w jej przebiegu nie obserwuje się nadczynności tarczycy
częściej występuje u mężczyzn.
może być indukowana nadmiarem jodu
2. Zespół Westa charakteryzuje się tym, że
Występują napady toniczno-kloniczne, dobrze reagujące na farmakoterapię
Jest w większości objawowy, występują w nim napady nieświadomości
Występują napady skurczów zgięciowych, trudne do opanowania
Napady występują u dzieci w wieku szkolnym są rzadkie i ustępują samoistnie
Występują liczne napady skroniowe wtórnie uogólniające się
Występują napady skurczów zgięciowych, trudne do opanowania
3. Przeciwwskazania do wykonania zabiegu punkcji lędźwiowej to:
1)utraty przytomności w wywiadzie
2)zmiany zapalne skóry w miejscu planowanego wkłucia
3)zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego
4)małopłytkowość
5)drgawki gorączkowe w wywiadzie chorobowym dziecka
Odpowiedź prawidłowa to:
E. 2, 3, 5
C. 1, 2, 5
A. wszystkie powyższe są prawdziwe, to znaczy stanowią przeciwwskazania do wykonania punkcji lędźwiowej
D. 2, 3, 4
B. 1, 2, 4
D. 2, 3, 4
4. Lekarz POZ badając 8 - letniego chłopca stwierdził nadciśnienie tętnicze oraz brak tętna udowego. Należy przede wszystkim wykluczyć:
ubytek przegrody międzykomorowej
zespół Fallota
koarktację aorty
stenozę zastawki pnia płucnego
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
koarktację aorty
5. Terapię GKS u chorego na wrodzony przerost nadnerczy przerywamy, gdy:
w czasie infekcji z towarzyszącymi wymiotami i biegunką
w czasie ciężkiej infekcji
nie wolno przerywać leczenia
przed planowanym zabiegiem operacyjnym
po zakończeniu procesu dojrzewania płciowego
nie wolno przerywać leczenia
6. Zespół łamliwego chromosomu X (Fragile X, FRAX) charakteryzują następujące cechy:
niepełnosprawność intelektualna, wielkogłowie, cechy dysmorfii
niepełnosprawność intelektualna, wielkogłowie, cechy dysmorfii
7. We wrodzonych wadach metabolizmu w wywiadzie rodzinnym charakterystyczne jest:
b)Występowanie niepełnosprawności intelektualnej
d)Prawidłowe są odpowiedzi A i B
a)Występowanie padaczki i nagłych niewyjaśnionych zgonów dzieci
Prawidłowe są odpowiedzi A, B i C
c)Występowanie pokrewieństwa rodziców
Prawidłowe są odpowiedzi A, B i C
8. W przypadku braku informacji dotyczących długości trwania ciąży, wiek płodowy noworodka określisz za pomocą skali morfologiczno-neurologicznej:
Silvermana
Sarnat
Dubowitz-Ballard
Levine’a
Apgar
Dubowitz-Ballard
9. Zostajesz wezwany do noworodka wentylowanego mechanicznie w trakcie leczenia zapalenia płuc. Obserwujesz u dziecka znaczny niepokój, saturację na kończynie górnej prawej 72%, sinicę centralną. W badaniu fizykalnym: zwiększenie objętości klatki piersiowej po stronie prawej, wypuk bębenkowy i zniesienie szmerów oddechowych po stronie prawej. Jaką patologię podejrzewasz?
bezdech wcześniaczy
rozedmę śródmiąższową
płyn w prawej jamie opłucnowej
dysplazję oskrzelowo - płucną
odma opłucnowa prawostronna
odma opłucnowa prawostronna
10. Patologicznie duży język jest charakterystyczny dla wszystkich niżej wymienionych, za wyjątkiem:
trisomia 21
wcześniactwo
niedoczynność tarczycy
ropień języka, jeśli powiększeniu towarzyszy bolesność
naczyniak limfatyczny/krwionośny języka
wcześniactwo
11. Do zakażenia płodu wewnątrzłonowo bakteria Listeria monocytogenes może dojść, jeśli kobieta ciężarna:
przechodzi zabiegi stomatologiczne
cierpi na zakażenia dróg moczowych
kąpie się w basenie
spożywa niepasteryzowane produkty mleczne
ma kontakt z młodymi kociętami
spożywa niepasteryzowane produkty mleczne
12. Do zaburzeń metabolizmu lipidów należy:
c) Zespół von Hippla-Lindaua
a) Choroba Fabry’ego
e) Prawidłowe są odpowiedzi A i D
b) Zespół Sturge'a- Webera
d) Choroba Wolmana
e) Prawidłowe są odpowiedzi A i D
13. Przemijający atak niedokrwienny (transient ischemic attack, TIA) to zaburzenia naczynio-pochodne czynności mózgu trwające:
powyżej 24 godzin
powyżej 72 godzin
powyżej 30 godzin
powyżej 48 godzin
poniżej 24 godzin
poniżej 24 godzin
14. U dziewczynki z zespołem Turnera nie występuje
Dysgenezja gonad
Rozwój owłosienia płciowego
Koślawość łokci
Hipogonadyzm hipogonadotropowy
Niedobór wzrostu
Hipogonadyzm hipogonadotropowy
15. U noworodka po urodzeniu obserwujemy: hepatomegalie, żółtaczke, skaze krwotoczną, zwapnienia w OUN. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
zakażenie wirusem HIV
zakażenie wirusem HCV
cytomegalia wrodzona
różyczka wrodzona
kiła wrodzona
cytomegalia wrodzona
16. Wskaż zdanie fałszywe dotyczące okresu dojrzewania u dziewcząt :
W końcowej fazie pokwitania (13-15 lat) pojawiają się najczęściej regularne krwawienie miesięczne
We właściwej fazie pokwitania (11-13 lat) występuje dalszy rozwój piersi, owłosienIa łonowego i początek rozwoju owłosienIa pachowego
We właściwej fazie pokwitania (11-13 lat) obserwuje się występowanie pierwszej miesiączki (menarche)
We wstępnej fazie pokwitania (10-11 lat) pojawia się biaława śluzowa wydzielina z pochwy
Szczyt pokwitaniowego skoku wzrostowego występuje po pojawieniu się pierwszej miesiączki
Szczyt pokwitaniowego skoku wzrostowego występuje po pojawieniu się pierwszej miesiączki
17. W pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy występuje:
brak porannego szczytu wydzielania kortyzolu z towarzyszącym niskim stężeniem ACTH w surowicy, natomiast w teście z synacthenem (syntetyczny ACTH) brak wzrostu wydzielania kortyzolu po podaniu synacthenu
brak hamowania wydzielania kortyzolu w teście z deksametazonem
brak porannego szczytu wydzielania kortyzolu z towarzyszącym wysokim stężeniem ACTH w surowicy, natomiast w teście z synacthenem (syntetyczny ACTH) brak wzrostu wydzielania kortyzolu po podaniu synacthenu
brak porannego szczytu wydzielania kortyzolu z towarzyszącym niskim stężeniem ACTH w surowicy, natomiast w teście z synacthenem (syntetyczny АСТH) prawidłowe wydzielanie kortyzolu po podaniu synacthenu
podwyższone wydalanie metabolitów kwasu wanilinomigdałowego w dobowej zbiórce moczu
brak porannego szczytu wydzielania kortyzolu z towarzyszącym wysokim stężeniem ACTH w surowicy, natomiast w teście z synacthenem (syntetyczny ACTH) brak wzrostu wydzielania kortyzolu po podaniu synacthenu
18. U 5 - letniego chłopca od kilku miesięcy występują okresowe bóle głowy, zwiększone pragnienie i poliuria. Lekarz rodzinny wykonał badanie krwi i moczu stwierdzając poziom glukozy na czczo 90 mg/dl. Brak obecności glukozy i acetonu w moczu, a ciężar właściwy moczu wynosi 1002. Na podstawie objawów klinicznych i wyników badań u chłopca można podejrzewać:
d)Moczówkę prostą idiopatyczną
a)Cukrzycę typu 1
b)Niedoczynność kory nadnerczy
Zarówno C jak i D
c)Guza mózgu okolicy podwzgórzowej
Zarówno C jak i D
19. Hipogonadyzm hipergonadotropowy występuje w:
zespole pustego siodła
agenezji jąder
dysplazji przegrodowo-ocznej
Z. Kalmanna
zespole niewrażliwości na androgeny
agenezji jąder
20. ZGŁOSZONE Niezarośnięte ciemiączko u dziecka 12 miesięcznego (nie jest podane czy przednie czy tylne)
Nie jest objawem patologii
Jest objawem niedoboru wit. D w pokarmie
Może być objawem wodogłowia
Wymaga wykluczenia wrodzonych zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej
Może wskazywać na proces zapalny ośrodkowego układu nerwowego