Kolos aminokwasy 6 str 45-51

d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej

b. hamuje pirofosforan PRPP

a. hamuje amidotransferazę PRPP

c. zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy

d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej

a. porfiryny uczestniczą m.in. w transporcie elektronów w łańcuchu oddechowym oraz utlenianiu tryptofanu

d. do białek zawierających porfirynę zaliczamy katalazę, cytochrom P450, mioglobinę

c. porfirie to zaburzenia w biosyntezie porfiryn

b. to związki cykliczne zbudowane z 2 pierścieni pirolowych połączonych mostkami metanowymi

b. to związki cykliczne zbudowane z 2 pierścieni pirolowych połączonych mostkami metanowymi

a. GMP

b. dUMP

d. MP

c. IMP

c. IMP

b. katabolizmu puryn

a. jelitowego i wątrobowego transportu fenyloalaniny

d. jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu

c. dekarboksylacji alfa-ketokwasów

d. jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu

c. kwas N-formiminoglutaminowy

b. N-imidazolano-3-propionian

a. kwas N-glutaminowy

d. N-acetyloglukozamina

c. kwas N-formiminoglutaminowy

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

d. w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

c. utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ-hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ-hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

d. ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

a. bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

b. hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

c. leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

c. leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

c. defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

b. zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. niedoborze tiaminy

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

d. wszystkie odpowiedzi

b. glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn

c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

b. glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn

c. ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

d. orotoacydurii

b. chorobie von Gierkego

a. zespole Lescha-Nyhana

a. zespole Lescha-Nyhana

d. odpowiedzi A i B są prawidłowe

b. jest prekursorem tlenku azotu

c. karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

a. jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

d. odpowiedzi A i B są prawidłowe

a. dihydrouracyl

c. uracyl

b. beta-ureidopropionian

d. beta-aminoizomaślan

d. beta-aminoizomaślan

b. produktami działania arginazy są mocznik i cytrulina

c. reakcja katalizowana przez transkarbamoilazę ornitynową zachodzi w cytosolu

a. węgiel opuszcza cykl w postaci bursztynianu

d. karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny

d. karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny

a. hiperamonemią typu 1

d. syndromem HHH

b. hiperamonemią typu 2

c. hiperargininemią

a. hiperamonemią typu 1

c. przyczyną choroby "moczu o zapachu syropu klonowego" jest niedobór dekarboksylazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionym łańcuchem węglowym

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach jest kompleksem wieloenzymatycznym

b. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach ulega inaktywacji wskutek fosforylacji

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

c. fumaran

b. bursztynylo-CoA

d. szczawiooctan

a. alfa-ketoglutaran

b. bursztynylo-CoA

a. mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa I

c. mitochondrialna transkarbamoilaza ornitynowa

b. cytoplazmatyczna syntetaza karbamoilofosforanowa II

d. cytoplazmatyczna karbamoilotransferaza asparaginianowa

b. cytoplazmatyczna syntetaza karbamoilofosforanowa II

b. putrescyna

c. spermina

d. S-adenozynometionina

a. spermidyna

b. putrescyna

a. tyrozynoza

c. choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"

b. zespół Richner-Hanharta

d. alkaptonuria

c. choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"

a. L-cysteinę i propionylo CoA

c. L-cysteinę i alfa-ketomaślan

b. homocysteinę i alfa-ketomaślan

d. homocysteinę i propionylo CoA

c. L-cysteinę i alfa-ketomaślan