82. Niedokrwistość Blackfana-Diamonda jest wynikiem:
niezgodności serologicznej w zakresie grup ABO lub Rh zaburzeń immunologicznych i nadprodukcji czynników hamujących krwiotworzenie
mutacji genetycznej genu FANCA
zakażenia ciężarnej matki parwowirusem B19
mutacji genetycznej genu RPS19
mutacji genetycznej genu RPS19
83. Dziewczynka 8-letnia chorująca na cukrzycę typu 1 leczona za pomocą osobistej pompy insulinowej obudziła się rano z bólem głowy i nudnościami. Jakie powinno być właściwe postępowanie w tej sytuacji?
należy podać lek przeciwwymiotny
należy sprawdzié glikemię i ketonurię/ketonemię
należy podać lek p/bólowy
należy sprawdzić glikemię i podać lek przeciwwymiotny oraz probiotyk
należy sprawdzić glikemię
należy sprawdzié glikemię i ketonurię/ketonemię
84. Adenowirusy często powodują:
zapalenie spojówek
zapalenie płuc
zapalenie gardła
ostra biegunkę
wszystkie powyższe
wszystkie powyższe
85. U noworodka urodzonego w 40 tygodniu ciąży, w 1 minucie życia czynność serca wynosi powyżej 100/min, oddech jest regularny, ale napięcie mięśniowe jest słabe i występuje sinica obwodowa. Obecna jest jednak żywa reakcja na odsysanie cewnikiem. Noworodek uzyska punktację wg skali Apgar równa:
8
10
6
4
9
8
86. U 15-miesięcznej dziewczynki rozwijającej się do tej pory prawidłowo rodzice zauważyli okresy nadmiernej senności i gorszego łaknienia. Dwukrotnie była hospitalizowana z powodu epizodów drgawkowych. Stwierdzano wówczas glikemię <40mg/dl, jeden raz kwasicę metaboliczną. W diagnostyce różnicowej dziecka należy uwzględnić:
hipoglikemię ketotyczna
hiperplazję komórek B trzustki
wszystkie powyższe
niedoczynność kory nadnerczy
zaburzenia B oksydacji kwasów tłuszczowych
wszystkie powyższe
87. Hipertransaminazemia, hipergammaglobulinemia oraz hyperimmunoglobulinemia G w surowicy i obecność nacieków limfocytarnych z włóknieniem w badaniu histopatologicznym bioptatu wątroby wysuwa podejrzenie:
88 Triada objawów: niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość oraz ostra niewydolność nerek jest charakterystyczna dla:
zespołu Fraisera
działania niepożądanego statyn
zespołu hemolityczno-mocznicowego
nefropatii IgG
idiopatycznego zespołu nerczycowego
zespołu hemolityczno-mocznicowego
89. U niemowlęcia z towarzyszącymi stanami gorączkowymi, tachykardia, biegunka i nadciśnieniem najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Prymitywny guz neuroektodermalny - PNET
Nerwiak zarodkowy współczulny
Chłoniak Burkitta
Mięsak prążkowanokomórkowy
Nerczak płodowy
Nerwiak zarodkowy współczulny
7-letnia dziewczynka zgłosiła się do szpitala z gorączką i bólem w okolicy lędźwiowej. W badaniach laboratoryjnych: Leukocytoza obojętnochłonna, CRP 135 mg/l, ropomocz, prawidłowe próby nerkowe, znamienna bakteriuria. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem u dziewczynki jest:
dziewczynka wymaga dodatkowych badań diagnostycznych, ponieważ każde z rozpoznań jest równie prawdopodobne
ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
zespół nefrytyczny
ostre zapalenie pęcherza moczowego
ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
91. U 6 - letniego dziecka w leczeniu osobista pompa insulinowa można zastosować: (nie mozna zastosowac przypadkiem wszystkich?)
tylko krótkodziałające insuliny
wszystkie rodzaje insulin
tylko analogi szybkodziałające
insuliny krótkodziałające, insuliny NPH i insuliny dugodziatajace
analogii szybkodziałające i krótkodziałające insuliny
analogii szybkodziałające i krótkodziałające insuliny
92. Wykonanie cystografii mikcyjnej pozwala na rozpoznanie niżej wymienionych patologii układu moczowego z wyjątkiem:
afunkcja nerki dysplastycznej
zastawki cewki tylnej u chłopców
uchyłki pęcherza moczowego
odpływ pęcherzowo-moczowodowy
przetoka pęcherzowo-jelitowa
afunkcja nerki dysplastycznej
93. W przypadku podejrzenia obrzęku mózgu u pacjenta w trakcie leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej właściwym postępowaniem jest:
c)Zmniejszenie dożylnej podaży płynów o 1/3
b)Zwiększenie dożylnej podaży płynów o 1/3
A i B
a)Podanie 20% mannitolu w dawce 0,5-1g/kg mc. dożylnie przez 20 min
A i C
A i C
94. Jako leczenie indukujące remisję w dzieciecym zespole nerczycowy w pierwszej kolejności stosuje się:
cyklosporynę A
Rituximab
cyklofosfamid
94. Jako leczenie indukujące remisję w dzieciecym zespole nerczycowy w pierwszej kolejności stosuje się:
glikokortykosteroidy
glikokortykosteroidy
95. Do poradni lekarza rodzinnego zgłasza się 2-miesięczny pacjent celem rutynowej wizyty szczepiennej. Podczas badania kwalifikującego pediatra stwierdza u pacjenta szybkie tętno i ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy przy lewym brzegu mostka. Lekarz decyduje się na skierowanie pacjenta do konsultacji kardiologicznej. Na skierowaniu powinien wpisać podejrzenie jakiej wady serca?
Zespół Fallota (ToF)
przetrwały przewód tętniczy (PDA)
ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
drożny otwór owalny (FoA)
koarktacja aorty (CoA)
przetrwały przewód tętniczy (PDA)
96. Do kryteriów diagnostycznych Zespołu PFAPA należy:
Regularnie nawracające gorączki z początkiem we wczesnym wieku (2rż) i przynajmniej jeden z 2 objawów (bóle brzucha, zapalenia stawów)
Regularnie nawracające gorączki z początkiem we wczesnym wieku (<5rż.) i przynajmniej jeden z 3 objawów (aftowe zapalenie jamy ustnej, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, zapalenie gardła)
Regularnie nawracające gorączki z początkiem we wczesnym wieku (<5rż) i przynajmniej jeden z objawów (wysypki skórne, zapalenia stawów, hepatosplenomegalia)
Regularnie nawracające gorączki z początkiem poniżej 40 rż i przynajmniej jeden z 2 objawów (nadżerki w jamie ustnej, wysypki skórne)
Regularnie nawracające gorączki z początkiem poniżej 10 r.ż. i przynajmniej jeden z 3 objawów (nadżerki w jamie ustnej, wysypki skórne, zapalenia stawów)
Regularnie nawracające gorączki z początkiem we wczesnym wieku (<5rż.) i przynajmniej jeden z 3 objawów (aftowe zapalenie jamy ustnej, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, zapalenie gardła)
97. Zespół Arnolda-Chiari jest wadą rozwojową OUN polegająca na:
Przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego
Heterotropii istoty szarej
Pachygyrii
Brak robaka móżdżku
Polimikrogyrii
Przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego
98. DIa zespołu Prader-Willi charakterystyczne sa:
Wszystkie powyższe
hipotonia w okresie noworodkowym i niemowlęcym
Otyłość w późniejszym wieku
Opóźnienie rozwoju psychoruchowego i niepełnosprawność intelektualna
Trudności w karmieniu w okresie noworodkowym i niemowlęcym
Wszystkie powyższe
99. Do chorób związanych z zaburzeniami limfocytów T nie należy:
Zespół nabytego niedoboru odporności
Zespół diGeorge'a
Zespół ataksja-teleangiektazja
Choroba Brutona
Ciężki złożony niedobór odporności
Choroba Brutona
100. Do objawów ostrzegawczych pierwotnych niedoborów odporności u dzieci nie należy:
Wywiad rodzinny w kierunku pierwotnych zaburzeń odporności
Konieczność długotrwałego leczenia GKS wziewnych
Nawracające głębokie ropnie skóry lub innych narządów
Co najmniej 2 zapalenia zatok w ciągu roku
Nieprawidłowy przyrost masy ciala i wyhamowanie wzrastania