Twój wynik: Kolos 6, termin 1, 23/24

Twój wynik

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Proaterogenne działanie homocysteiny polega na: 1) tiolacji apoB100 2) wzroście ekspresji czynnika tkankowego 3) zaburzeniu aktywacji białka C 4) oksydacji cholesterolu i kwasów tłuszczowych, 5) obniżeniu ekspresji czynnika von WIllebranda 6) obniżeniu degradacji elastyny 7) wzroście syntezy prostacyklin i NO. Prawdziwe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
2, 5, 7
1, 2, 3, 4
1, 2, 5, 6
2, 3, 5, 6, 7
5, 6
Pytanie 2
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących aminokwasów jest poprawne?
Wszystkie niezbędne w diecie aminokwasy są glukogenne
Cysteina jest aminokwasem niezbędnym u osób stosujących dietę bardzo ubogą w metioninę
Nasilenie glukoneogenezy z aminokwasów powoduje zmniejszenie syntezy mocznika
Przy obecności odpowiednich źródeł pokarmowych tyrozyny, fenyloalanina nie jest aminokwasem niezbędnym w diecie
Ornityna i cytrulina są aminokwasami niezbędnym w diecie
Pytanie 3
Co jest wykorzystywane do syntezy hormonów tarczycy?
Tyrozyna
Tauryna
Żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
Treonina
Tryptofan
Pytanie 4
W przekształceniu histydyny do histaminy bierze udział:
tetrahydrofolian
Kwas foliowy
Fosforan pirydoksalu
difosfotiamina
Koenzym A
Pytanie 5
Stężenie w osoczu, powyżej którego bilirubina rozpoczyna w znaczącym stopniu przenikać przez barierę krew-mózg wynosi około:
30-35 mg/dl
>35 mg/dl
10-15 mg/dl
5-10 mg/dl
20-25 mg/dl
Pytanie 6
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobne objawy. Stężenie, których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjenta
Lizyny i cysteiny
Fenyloalaniny i tyrozyny
Glicyny i alaniny
Homocysteiny i tyrozyny
Metioniny i cytruliny
Pytanie 7
U pacjenta z genetycznym defektem enzymu, który katalizuje powstawanie N-acetyloglutaminianu będą występowały następujące objawy:
Podwyższony poziom argininy
Podwyższony poziom mocznika
Niewykrywalny poziom cytruliny
Obniżone stężenie amoniaku
Podwyższony poziom argininobursztynianu
Pytanie 8
“Aktywna metionina” to:
S-adenozyno-L-metionina
S-adenylo-L-metionina
Metylenotetrahydrofolian
S-adenino-L-metionina
S-adenozylo-L-metionina
Pytanie 9
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące syntezy nukleotydów pirymidynowych:
CTP powstaje z UTP przy udziale ATP i glutaminy
UMP jest fosforylowany kolejno do UDP i UTP
dUMP jest przekształcany do dTMP przy udziale syntazy tymidylanowej
dUMP powstaje z dCMP przy udziale kinazy CMP
UDP jest substratem reduktazy rybonukleotydowej, która generuje dUDP
Pytanie 10
Porfiria mieszana jest związana z wzrostem stężenia:
Protoporfiryny IX w erytrocytach i kale
Protoporfiryna IX w erytrocytach
Protoporfiryny IX w erytrocytach, koproporfiryny III w moczu
Koproporfiryna III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale
Koproporfiryny III w moczu
Pytanie 11
Nadmierne wytwarzanie puryn i hiperurykemia w chorobie von Gierkego występują jako proces wtórny, wynikający ze wzmożonej produkcji:
Glutaminy
Asparaginianu
Rybozo-5-fosforanu
UDP-glukozy
Karbamoilofosforanu
Pytanie 12
U pacjenta z hiperhomocysteinemia sens ma suplementacja wszystkich wymienionych witamin z wyjątkiem:
Kwasu foliowego
Suplementacja witamin nie ma wpływu na stężenie homocysteiny
Witaminy B12
Witaminy C
Fosforanu pirydoksalu
Pytanie 13
Wskaż zdanie prawdziwe:
Arginina bierze udział w syntezie białek, mocznika, koenzymu A, poliamin (putrescyny, sperminy, spermidyny) i tauryny
Hydroliza argininy katalizowana przez arginazę prowadzi do wytworzenia mocznika i ornityny
Arginina jest aminokwasem zarówno glukogennym, jak i ketogennym
Reakcjami katabolizmu argininy są: przekształcenie w ornitynę, transaminacja ornityny do gamma-semialdehydu glutaminowego i jego przemiana do acetylo-CoA
Syntetaza karbamoilofosforanowa I wymaga obecności argininy, pełniącej rolę aktywatora allosterycznego tego enzymu
Pytanie 14
Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje metabolizm aminokwasów rozgałęzionych?
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Nie wymaga udziału witaminy B1; nie wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Nie wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
Pytanie 15
Glicyna niezbędna jest w procesie biosyntezy
Puryn
Hemu
Kreatyny
Wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Glutationu
Pytanie 16
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące argininy:
Musi być dostarczana z pożywieniem, aby mógł funkcjonować cykl mocznikowy
Powstaje w cyklu mocznikowym w wyniku aktywności jednego enzymów należącego do klasy liaz
Jest aminokwasem glukogennym
Bierze udział w biosyntezie kreatyny
Wchodzi w skład histonów wiążących DNA
Pytanie 17
Zaburzenie syntezy hemu obserwuje się w następujących niedokrwistościach: 1) megaloblastycznej 2) z niedoboru witaminy B6 3) z niedoboru witaminy B12 4) z niedoboru kwasu foliowego 5) mikrocytarnej 6) z niedoboru żelaza. Prawidłowy zestaw odpowiedzi to:
1, 2, 5, 6
2, 5, 6
1, 2, 3, 4, 5, 6
2, 3, 4
1, 3, 4
Pytanie 18
Koenzymem aminotransferaz jest:
Fosforan pirydoksalu
Witamina B12
Kwas foliowy
Witamina C
NAD(P)+
Pytanie 19
U pacjentów z niektórymi nowotworami, w czasie chemioterapii czasem stosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:
Zahamowanie sekrecji nerkowej użytego leku, co zwiększa jego skuteczność
Zmniejszenie usuwania cytostatyków z komórek nowotworowych
Zwiększenie usuwania z moczem metabolitów zasad pirymidynowych
Nasilenie działania cytostatycznego stosowanych leków przeciwnowotworowych
Zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych
Pytanie 20
Amfiboliczny glutaminian może powstać z:
Alaniny, seryny, histydyny
Argininy, proliny, histydyny
Histydyny, fenyloalaniny, tyrozyny
Metioniny, argininy, proliny
Asparaginy, glicyny, proliny
Pytanie 21
Pierwszą linią obrony mózgu przed hiperamonemią stanowi:
Synteza mocznika
Synteza glutaminy
Transport amoniaku przez barierę krew-mózg do osocza
Synteza glutaminianu
Synteza asparaginy
Pytanie 22
Wytwarzanie amoniaku z wewnątrzkomórkowej puli aminokwasów nerek, szczególnie glutaminy zwiększa się w:
Kwasicy metabolicznej
Zespole Lesch-Nyhana
Alkalozie metabolicznej
Alkalozie oddechowej
Chorobie von Gierkego
Pytanie 23
Substancjami wyjściowymi do syntezy porfiryn są:
Acetylo-CoA i glicyna
Bursztynylo-CoA i seryna
Propionylo-CoA i glicyna
Bursztynylo-CoA i glicyna
Propionylo-CoA i seryna
Pytanie 24
W której odpowiedzi prawidłowo scharakteryzowano zaburzenie dotyczące deaminazy adenozyny - ADA
Deficyt ADA jez związany z ciężkim złożonym niedoborem odporności (SCID)
U ludzi z niedoborem deaminazy adenozyny poziomy deoksyadenozyny i adenozyny są niskie
Zaburzona jest funkcja limfocytów T, natomiast funkcja B pozostaje prawidłowa
Objawy choroby pojawiają się najczęściej po ukończeniu 2 roku życia
Wysokie stężenie dATP hamuje aktywność reduktazy rybonukleotydowej co prowadzi do wzrostu syntezy DNA
Pytanie 25
Pierwszym nukleotydem powstającym w procesie biosyntezy de novo puryn jest:
GMP
Kwas dihydroorotowy
AMP
dUMP
IMP
Pytanie 26
Noworodek płci żeńskiej, po około 24 godzinach życia zaczął wykazywać cechy śpiączki.Badanie w kierunku sepsy dało wynik negatywny. W 56 godzinie życia zaczęły się rozwijać napady padaczki ogniskowej. Oznaczone stężenie amoniaku w osoczu wynosiło 1100 μmol/L. Ilościowe oznaczenie aminokwasów w osoczu wykazało znaczny wzrost stężenia argininobursztynianu. Która z poniższych aktywności enzymatycznych najprawdopodobniej jest upośledzona u tego noworodka?
Syntaza argininobursztynianowa
Arginaza
Syntetaza karbamoilofosforanowa I
Liaza argininobursztynianowa
Transkarbamoilaza ornitynowa
Pytanie 27
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycjach 1 i 3 jest odpowiednio
glutamina i glicyna
kwas asparaginowy i glicyna
glicyna i glutamina
asparaginian i glutamina
kwas glutaminowy i glicyna
Pytanie 28
W wyniku transaminacji którego z poniższych związków powstaje aminokwas białkowy:
Bursztynylo-CoA
Cytrynianu
Alfa-ketoglutaranu
Fumaranu
Jabłczanu
Pytanie 29
Do poniższych opisów prawidłowo dopasuj chorobę związaną z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów:
Zapach moczu określany jako zapach syropu klonowego, niedobór kompleksu enzymatycznego dekarboksylazy alfa-ketokwasów - alkaptonuria
Zapach moczu określany jako zapach syropu klonowego, niedobór enzymu dehydrogenazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi - kwasica metylomalonowa
Ochronoza, niedobór enzymu hydrolazy fumaryloacetooctanowej - alkaptonuria
Zapach moczu przypominający zapach kapusty, niedobór enzymu reduktazy dihydropterydynowej - fenyloketonuria
“Mysi” zapach moczu, niedobór enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej - fenyloketonuria
Pytanie 30
W wykonanych badaniach u pacjenta z okresowo pojawiającymi się bólami stawowymi, bez innych dolegliwości, lekarz POZ stwierdził znaczną hipourykemię. Postanowił więc zapytać odbywającego praktyki wakacyjne studenta o najczęstsze przyczyny tego stanu. Najprawdopodobniej hipourykemia u tego pacjenta jest spowodowana:
Występowaniem dny moczanowej
Spożywaniem dużej ilości mięsa i sardynek
Zespołem nieadekawatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH)
Wrodzonymi defektami jednego z enzymów odpowiedzialnych za syntezę kwasu moczowego
Stosowaniem inhibitorów oksydazy ksantynowej, np. allopurinolu
Pytanie 31
Anhydraza węglanowa:
Jest jednym z enzymów cyklu mocznikowego
Bierze udział w amoniogenezie nerkowej
Jest jednym z enzymów cyklu purynowego
Jest jednym z enzymów cyklu Corich
Jest jednym z enzymów cyklu gamma-glutamylowego
Pytanie 32
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące cytochromów P-450:
Udział NADPH w reakcji katalizowanej przez cytochromy P-450 polega na redukcji cytochromu P-450, prowadzi to do aktywacji cząsteczki tlenu, z której jeden atom zostaje wprowadzony w cząsteczkę substratu, natomiast drugi jest zużywany do wytworzenia cząsteczki wody
W mikrosomalnym układzie monooksygenazy cytochromu P-450 wyłącznie NADH dostarcza równoważników redukcyjnych do reakcji
Występują głównie w błonach siateczki śródplazmatycznej gładkiej lub w mitochondriach (biosynteza hormonów steroidowych)
Są hemoproteinami
Enzymy te biorą udział w pierwszej fazie metabolizmu ksenobiotyków katalizując reakcje hydroksylacji
Pytanie 33
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym. W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?
Ostra porfiria przerywana
Niedokrwistość syderoblastyczna
Wrodzona porfiria erytropoetyczna
Anemia syderoblastyczna sprzężona z chromosomem X
Późna porfiria skórna
Pytanie 34
Cykl purynowy:
Pozwala na eliminację azotu z asparaginianu
Służy do przekształcania azotu puryn w amoniak
Dzięki reakcji deaminacji przekształca AMP w GMP
Jest elementem amoniogenezy nerkowej
Żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
Pytanie 35
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących 1-tygodniowego niemowlęcia płci męskiej z niewykrytą klasyczną fenyloketonurią jest prawidłowe?
Tyrozyna jest aminokwasem endogennym dla tego niemowlęcia
Po osiągnięciu przez tego pacjenta wieku dorosłego zaleca się przerwanie terapii dietetycznej
Należy natychmiast wdrożyć dietę wzbogaconą w fenyloalaninę
Terapię należy rozpocząć w ciągu pierwszego roku życia
W jego moczu pojawia się wysoki poziom fenylopirogronianu
Pytanie 36
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące metabolizmu puryn i pirymidyn:
W wyniku katabolizmu puryn dodatkowo powstają metabolity dobrze rozpuszczalne w wodzie: CO2, NH3, beta-alanina i beta-aminoizomaślan
Wywołanemu defektem genetycznym lub ciężkim uszkodzeniem wątroby niedoborowi oksygenazy ksantynowej towarzyszą objawy, takie jak hipourykemia i zwiększone wydalanie kwasu ksantyurenowego (metabolit tryptofanu) w moczu
Nadprodukcja mocznika lub jego niewystarczające wydalanie prowadzą do rozwoju dny moczanowej
Allopurinol, stosowany w leczeniu dny moczanowej umożliwia hamowanie aktywności oksydazy ksantynowej, prowadząc do kumulacji hipoksantyny i ksantyny - związków lepiej rozpuszczalnych w wodzie niż kwas moczowy
U człowieka końcowym produktem katabolizmu zarówno puryn, jak i pirymidyn jest kwas moczowy
Pytanie 37
Która z substancji biologicznie czynnych powstaje w wyniku przemiany fentyloalaniny:
Histamina
Tryptamina
Dopamina
Cholina
Serotonina
Pytanie 38
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących cyklu mocznikowego jest poprawne?
Mocznik jest wytwarzany bezpośrednio w wyniku hydrolizy ornityny
Dwa atomy azotu włączane do cząsteczki mocznika wchodzą do cyklu jako amoniak i alanina
ATP jest wymagany w reakcji, w której argininobursztynian jest rozszczepiany z wytworzeniem argininy
Cykl mocznikowy zachodzi wyłącznie w cytozolu
Stężenie mocznika w moczu zwiększa się na skutek stosowania diety bogatobiałkowej
Pytanie 39
NH4+ może być bezpośrednio użyty do syntezy:
Karbamoilofosforanu, glutaminy i glutaminianu
Asparaginianu i alaniny
Kreatyny, choliny i dopaminy
Leucyny, lizyny i fenyloalaniny
Argininy, cytruliny i ornityny
Pytanie 40
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące katabolizmu aminokwasów:
Azot może być transportowany z tkanek obwodowych do wątroby zarówno jako glutamina, jak i alanina
Wątroba wykorzystuje amoniak w celu regulacji równowagi kwasowo-zasadowej
Wytwarzanie mocznika w nerkach jest najważniejszą drogą usuwania amoniaku z organizmu
Mocznik jest główną formą usuwania grup aminowych aminokwasów, jeden z atomów azotu mocznika jest dostarczany do cyklu mocznikowego w postaci wolnego amoniaku, natomiast drugi pochodzi z argininy
Pierwszym etapem katabolizmu większości aminokwasów jest oksydacyjna deaminacja
Pytanie 41
Który z poniższych enzymów metabolizmu nukleotydów jest prawidłowo sparowany ze swoim farmakologicznym inhibitorem?
Oksydaza ksantynowa - probenecyd
Reduktaza dihydrofolianowa - metotreksat
Dehydrogenaza IMP - hydroksymocznik
Syntaza tymidylanowa - allopurynol
Reduktaza rybonukleotydowa - 5-fluorouracyl
Pytanie 42
Aminokwasem, który wbudowywany jest kotranslacyjnie w strukturę białek jest:
Hydroksyprolina
Cytrulina
Selenocysteina
Kwas gamma-karboksyglutaminowy
Hydroksylizyna
Pytanie 43
Stężenie mocznika w osoczu maleje we wszystkich stanach z wyjątkiem:
Zaburzeń cyklu mocznikowego
Marskości wątroby
Ciąży
Chorób nerek
Niskiego, ale adekwatnego do zapotrzebowania spożycia białek
Pytanie 44
Hiperbilirubinemia sprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie MRP-2 odpowiada zespołowi:
Rotora
Gilberta
Criglera-Najjara typu I
Dubin-Johnsona
Wilsona
Pytanie 45
Wskaż punkt zawierający wyłącznie aminokwasy, które są tylko glukogenne:
Izoleucyna, fenyloalanina, tyrozyna
Tryptofan, histydyna, metionina
Lizyna, leucyna
Seryna, cysteina, histydyna, tryptofan
Seryna, cysteina, prolina
Pytanie 46
Katabolizm hemoglobiny:
Prowadzi do powstania protoporfirogenu
Prowadzi do powstania CO2
Zachodzi w krwinkach czerwonych
Polega na oksydacyjnym rozszczepieniu pierścienia pirymidynowego
Jest jedynym źródłem bilirubiny
Pytanie 47
W żółtaczce cholestatycznej obserwujemy
Obniżenie stężenia haptoglobiny, odczyn Van den Bergha pośredni, spadek LDH4
Wzrost oporności osmotycznej krwinek, spadek bilirubiny niesprzężonej, wzrost urobilinogenu w moczu
Obniżenie stężenia bilirubiny niesprzężonej, wzrost urobilinogenu w moczu odczyn Van den Bergha pośredn
Obniżenie żelaza, odczyn Van den bergha bezpośredni, brak urobilinogenu w moczu
Obniżenie ALAT, haptoglobiny bilirubiny całkowitej
Pytanie 48
Wskaż zdanie prawdziwe:
Syntetaza karbamoilofosforanowa I wymaga N-acetyloglutaminianu jako aktywatora, natomiast syntetaza karbamoilofosforanowa Il jest aktywowana przez PRPP hamowana przez UTP
Zarówno mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa, jak i cytozolowa forma tego enzymu wytwarzają karbamoilofosforan wyłącznie niezbędny do syntezy mocznika
W reakcji katalizowanej zarówno przez syntetazę karbamoilofosforanowa I, Jak Il powstaje PRPP, prekursor niezbędny do syntezy nukleotydów purynowych i pirymidynowych
Syntetaza karbamoilofosforanowa I bierze udział w biosyntezie pirymidyn, natomiast syntetaza karbamoilofosforanowa ll-w cyklu mocznikowym
Zarówno mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa, jak i cytozolowa forma tego enzymu jako źródło azotu wykorzystują amoniak
Pytanie 49
W defektach metabolizmu aminokwasów obserwuje się gromadzenie niskocząsteczkowego, nieprawidłowego metabolitu, który może służyć jako marker diagnostyczny defektu. Która z poniższych metod obecnie jest najlepsza do wykrywania tego typu metabolitów:
Metody chromatograficzne w połączeniu z tandemową spektrometrią mas
Metody wykorzystujące inhibicję wzrostu bakterii, np. Test Gutriego
ELISA
Metody radioizotopowe, wykorzystujące znakowany izotopowo substrat szlaku objętego defektem
Metody chemiczne wykorzystujące specyficzne reakcje z nieprawidłowym metabolitem