Fiszki
BIOCHEMIA KOLOS 6 2021/22 2 tura
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 49
Rozwiązywany: 1535 razy
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
b. GDP
a. glutamina
c. IMP
d. ATP
a. glutamina
Histamina jest syntetyzowana z histydyny w wyniku reakcji:
d. dehydrogenacji
b. dekarboksylacji
c. deaminacji
a. transaminacji
b. dekarboksylacji
Organizm człowieka odnosi następujące korzyści z amoniogenezy nerkowej:
Regeneracja wodorowęglanu
Eliminacja z organizmu jonu wodorowego
Eliminacja z organizmu CO2
Eliminacja z organizmu amoniaku
Zakwaszenie moczu
Regeneracja wodorowęglanu
Eliminacja z organizmu jonu wodorowego
Eliminacja z organizmu amoniaku
Zakwaszenie moczu
Wybierz stwierdzenie fałszywe:
glutamina to amid kwasu glutaminowego, stanowi ona nietoksyczną formę magazynowania i transportu amoniaku
amoniak może być syntetyzowany przez komórki błony śluzowej jelita z glutaminy przy udziale enzymu syntazy glutaminowej
aminokwasy seryna i treonina mogą być deaminowane bezpośrednio, ponieważ posiadają grupę hydroksylową związaną z atomem węgla β
związki powstające w wyniku rozkładu aminokwasów glukogennych mogą być przekształcone do fosfoenolopirogronianu, który następnie może zostać przekształcony w glukozę
amoniak może być syntetyzowany przez komórki błony śluzowej jelita z glutaminy przy udziale enzymu syntazy glutaminowej
Asparaginian jest niezbędny w podanych reakcjach za wyjątkiem
b. konwersji UTP do CMP
a. de novo syntezy AMP
c. de novo syntezy kwasu orotowego
d. utrzymania puli nukleotydów adeninowych w reakcjach salvage
b. konwersji UTP do CMP
Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano aminy biogenne/hormony do aminokwasów z których powstały:
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, norepinefryna- tryptofan, melatonina- metionina
serotonina- tyrozyna, adrenalina- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tyrozyna, norepinefryna- tryptofan, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
serotonina- tryptofan, epinefryna- tyrozyna, histamina- histydyna, melatonina- tryptofan
U 5-miesięcznego niemowlęcia podejrzewa się alkaptonurię. Która z poniżej wymienionych substancji powinna być obecna w moczu w zbyt wysokim stężeniu:
homogentyzynian
fumaran
acetylooctan
fenyloalanina
homogentyzynian
Syntetaza karbamoliofosforanu II (CPS-II) jest zaangażowana w etap tworzenia fosforanu karbamoilu:
wszystkie odpowiedzi są poprawne
aktywowany przez PRPP
zahamowany przez UMP
aktywowany przez ATP
zahamowany przez UMP
Na ostry dyżur przewieziono dwutygodniowe niemowlę z wymiotami i drgawkami. Badanie laboratoryjne wykazało istnienie hiperamonemii z zasadowicą. Stężenia glutaminy, cytruliny i argininy we krwi są podwyższone. Enzym, którego najprawdopodobniej brakuje to:
liaza argininobursztynianowa
syntetaza karbamoliofosforanu I
syntetaza argininobursztynianowa
arginaza
syntetaza karbamoliofosforanu I
Który z poniższych związków jest produktem degradacji pirymidyn?
Beta-alanina
Alantoina
Kwas moczowy
Mocznik
Beta-alanina
Ciężki złożony niedobór odporności związany jest z niedoborem jednego z poniższych enzymów. Wskaż, który to enzym:
d. karbamoilotransferaza asparaginianowa
a. dekarboksylaza kwasu orotowego
b. syntetaza PRPP
c. deaminaza adenozyny
c. deaminaza adenozyny
N-acetyloglutaminian jest aktywatorem:
c) syntetazy karbamoilofosforanowej II (cytoplazmatyczna, biosynteza pirymidyn)
a) syntetazy karbamoilofosforanowej I (mitochondrialna, cykl mocznikowy)
b) syntazy PRPP
d) dehydrogenazy glutaminianowej
a) syntetazy karbamoilofosforanowej I (mitochondrialna, cykl mocznikowy)
Zespół z mutacją w genie kodującym UDP-glukuronylotransferazę, niewielki wzrost bilirubiny, obajwy ustępują po podaniu fenobarbitalu:
Zespół Criglera-Najjara typu II
Zespół Criglera-Najjara typu I
Zespół Dubina-Johnsona
Zespół Gilberta
Zespół Gilberta
Który aminokwas syntezowany jest kotranslacyjnie:
kwas gamma-karboksyglutaminowy
desmozyna
hyrdoksyprolina
selenocysteina
selenocysteina
Który z poniższych związków jest kofaktorem biosyntezy de novo puryn?
rybofawina
tiamina
biotyna
folian
folian
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym. W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz porfobilinogenu.Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?
d. wrodzona porfiria erytropoetyczna
a. ostra porfiria przerywana
c. późna porfiria skórna
b. niedokrwistość syderoblastyczna
a. ostra porfiria przerywana
W biosyntezie kreatyniny nie bierze udziału
seryna
glicyna
arginina
metionina
seryna
Wskaż zdanie prawdziwe:
żadne zdanie nie jest prawdziwe
kwas moczowy powstaje w wątrobie w cyklu mocznikowym (mocznik)
azot zawarty w katalazie podczas jej degradacji jest metabolizowany do mocznika i bilirubiny
wszystkie defekty genetyczne enzymów szlaków przemian aminokwasów są letalne
azot zawarty w katalazie podczas jej degradacji jest metabolizowany do mocznika i bilirubiny
Cykl mocznikowy zachodzi w:
1 wątrobie
2 mięśniach poprzecznie prążkowanych
3 mięśniu sercowym
4 mięśniach poprzecznie prążkowanych
5 ścianie jelita
6 korze nerki
7 korze nadnerczy
8 mózgu
Prawidłowy zestaw odpowiedzi to:
5 i 6
2, 3, 4, 5
1
3, 4, 6
1
Który z poniższych etapów biosyntezy pirymidyny zachodzi w mitochondriach?
synteza dihydrooctanu katalizowana przez dihydroproteazę
tworzenie kwasu orto katalizowane przez dehydrogenazę dihydroo
konwersja fosforanu karbamoliu do asparginianu karbamoliu katalizowana przez transkarbamoliazę asparaginianową
synteza fosforanu karbamoliu katalizowane przez CPSI
synteza fosforanu karbamoliu katalizowane przez CPSI