Fiszki
Kolos VI 24-30
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 46
Rozwiązywany: 1639 razy
47. U pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się często hiperurykemię, upośledzenie motoryczne i zaburzenia behawioralne. Przyczyną tego schorzenia jest niedobór aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która umożliwia reutylizację puryn. Którego schorzenia dotyczy powyższy opis?
choroba Hartnupa
zespół Lescha-Nyhana
dna moczanowa
acyduria orotowa
zespół Lescha-Nyhana
48.Działanie allopurynolu najlepiej opisuje zdanie:
zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy
hamuje migrację leukocytów poprzez zaburzenie tworzenia mikrotubul
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
hamuje amidotransferazę 5’-fosforybozylo-1-pirofosforanu
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
49.Wskaż prawidłową kolejność reakcji w szlaku katabolizmu adenozyny:
adenozyna-> inozyna-> B-ureidopropionian-> B-alanina-> Co2+ NH3
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> mocznik
adenozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> inozyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
Wskaż zdanie prawdziwe. Oksydaza ksantynowa:
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
utlenia hipoksantynę i ksantynę do dobrze rozpuszczalnej w wodzie alantoiny
allopurinol, analog strukturalny pirydoksaminy stosowany w leczeniu dny moczanowej, hamuje aktywność oksydazy ksantynowej, prowadząc do zwiększenia wydalania hipoksantyny i ksantyny
hiperurykemia z często towarzyszącą kamicą moczanową może wynikać z niedoboru oksydazy ksantynowej
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
1. Który z poniższych aminokwasów: 1. może powstać z innego aminokwasu, 2. może ulec przekształceniu do pirogronianu, 3. w wyniku defektu genetycznego może gromadzić się w oczach i nerkach?
Seryna
Cysteina
Hydroksyprolina
alanina
Cysteina
2. Wybierz odpowiedź fałszywą:
białko MPR-2
przęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym katalizuje enzym glukuronylotransferaza bilirubinowa
bilirubina sprzężona jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
3. Wskaż zdanie fałszywe:
katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu 5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową I
seryna uczestniczy w biosyntezie sfingozyny, puryn i pirymidyn
β-alanina jest metabolitem cysteiny
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową I
5. Wskaż zdanie prawdziwe:
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
aminowanie glutaminianu do glutaminy jest katalizowane przez dehydrogenazę glutaminową
w biosyntezie kreatyny uczestniczą alanina, arginina i metionina
aminotransferazy glicynowe mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
9. Wybierz błędne zdanie dotyczące cyklu mocznikowego:
do reakcji powstania argininobursztynianu jest potrzebna 1 cząsteczka ATP P
syntetaza karbamoilofosforanowa I katalizuje reakcję kondensacji mocznika i dwutlenku węgla
w zapisie reakcji cyklu mocznikowego przekształca się 1 cząsteczka amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
10. Azot pochodzący z metabolizmu aminokwasów w mięśniach szkieletowych jest
transportowany do wątroby. Wskaż, która z poniższych substancji jest wykorzystywana do
tego transportu:
asparagina
glicyna
alanina
kwas moczowy
alanina
11. Fenyloketonuria jest dziedziczną chorobą związaną z pewnymi deficytami. Fenyloketonuria nie może być spowodowana niedoborem:
hydroksylazy fenyloalaninowej
reduktazy dihydropterydynowej
hydroksylazy tyrozynowej
tetrahydrobiopteryny
hydroksylazy tyrozynowej
12. Agmatyna jest aminą produkowaną przez bakterie flory jelitowej w procesie dekarboksylacji:
argininy
alaniny
glicyny
asparaginy
argininy
13. Dopasuj prawidłowo chorobę do enzymu, którego niedobór jest przyczyną tego wrodzonego zaburzenia metabolizmu puryn:
deaminaza adenozyny - dna moczanowa
fosforylaza nukleozydów purynowych - ksantynuria
syntetaza PRPP - SCID
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
14. Wskaż zdanie prawdziwe:
hiperurykemia może być spowodowana dziedzicznym niedoborem oksydazy ksantynowej
allopurinol hamuje reakcje prowadzące do przekształcenia amoniaku w mocznik
brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej powoduje zahamowanie szlaku syntezy puryn de novo
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
16. Wskaż zdanie prawdziwe:
na szybkość degradacji białek wpływa insulina, która zmniejsza syntezę białek, a zwiększa proteolizę
ustąpienie objawów w chorobie Hartnupów następuje po podaniu niacyny
nadmiar hormonów tarczycy zmniejsza metabolizm białek
miarą rozpadu białek mięśni jest stężenie aktomiozyny
ustąpienie objawów w chorobie Hartnupów następuje po podaniu niacyny
17. Spośród podanych stwierdzeń:
1) utlenianie grupy α-hydroksylowej 3-fosfoglicerynianu
przekształca go w ketokwas, którego transaminacja i defosforylacja prowadzą do seryny,
2) żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny,
3) zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności
fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej,
4) fosforybozylacja puryn zależna od PRPP jest katalizowana przez fosforybozylotransferazę adeninową oraz fosforybozylotransferazę ksantynowo-guaninową:
zdania 1 i 3 nie są prawdziwe, natomiast zdania 2 i 4 są prawdziwe
zdanie 2 jest prawdziwe, natomiast zdanie 4 nie jest prawdziwe
zdanie 1 jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
18. Związkiem wyjściowym w syntezie putrescyny może być:
L-alanina
L-cysteina
L-metionina
L-arginina
L-arginina
19. Spośród wymienionych poniżej aminokwasów, wskaż wyłącznie te, które nie ulegają reakcji transaminacji:
lizyna, treonina, tryptofan
hydroksyprolina, izoleucyna, walina
prolina, treonina, lizyna
metionina, walina, cysteina
prolina, treonina, lizyna
20. Glutamina:
u człowieka występuje tylko w świetle jelita gdzie jest syntetyzowana przez bakterie
jest toksyczna dla komórek człowieka
jest substratem dla AspAT i AlAT
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniaku
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniaku
21. Glutamina w organizmie człowieka bierze udział w:
1) syntezie zasad purynowych,
2) syntezie zasad
pirymidynowych,
3) syntezie aminocukrów,
4) transporcie azotu pochodzącego z amoniaku we krwi,
5) amoniogenezie (syntezie jonów NH4+) w nerce. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
1, 2, 3
2, 4
1, 3
1, 2, 3, 4, 5
1, 2, 3, 4, 5