kwas N-formiminoglutaminowy

N-acetyloglukozamina

N-imidazolano-3-propionian

kwas N-glutaminowy

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje deh w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ- hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

niedoborze tiaminy

wszystkie

defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

zespole Lescha-Nyhana

orotoacydurii

ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

chorobie von Gierkego

jest prekursorem tlenku azotu

jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

A i B

dihydrouracyl

uracyl

beta-aminoizomaślan

beta-ureidopropionian