Fiszki
BIOCHEMIA KOLOS 6 2021/22 2 tura
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 49
Rozwiązywany: 1540 razy
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
b. GDP
c. IMP
d. ATP
a. glutamina
a. glutamina
Histamina jest syntetyzowana z histydyny w wyniku reakcji:
d. dehydrogenacji
a. transaminacji
b. dekarboksylacji
c. deaminacji
b. dekarboksylacji
Organizm człowieka odnosi następujące korzyści z amoniogenezy nerkowej:
Eliminacja z organizmu amoniaku
Eliminacja z organizmu CO2
Eliminacja z organizmu jonu wodorowego
Zakwaszenie moczu
Regeneracja wodorowęglanu
Eliminacja z organizmu amoniaku
Eliminacja z organizmu jonu wodorowego
Zakwaszenie moczu
Regeneracja wodorowęglanu
Wybierz stwierdzenie fałszywe:
związki powstające w wyniku rozkładu aminokwasów glukogennych mogą być przekształcone do fosfoenolopirogronianu, który następnie może zostać przekształcony w glukozę
aminokwasy seryna i treonina mogą być deaminowane bezpośrednio, ponieważ posiadają grupę hydroksylową związaną z atomem węgla β
amoniak może być syntetyzowany przez komórki błony śluzowej jelita z glutaminy przy udziale enzymu syntazy glutaminowej
glutamina to amid kwasu glutaminowego, stanowi ona nietoksyczną formę magazynowania i transportu amoniaku
amoniak może być syntetyzowany przez komórki błony śluzowej jelita z glutaminy przy udziale enzymu syntazy glutaminowej
Asparaginian jest niezbędny w podanych reakcjach za wyjątkiem
c. de novo syntezy kwasu orotowego
b. konwersji UTP do CMP
a. de novo syntezy AMP
d. utrzymania puli nukleotydów adeninowych w reakcjach salvage
b. konwersji UTP do CMP
Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano aminy biogenne/hormony do aminokwasów z których powstały:
serotonina- tyrozyna, adrenalina- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, norepinefryna- tryptofan, melatonina- metionina
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tyrozyna, norepinefryna- tryptofan, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
U 5-miesięcznego niemowlęcia podejrzewa się alkaptonurię. Która z poniżej wymienionych substancji powinna być obecna w moczu w zbyt wysokim stężeniu:
fenyloalanina
homogentyzynian
fumaran
acetylooctan
homogentyzynian
Syntetaza karbamoliofosforanu II (CPS-II) jest zaangażowana w etap tworzenia fosforanu karbamoilu:
aktywowany przez PRPP
aktywowany przez ATP
wszystkie odpowiedzi są poprawne
zahamowany przez UMP
zahamowany przez UMP
Na ostry dyżur przewieziono dwutygodniowe niemowlę z wymiotami i drgawkami. Badanie laboratoryjne wykazało istnienie hiperamonemii z zasadowicą. Stężenia glutaminy, cytruliny i argininy we krwi są podwyższone. Enzym, którego najprawdopodobniej brakuje to:
arginaza
liaza argininobursztynianowa
syntetaza argininobursztynianowa
syntetaza karbamoliofosforanu I
syntetaza karbamoliofosforanu I
Który z poniższych związków jest produktem degradacji pirymidyn?
Mocznik
Beta-alanina
Kwas moczowy
Alantoina
Beta-alanina
Ciężki złożony niedobór odporności związany jest z niedoborem jednego z poniższych enzymów. Wskaż, który to enzym:
b. syntetaza PRPP
c. deaminaza adenozyny
d. karbamoilotransferaza asparaginianowa
a. dekarboksylaza kwasu orotowego
c. deaminaza adenozyny
N-acetyloglutaminian jest aktywatorem:
b) syntazy PRPP
a) syntetazy karbamoilofosforanowej I (mitochondrialna, cykl mocznikowy)
c) syntetazy karbamoilofosforanowej II (cytoplazmatyczna, biosynteza pirymidyn)
d) dehydrogenazy glutaminianowej
a) syntetazy karbamoilofosforanowej I (mitochondrialna, cykl mocznikowy)
Zespół z mutacją w genie kodującym UDP-glukuronylotransferazę, niewielki wzrost bilirubiny, obajwy ustępują po podaniu fenobarbitalu:
Zespół Criglera-Najjara typu II
Zespół Criglera-Najjara typu I
Zespół Gilberta
Zespół Dubina-Johnsona
Zespół Gilberta
Który aminokwas syntezowany jest kotranslacyjnie:
desmozyna
hyrdoksyprolina
selenocysteina
kwas gamma-karboksyglutaminowy
selenocysteina
Który z poniższych związków jest kofaktorem biosyntezy de novo puryn?
folian
biotyna
tiamina
rybofawina
folian
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym. W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz porfobilinogenu.Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?
d. wrodzona porfiria erytropoetyczna
a. ostra porfiria przerywana
c. późna porfiria skórna
b. niedokrwistość syderoblastyczna
a. ostra porfiria przerywana
W biosyntezie kreatyniny nie bierze udziału
glicyna
metionina
seryna
arginina
seryna
Wskaż zdanie prawdziwe:
azot zawarty w katalazie podczas jej degradacji jest metabolizowany do mocznika i bilirubiny
wszystkie defekty genetyczne enzymów szlaków przemian aminokwasów są letalne
żadne zdanie nie jest prawdziwe
kwas moczowy powstaje w wątrobie w cyklu mocznikowym (mocznik)
azot zawarty w katalazie podczas jej degradacji jest metabolizowany do mocznika i bilirubiny
Cykl mocznikowy zachodzi w:
1 wątrobie
2 mięśniach poprzecznie prążkowanych
3 mięśniu sercowym
4 mięśniach poprzecznie prążkowanych
5 ścianie jelita
6 korze nerki
7 korze nadnerczy
8 mózgu
Prawidłowy zestaw odpowiedzi to:
1
3, 4, 6
2, 3, 4, 5
5 i 6
1
Który z poniższych etapów biosyntezy pirymidyny zachodzi w mitochondriach?
konwersja fosforanu karbamoliu do asparginianu karbamoliu katalizowana przez transkarbamoliazę asparaginianową
tworzenie kwasu orto katalizowane przez dehydrogenazę dihydroo
synteza dihydrooctanu katalizowana przez dihydroproteazę
synteza fosforanu karbamoliu katalizowane przez CPSI
synteza fosforanu karbamoliu katalizowane przez CPSI