Kwasy żółciowe, w odróżnieniu od hormonów steroidowych, mają:
dołączony pierścień benzenowy
dłuższy, bo pięciowęglowy łańcuch boczny przy C17
jeden pierścień aromatyczny
przerwane wiązanie między C9 i C10 pierścienia steranu
dłuższy, bo pięciowęglowy łańcuch boczny przy C17
7-miesięczny chłopiec traci wcześniej posiadane umiejętności motoryczne i poznawcze, ale wykazuje nadmierne reakcje odruchowe. W badaniu okulistycznym wykazano wiśniowo-czerwoną plamkę na dnie oka. Powyższe symptomy wskazują na chorobę:
Fabry’ego
Tay-Sachsa
Krabbego
Gauchera
Tay-Sachsa
Który z poniższych enzymów w największym stopniu reaguje na wzrost stężenia insuliny, prowadząc do wzrostu syntezy kwasów tłuszczowych:
dekarboksylaza malonylo-CoA
liaza cytrynianowa
karboksylaza acetylo-CoA
syntaza kwasów tłuszczowych
karboksylaza acetylo-CoA
Które z poniższych stwierdzeń na temat trawienia lipidów jest prawidłowe?
hormon peptydowy sekretyna powoduje kurczenie się pęcherzyka żółciowego i uwalnianie żółci
duże kropelki lipidów są emulgowane w jamie ustnej poprzez żucie
pacjenci z mukowiscydozą mają problemy z trawieniem, ponieważ ich zagęszczone wydzieliny trzustkowe mają trudności z dotarciem do jelita cienkiego, głównego miejsca trawienia lipidów
pacjenci z mukowiscydozą mają problemy z trawieniem, ponieważ ich zagęszczone wydzieliny trzustkowe mają trudności z dotarciem do jelita cienkiego, głównego miejsca trawienia lipidów
Biosynteza triacylogliceroli w tkance tłuszczowej wymaga udziału:
wolnego glicerolu, który w adipocytach ulega przekształceniu przez kinazę glicerolową do glicerolo-3-fosforanu - wstępnego akceptora kwasów tłuszczowych podczas syntezy TAG
kwasów tłuszczowych, uwalnianych z chylomikronów i VLDL na skutek hydrolizy w reakcji katalizowanej przez lipazę hormonozależną
acylo-CoA, które w kolejnych reakcjach, polegających na sekwencyjnym przyłączaniu dwóch acylo-CoA do glicerolo-3-fosforanu, uwolnieniu cząsteczki fosforanu i przyłączeniu w to miejsce trzeciego acylo-CoA, tworzą TAG
fosfodihydroksyacetonu, metabolitu glikolizy, który w adipocytach ulega redukcji przez dehydrogenazę glukozo-6-fosforanową do glicerolo-3-fosforanu - wstępnego akceptora kwasów tłuszczowych podczas syntezy TAGx
acylo-CoA, które w kolejnych reakcjach, polegających na sekwencyjnym przyłączaniu dwóch acylo-CoA do glicerolo-3-fosforanu, uwolnieniu cząsteczki fosforanu i przyłączeniu w to miejsce trzeciego acylo-CoA, tworzą TAG
U niemowlęcia urodzonego w 28 tygodniu ciąży szybko rozwinęła się niewydolność oddechowa. Wyniki badań laboratoryjnych i rentgenowskich potwierdziły rozpoznanie zespołu ostrej niedomogi oddechowej noworodków (RDS). Które z poniższych stwierdzeń na temat tego zespołu jest prawdziwe?
oczekuje się, że stężenie dipalmitoilofosfatydylocholiny w płynie owodniowym będzie niższe niż u dziecka urodzonego o czasie
stosunek lecytyna/sfingomielina w płynie owodniowym może być większy niż dwa
nie ma to związku z przedwczesnym porodem dziecka
jest to konsekwencja zbyt małej liczby pneumocytów typu II
oczekuje się, że stężenie dipalmitoilofosfatydylocholiny w płynie owodniowym będzie niższe niż u dziecka urodzonego o czasie
Podczas rutynowej wizyty kontrolnej odkryto, że roczne dziecko cierpi na zaćmę w obu oczach. Badanie krwi wykazało podwyższony poziom galaktozy i galaktitolu. Który metabolit wewnątrzkomórkowy u tego dziecka będzie występował w podwyższonym stężeniu?
glukozę
galaktozo-1-fosforan
galaktozę
glukozo-6-fosforan
galaktozo-1-fosforan
Wskaż zdanie prawdziwe:
HMG-CoA jest zużywany w przemianie tyrozyny do acetooctanu i fumaranu
cholesterol w tkankach zwierzęcych powstaje tylko z tłuszczów
kwasy żółciowe w odróżnieniu od hormonów steroidowych mają dołączony pierścień benzenowy
wspólną powtarzalną jednostką w tworzeniu struktury cholesterolu i witaminy A jest izopren
wspólną powtarzalną jednostką w tworzeniu struktury cholesterolu i witaminy A jest izopren
Wskaż zdanie prawdziwe:
głównym etapem ograniczającym szybkość biosyntezy kwasów żółciowych jest reakcja katalizowana przez 7α-hydroksylazę cholesterolu
rodzinną hiperalfalipoproteinemię charakteryzuje wzrost LDL
7α-hydroksylaza cholesterolu potrzebuje do swojego działania FADH2, cytochromu P450
około 4g cholesterolu dziennie jest eliminowane z organizmu
głównym etapem ograniczającym szybkość biosyntezy kwasów żółciowych jest reakcja katalizowana przez 7α-hydroksylazę cholesterolu
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące LDL:
główną apolipoproteiną LDL jest apo B-48
są głównym transporterem cholesterolu z wątroby do innych narządów
wiążą się z receptorami LDL rozpoznającymi apo B-48 i apo E
w przemianie VLDL do LDL uczestniczą lipaza hormonozależna i LCAT
są głównym transporterem cholesterolu z wątroby do innych narządów
Tiolaza:
należy do klasy hydrolaz
katalizuje reakcje rozpadu 3-ketoacylo-CoA do acylo-CoA i acetylo-CoA w przebiegu β-oksydacji
katalizuje reakcje rozpadu 3-ketoacylo-CoA do acylo-CoA i acetylo-CoA w przebiegu β-oksydacji
35-letni mężczyzna z ciężką hipercholesterolemią ma rodzinną historię zgonów w młodym wieku z powodu chorób serca i udaru mózgu. Funkcja którego z poniższych białek może być w takim przypadku upośledzona?
apolipoproteiny E
receptora LDL
LCAT
lipazy lipoproteinowej
receptora LDL
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących biosyntezy cholesterolu jest prawidłowe?
etapem ograniczającym szybkość biosyntezy jest tworzenie 3-hydroksy 3-metyloglutarylo-CoA (HMG-CoA) przez enzym syntazę HMG-CoA
wszystkie atomy węgla w syntezowanej cząsteczce cholesterolu pochodzą z acetylo-CoA
skwalen jest pierwszym cyklicznym związkiem pośrednim w szlaku biosyntezy cholesterolu
biosynteza zachodzi w cytozolu komórki
wszystkie atomy węgla w syntezowanej cząsteczce cholesterolu pochodzą z acetylo-CoA
6-miesięczny chłopiec został hospitalizowany po napadzie drgawkowym. Rodzice w wywiadzie ujawnili, że kilka dni wcześniej jego apetyt był znacznie zmniejszony z powodu „grypy żołądkowej”. Podczas przyjęcia poziom glukozy w jego krwi wynosił 24 mg/dl. Badanie moczu nie wykazało obecności ciał ketonowych, ale wykryto obecność kwasów dikarboksylowych. Wstępnie zdiagnozowano deficyt dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCAD). U pacjentów z niedoborem MCAD hipoglikemia na czczo jest następstwem:
zwiększonej produkcji ATP i NADH
zwiększonej konwersji acetylo-CoA do acetooctanu
zmniejszonej zdolności do konwersji acetylo-CoA do glukozy
zmniejszonego wytwarzania acetylo-CoA
zmniejszonego wytwarzania acetylo-CoA
Wybierz odpowiedź, która przedstawia prawidłową kolejność biosyntezy cholesterolu:
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących wchłaniania lipidów z jelita jest prawidłowe?
brak zdolności do wchłaniania tłuszczów jest przyczyną nadmiernej ilości chylomikronów tiolazaktórewe krwi
trójglicerydy przenoszone przez chylomikrony są rozkładane do wolnych kwasów tłuszczowych i glicerolu przez lipazę lipoproteinową przede wszystkim na śródbłonkowej powierzchni naczyń włosowatych w mięśniach i w tkance tłuszczowej
kwasy tłuszczowe zawierające dziesięć węgli lub mniej są wchłaniane i wchodzą do krążenia głównie przez układ limfatyczny
obecne w pokarmie triacyloglicerole muszą zostać całkowicie zhydrolizowane do wolnych kwasów tłuszczowych i glicerolu przed absorpcją
trójglicerydy przenoszone przez chylomikrony są rozkładane do wolnych kwasów tłuszczowych i glicerolu przez lipazę lipoproteinową przede wszystkim na śródbłonkowej powierzchni naczyń włosowatych w mięśniach i w tkance tłuszczowej
Skutkiem niedoboru jest defekt w utlenianiu kwasów tłuszczowych, które może prowadzić do hipoglikemii. Opisany związek to :
Karnityna
Palmitoilotransferaza karnitynowa 1
Dehydrogenaza acylo- CoA o średniej długości
wszystkie odpowiedzi prawidłowe
wszystkie odpowiedzi prawidłowe
Wskaz zdanie prawdziwe:
w świetle ER hepatocytów, przy udziale MTP, do apoB-48 przyłączane są fosfolipidy i triacyloglicerole
insulina pobudza sekrecję VLDL
aktywność lipazy wątrobowej jest zwiększona przez androgeny, a obniżona przez estrogeny co może być przyczyną wyższego stężenia HDL2 u kobiet
w układzie krążenia , niedojrzałe VLDL otrzymują apolipoproteiny C i A od HDL i stają się dojrzałymi VLDL
aktywność lipazy wątrobowej jest zwiększona przez androgeny, a obniżona przez estrogeny co może być przyczyną wyższego stężenia HDL2 u kobiet