Pytania i odpowiedzi (1 / 2)
Tabelki z biochy
1.
Typ I chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba von Gierkego
2.
Typ III chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba Forbesa/Choroba Corich/Dekstrynoza graniczna
3.
Typ V chorób spichrzania glikogenu to:
Syndrom McArdle'a/Niedobór miofosforylazy
4.
Typ VII chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba Tarui
5.
Typ IX chorób spichrzania glikogenu związany jest z niedoborem:
kinazy fosforylazy w wątrobie i w mięśniach
6.
Typ 0 chorób spichrzania glikogenu związany jest z niedoborem:
syntazy glikogenowej
7.
Typ II chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba Pompego
8.
Typ IV chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba Andersena/Amylopektynoza
9.
Typ VI chorób spichrzania glikogenu to:
Choroba Hersa
10.
Typ VIII chorób spichrzania glikogenu związany jest z niedoborem:
kinazy fosforylazy w wątrobie
11.
Typ X chorób spichrzania glikogenu związany jest z niedoborem:
zależnej od cAMP kinazy białek
12.
Choroba von Gierkego związana jest z niedoborem:
glukozo-6-fosfatazy
13.
Choroba Pompego związana jest z niedoborem:
lizosomalnej alfa(1->4)- i alfa(1->6)-glukozydazy (kwaśnej maltazy)
14.
Choroba Forbesa/Choroba Corich/Dekstrynoza graniczna związana jest z:
brakiem enzymu usuwającego rozgałęzienia
15.
Choroba Andersena/Amylopektynoza związana jest z:
brakiem enzymu rozgałęziającego
16.
Syndrom McArdle'a związana jest z:
brakiem fosforylazy glikogenowej w mięśniach
17.
Choroba Hersa związana jest z:
niedoborem fosforylazy glikogenowej w wątrobie
18.
Choroba Tarui związana jest z:
niedoborem fosfofruktokinazy-1 w mięśniach i erytrocytach
19.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie 0 chorób spichrzania glikogenu jest:
hipoglikemia, hiperketonemia, wczesna śmierć
20.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie II (Choroba Pompego) chorób spichrzania glikogenu jest:
nagromadzenie glikogenu w lizosomach, w odmianie młodzieńczej hipotonia mięśni, śmierć z powodu niedomogi serca w wieku ok. 2 lat, w odmianie dorosłych dystrofia mięśni
21.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie IV (Choroba Andersena) chorób spichrzania glikogenu jest:
Hepatomegalia, nagromadzenie polisacharydu z niewieloma punktami rozgałęzienia, śmierć z powodu niedomogi wątroby lub serca w pierwszym roku życia
22.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie VI (Choroba Hersa) chorób spichrzania glikogenu jest:
hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w wątrobie, łagodna hipoglikemia, ogólnie dobre rokowanie
23.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie VIII chorób spichrzania glikogenu jest:
hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w wątrobie, łagodna hipoglikemia, ogólnie dobre rokowanie
24.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie X chorób spichrzania glikogenu jest:
hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w wątrobie
25.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie I (Choroba von Gierkego) chorób spichrzania glikogenu jest:
nagromadzenie glikogenu w wątrobie i w komórkach kanalików nerkowych, hipoglikemia, hiperlaktacidemia, ketonemia, hiperlipidemia
26.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie III (Choroba Forbesa/Corich/Dekstrynoza graniczna) chorób spichrzania glikogenu jest:
hipoglikemia głodowa, hepatomegalia w dzieciństwie, gromadzenie charakterystycznych rozgałęzionych polisacharydów
27.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie V (Syndrom McArdle'a) chorób spichrzania glikogenu jest:
zmniejszona zdolność do wysiłku fizycznego, mięśnie zawierają zbyt dużo glikogenu (2,5-4%), po wysiłku bardzo mało kwasu mlekowego we krwi
28.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie VII (Choroba Tarui) chorób spichrzania glikogenu jest:
zmniejszona zdolność do wysiłku fizycznego, mięśnie zawierają zbyt dużo glikogenu (2,5-4%), po wysiłku bardzo mało kwasu mlekowego we krwi, możliwość niedokrwistości hemolitycznej
29.
Istotą zaburzenia klinicznego w typie IX chorób spichrzania glikogenu jest:
hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i w mięśniach, łagodna hipoglikemia, ogólnie dobre rokowanie
30.
Funkcja GLUT 1:
pobieranie glukozy
31.
Funkcja GLUT 2:
szybkie pobieranie i uwalnianie glukozy
32.
Funkcja GLUT 5
wchłanianie glukozy i fruktozy
33.
Funkcja GLUT 3:
pobieranie glukozy
34.
Funkcje GLUT 4:
pobieranie glukozy stymulowane insuliną
35.
Funkcja SGLT 1:
aktywne pobieranie glukozy wbrew gradientowi stężeń
36.
Funkcja GLUT-9:
transport kwasu moczowego i jego reabsorpcja w cewkach nerkowych
37.
Funkcje GLUT-13:
transport mioinozytolu
38.
SGLT 1:
transportuje 1 cz. glukozy lub galaktozy do enterocytu w kotransporcie z Na+
39.
SGLT 1 reprezentuje transport:
wtórnie aktywny
40.
Stosunek ilości moli glukozy do moli sodu transportowanych przez SGLT 1:
1 mol glukozy na 2 mole sodu
41.
Stosunek ilości moli glukozy do moli sodu podczas transportu przez SGLT2:
1 mol glukozy na jeden mol sodu
42.
Za 90% reabsorpcji glukozy z moczu odpowiada:
SGLT 2 znajdujący się w segmencie S1 cewki bliższej nefronu
43.
Za 10% reabsorpcji glukozy z moczu odpowiada:
SGLT 1 znajdujący się w segmencie S3 cewki bliższej nefronu
44.
Mutacja SGLT 1 prowadzi do:
wzdęcia i biegunki przez zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy ale nie fruktozy
45.
Mutacja SGLT2 powoduje:
łagodną rodzinną glukozurię oraz poliurię
46.
Kana-gliflozyna i beta-gliflozyna, to leki:
stosowane w leczeniu cukrzycy, selektywnie hamujące SGLT2
47.
Zestaw wszystkich narządów, w których znajduje się GLUT 1:
mózg, nerki, jelito grube, łożysko, erytrocyty
48.
Zestaw wszystkich narządów, w których znajduje się GLUT 4:
mięsień sercowy i szkieletowy, tkanka tłuszczowa
49.
Zestaw wszystkich narządów, w których znajduje się GLUT 2:
wątroba, komórki beta trzustki, jelito cienkie, nerki
50.
Zestaw wszystkich narządów, w których znajduje się GLUT 5:
jelito cienkie