/dl, natomiast w przypadku śpiączki wątrobowej stężenie amoniaku przekracza 300μg/dl
b. przyczyną hiperamonemii pierwotnej może być niewydolność nerek, stosowanie leków, m.in. walproinianu, hipokaliemia oraz zasadowica metaboliczna
b. przyczyną hiperamonemii pierwotnej może być niewydolność nerek, stosowanie leków, m.in. walproinianu, hipokaliemia oraz zasadowica metaboliczna
45. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących aminokwasów jest poprawne?
b. cysteina jest egzogennym aminokwasem u osób stosujących dietę o ograniczonej zawartości metioniny
gdy w diecie obecna jest tyrozyna fenyloalanina staje się aminokwasem endogennym
c. aktywacja glukoneogenezy z aminokwasów powoduje zmniejszenie tworzenia mocznika
a. wszystkie egzogenne aminokwasy są glikogenne
b. cysteina jest egzogennym aminokwasem u osób stosujących dietę o ograniczonej zawartości metioniny
d. inhibitory szlaku syntezy puryn, tj. kwas mykofenolowy mogą wykazywać działanie immunosupresyjne i być stosowane w zapobieganiu odrzucenia przeszczepu
a. sulfonamidy hamują kompetycyjnie syntezę kwasu foliowego, co prowadzi do zakłócenia syntezy puryn oraz podziałów komórkowych u ludzi
b. metotreksat jest stosowany w leczeniu szybko rosnących raków, ponieważ jako analog puryn, zakłóca syntezę nukleotydów a w konsekwencji syntezę DNA i RNA, co w konsekwencji prowadzi do zahamowania podziałów komórkowych
c. analogi kwasu para-aminobenzoesowego, tj. acyklowir hamują podziały komórkowe i dzięki temu wykazują działanie antybakteryjne
d. inhibitory szlaku syntezy puryn, tj. kwas mykofenolowy mogą wykazywać działanie immunosupresyjne i być stosowane w zapobieganiu odrzucenia przeszczepu
42.Enzym kluczowy w szlaku biosyntezy porfiryn wymaga koenzymu witaminowego. Jest nim pochodna:
b. witaminy B6
a. witaminy B1
c. witaminy B12
d. kwasu foliowego
b. witaminy B6
41.Wzrost bilirubiny pośredniej jest charakterystyczny dla:
a. erytroblastozy płodowej i zapalenia wątroby
c. zespołu Dubin-Johnsona, anemii sierpowatokrwinkowejkatech
b. zapalenia wątroby, zatkania dróg żółciowych, anemii złośliwej
d. anemii hemolitycznej i zespole Gilberta
d. anemii hemolitycznej i zespole Gilberta
40.Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące metabolizmu aminokwasów:
c. N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem transkarbamoilazy ornitynowej, enzymu ograniczającego szybkość cyklu mocznikowego
d. transaminacja jest zwykle pierwszą reakcją katabolizmu aminokwasów (z wyjątkiem lizyny, treoniny, proliny, hydroksyproliny) i wymaga koenzymu w postaci pirofosforanu tiaminy
a. dodatni bilans azotowy może występować po operacjach, w kwashiorkorze, zaawansowanym raku i w czasie wzrostu
b. reakcja oksydacyjnej deaminacji glutaminianu, katalizowana przez dehydrogenazę glutaminianową, umożliwia uwolnienie grupy aminowej w postaci amoniaku, stanowiącego źródło azotu w syntezie mocznika
b. reakcja oksydacyjnej deaminacji glutaminianu, katalizowana przez dehydrogenazę glutaminianową, umożliwia uwolnienie grupy aminowej w postaci amoniaku, stanowiącego źródło azotu w syntezie mocznika
39. W przypadku żółtaczki hemolitycznej obserwujemy:
d. spadek stężenia albuminy, odczyn van den Berga bezpośredni
c. podwyższone stężenie bilirubiny sprzężonej oraz brak urobilinogenu w moczu
a. bilirubina w moczu podwyższona, spadek stężenia urobilinogenu w moczu
b. odczyn van den Berga pośredni, bilirubina w moczu w normie
b. odczyn van den Berga pośredni, bilirubina w moczu w normie
38. . U osoby z mutacją w genie kodującym transkarbamoilazę ornitynową można będzie wykryć następujące zaburzenie:
c. zwiększone wydalanie z moczem kwasu argininobursztynowego
a. podwyższone stężenie kwasu orotowego we krwi
d. podwyższone stężenie cytruliny we krwi
b. złogi kwasu moczowego w stawach
a. podwyższone stężenie kwasu orotowego we krwi
37. U pacjenta zdiagnozowano porfirię wtórną, badania laboratoryjne wykazały zwiększone wydalanie ALA z moczem, a także nagromadzenie w erytrocytach protoporfiryny. Lekarz zlecił oznaczenie stężenia we krwi pacjenta pewnego pierwiastka, który hamuje aktywność ferrochelatazy. Zatrucie, którym pierwiastkiem podejrzewa lekarz?
c. Arsenem
d. Kadmem
b. Rtęcią
a. Ołowiem
a. Ołowiem
36. Cykl purynowy zachodzi w
a. mięśniach szkieletowych i prowadzi do uwolnienia amoniaku, który wiąże się z asparaginianem
b. mięśniach szkieletowych i prowadzi do uwolnienia mocznika
c. mięśniach szkieletowych i prowadzi do uwolnienia amoniaku, który wiąże się z glutaminianem
d. mięśniach szkieletowych i prowadzi do uwolnienia puryn
c. mięśniach szkieletowych i prowadzi do uwolnienia amoniaku, który wiąże się z glutaminianem