Fiszki
Biochemia 2019 aminokwasy
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 50
Rozwiązywany: 3910 razy
Upacjentówzniektóryminowotworamiwczasiechemioterapii czasemstosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:
zmniejszenie usuwania cytostatykow z komorek nowotworowych
zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych - wg wiki to wg Siemianka też
nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych
zwiększenie usuwania z moczem metabolitow zasad pirymidynowych
nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych
Mięso niektórych ryb z rodziny makrelowatych jest bogate w histydynę. W przypadku zatruć nieodpowiednio przechowywanym mięsem tych ryb za charakterystyczne objawy zatrucia może być odpowiedzialny/a: a
melatonina
histamina
serotonina
adrenalina
histamina
Obecność bilirubiny w moczu przy jednoczesnym braku urobilinogenu najprawdopodobniej świadczy o wystąpieniu:
żołtaczki hemolitycznej
żołtaczki miąższowej
żołtaczki cholestatycznej
żadnej z wymienionych, ponieważ brak urobilinogenu przy jednoczesnej obecności bilirubiny w moczu jest niemożliwy.
żołtaczki cholestatycznej
Związkiem dostarczającym atomu azotu do syntezy zarówno pierścienia purynowego, jak i pirymidynowego jest:
tetrahydrofolian
karbamoilofosforan
asparginian
glicyna
asparginian
Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana z wzrostem stężeni
protoporfiryny IX w erytrocytach i kale
) protoporfiryny IX w erytrocytach
uroporfiryny I w moczu i protoporfiryny IX w kale
ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale
ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale
U dwudniowego noworodka rozwinęły się drgawki.Podczas diagnostyki stwierdzono podwyższony poziom amoniaku, glutaminy i alaniny w surowicy. Lekarz w celuokreślenia,jakiegotypudefektcyklumocznikowegowystępujeu dziecka zlecił określenie stężenia cytruliny i kwasy orotowego w surowicy. Stężenie cytruliny i kwasu orotowego było bardzo obniżone, a stężenie kwasu orotowego podwyższone. Defekt, ktorego z enzymow najlepiej tłumaczy takie wyniki:
syntetazy karbamoilofosforanowej I
arginazy
transkarbamoilazy ornitynowej ???
syntetazy argininobursztynianowej
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Wskaż zdanie prawdziwe
seryna, treonina i tryptofan zawierają grupę hydroksylową w łańcuchu bocznym
redukcyjne aminowanie alfa-ketoglutaranu jest katalizowane przez syntetazę glutaminianową
przekształcanie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginianową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy
atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn
atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące biosyntezy kreatyny i kreatyniny:
guanidynooctan przyłącza grupę metylową pochodzącą z SAM, tworząc fosforan kreatyny
fosfokreatyna przekształca się w kreatyninę w wyniku reakcji nieenzymatycznej
reakcja katalizowana przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową prowadzi do powstania guanidynooctanu i ornityny
reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie
reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie
Wskaż zdanie prawdziwe
usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny
choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
.N-acetyloglutaminian
jest aktywatorem CPSII
jest inhibitorem obu form CPS
jest aktywatorem CPSI
nasila syntezę kwasu moczowego
jest aktywatorem CPSI
Wskaż zdanie fałszywe
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny
najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439
zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn
Hiperfenyloalaninemię
Alkaptonuria
Choroba moczu o zapachu syropu klonowego
Choroba Hartnupow
Choroba Hartnupow
.Wskaż zdanie prawdziwe
podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan
defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)
defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
. Wskaż zdanie prawdziwe
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest
CO2, NH3
beta;- aminoizomaślan
pseudourydyna
beta; - alanina
pseudourydyna
.Wskaż zdanie prawdziwe
6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową
niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu
niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
zostało przyjęte do szpitala. Dalsze badania wykazały ślady obecności IgG w surowicy, jednak IgM i IgA były nieobecne. U opisanego dziecka występuje całkowity niedobór jednego z enzymów metabolizujących puryny. W warunkach prawidłowych enzym ten prowadzi do syntezy następującej substancji
hipoksantyny
ksantyny
inozyny
monofosforanu guaniny
inozyny
Stężenie w osoczu, którego z wymienionych aminokwasów istotnie koreluje dodatnio ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowyc
homoseryny
homocysteiny
tauryny
metioniny
homocysteiny
.Prawidłowo biosyntezę aminokwasów przedstawiono w odpowiedzi:
glicyna jest przekształcana do seryny, a kwas asparaginowy powstaje z asparaginy
kwas glutaminowy powstaje przez redukcyjną aminację alfa-ketoglutaranu, a cysteina tylko z seryny
tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową
cysteina jest syntetyzowana tylko z metioniny, a prolina powstaje z glutaminy p
tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent
lizyny i cysteinę
fenyloalaniny i tyrozyny
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent
glicyny i alaniny
lizyny i cysteinę