Sześciomiesięczne niemowlę, które nie rozwija się prawidłowo zostało przywiezione do kliniki. Badania wykazały: hepatomegalię, marskość wątroby i hipotonię mięśniową. Niemowlę miało prawidłowe stężenie glukozy. Która z poniższych chorób jest najbardziej prawdopodobna?
Choroba Andersena (naczytało się za dużo “dziewczynki z zapałkami” i tak było w starych bazach)
Choroba Pompego
Choroba Von glikego
Choroba Cori
Choroba Pompego
Do glikozaminoglikanów zaliczyć można:
heparynę i siarczan dermatanu
agrekan i heparynę
agrekan i dekorynę
betaglikan i siarczan heparanu
heparynę i siarczan dermatanu
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ:
Zwiększona podaż fruktozy w diecie nasila lipogenezę
Ominięcie głównego etapu glikolizy regulowanego przez fosfofruktokinazę powoduje spadek syntezy VLD
Dzięki fruktokinazie fruktoza jest szybciej metabolizowana niż glukoza
Przemiana glukozy w sorbitol i dalej do fruktozy jest szczególnie istotna w pęcherzykach nasiennych, w których fruktoza jest substratem energetycznym dla plemników
Ominięcie głównego etapu glikolizy regulowanego przez fosfofruktokinazę powoduje spadek syntezy VLD
Fosfofruktokinaza-1
Jest aktywowana przez cytrynian
Wzrost wewnątrzkomórkowego cAMP bezpośrednio aktywuje enzym
Jest hamowana przez cytrynian
Jej produktem jest fruktozo-2,6-bifosforan
Jest hamowana przez cytrynian
Prawdą jest, że jabłczan transportowany jest w antyporcie z:
wszystkie poprawne
fosforanami
α-ketoglutaranem
cytrynianem
wszystkie poprawne
Zaznacz zdanie nieprawdziwe dotyczące maltozy:
Zbudowana jest z dwóch cząsteczek glukozy połączonych wiązaniem α-1,2-glikozydowym
. Jej głównym źródłem w organizmie jest enzymatyczna hydroliza skrobi
żadna nie jest prawidłowa
Jest cukrem redukującym
Zbudowana jest z dwóch cząsteczek glukozy połączonych wiązaniem α-1,2-glikozydowym
Samoistna pentozuria jest związana z defektem:
a. Reduktazy D-ksylulozowej
A i B
b. Enzymu przekształcającego D-ksylulozę do ksylitolu A i B
żadna nie jest prawidłowa
żadna nie jest prawidłowa
Który z wymienionych enzymów nie jest kluczowy dla regulacji glikolizy?
Enolaza
Heksokinaza
Kinaza pirogronianowa
Fosfofruktokinaza
Enolaza
Prawdą jest, że transporter GLUT4:
c. Działa niezależnie od insuliny
a. Występuje w mięśniu sercowym i mięśniach szkieletowych
A i B
b. Odpowiedzialny jest za pobieranie glukozy zależne od insuliny
A i B
Jakie wiązanie glikozydowe NIE występuje w odpowiednim węglowodanie?
Laktoza: β[1→4]glikozydowe
Maltoza: β[1→4]glikozydowe
Glikogen: α[1→6]glikozydowe
Glikogen: α[1→4]glikozydowe
Maltoza: β[1→4]glikozydowe
Intermediatem cyklu Krebsa jest sukcynylo-CoA, który może powstać z
aminokwasów:
Waliny, histydyny, tryptofanu
. Waliny, metioniny, izoleucyny
Argininy, seryny, glutaminianu
Waliny, metioniny, propionianu
. Waliny, metioniny, izoleucyny
Kwas sjalowy to:
N- lub O-acylowa pochodna kwasu neuraminowego
Połączenie N-acetyloglukozaminy i N-acetylogalaktozaminy
Pochodna kwasu hialuronowego
Aminowa pochodna kwasu glukuronowego
N- lub O-acylowa pochodna kwasu neuraminowego
Glukozo-6-fosforan nie bierze udziału w:
Glukogenogenezie
Cyklu pentozowym
Syntezie glikogenu i glukozy
Fosforolizie glikogenu
Fosforolizie glikogenu
Wskaż zdanie fałszywe
Niedobór aldolazy A w wątrobie jest odpowiedzialny za dziedziczną nietolerancję fruktozy
Sorbitol powstający w procesie redukcji fruktozy może prowadzić do zaćmy, neuropatii i nefropatii
Wysokie stężenie fruktozy prowadzi do nadmiernej syntezy VLDL w wątrobie
Fruktoza jest fosforylowana przy udziale heksokinazy
Niedobór aldolazy A w wątrobie jest odpowiedzialny za dziedziczną nietolerancję fruktozy
GLUT9:
Jest odpowiedzialny za transport glukozy, fruktozy i kwasu moczowego, a jego inaktywacja prowadzi do hipourykemii
Jest odpowiedzialny za transport glukozy, fruktozy i kwasu moczowego, a jego nadaktywność prowadzi do hipourykemii
Ma niewielkie znaczenie dla wchłaniania glukozy i fruktozy, bierze udział w regulacji glikemii
Występuje głównie w hipokampie i odpowiada za specyficzny transport glukozy do neuronu
Jest odpowiedzialny za transport glukozy, fruktozy i kwasu moczowego, a jego inaktywacja prowadzi do hipourykemii
Dla człowieka, jako organizmu o metabolizmie tlenowym, najważniejszym ilościowo źródłem fosforanów wysokoenergetycznych jest:
cykl kwasu cytrynowego
fosforylacja substratowa
glikoliza
fosforylacja oksydacyjna
fosforylacja oksydacyjna
Reakcje szlaku pentozofosforanowego:
Prowadzą do powstania NADH i rybozy
Zachodzą w cytozolu i mitochondriach
Nie mogą zachodzić w erytrocytach
Są zaburzone w genetycznie uwarunkowanym niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Są zaburzone w genetycznie uwarunkowanym niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Zaznacz odpowiedź fałszywą o niedoborze urydylotransferazy galaktozo
1-fosforanowej (GALT):
powoduje marskość wątroby i uszkodzenie nerek
u takich pacjentów jest zaburzona synteza glikoprotein zawierających reszty galaktozy
jest przyczyną galaktozemii i objawia się niemożnością przemiany gal w Glc
redukcja Gal do galaktitolu w soczewce oka prowadzi do zaćmy
u takich pacjentów jest zaburzona synteza glikoprotein zawierających reszty galaktozy
Substancją, która może przechodzić przez wewnętrzną błonę mitochondrialną jest:
AMP
szcawiooctan
ADP
NADPH
ADP
Fosforylaza glikogenowa
katalizuje reakcję fosforolitycznego rozerwania wiązań 1,6 w glikogenie
podlega takiej samej kontroli w wątrobie jak i w mięśniach
