Podsumowanie: Kolos aminokwasy 6 str 45-51

Pytanie 1

Działanie allopurinolu najlepiej opisuje następujące zdanie

a. hamuje amidotransferazę PRPP

d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej

c. zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy

b. hamuje pirofosforan PRPP

Pytanie 2

Wskaż zdanie FAŁSZYWE dotyczące porfiryn

a. porfiryny uczestniczą m.in. w transporcie elektronów w łańcuchu oddechowym oraz utlenianiu tryptofanu

d. do białek zawierających porfirynę zaliczamy katalazę, cytochrom P450, mioglobinę

c. porfirie to zaburzenia w biosyntezie porfiryn

b. to związki cykliczne zbudowane z 2 pierścieni pirolowych połączonych mostkami metanowymi

Pytanie 3

Pierwszym aminokwasem powstającym w procesie biosyntezy de novo puryn jest:

d. MP

c. IMP

a. GMP

b. dUMP

Pytanie 4

Choroba Hartnupów wynika z defektu:

d. jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu

c. dekarboksylacji alfa-ketokwasów

a. jelitowego i wątrobowego transportu fenyloalaniny

b. katabolizmu puryn

Pytanie 5

FIGLU to:

a. kwas N-glutaminowy

b. N-imidazolano-3-propionian

d. N-acetyloglukozamina

c. kwas N-formiminoglutaminowy

Pytanie 6

Prawdą jest, że

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ-hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

d. w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

c. utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

Pytanie 7

Wskaż zdanie prawdziwe

a. bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

b. hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

c. leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

d. ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

Pytanie 8

Do MSD może dochodzić przy

b. zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. niedoborze tiaminy

c. defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

Pytanie 9

. Zaznacz odpowiedź prawidłową: (pytanie zgłoszone) 2014

d. wszystkie odpowiedzi

c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

b. glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn

a. glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

Pytanie 10

Brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej występuje w:

b. chorobie von Gierkego

a. zespole Lescha-Nyhana

d. orotoacydurii

c. ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

Pytanie 11

Arginina:

b. jest prekursorem tlenku azotu

c. karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

a. jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

d. odpowiedzi A i B są prawidłowe

Pytanie 12

Wskaż związek chemiczny nie będący intermediatem w katabolizmie pirymidyn:

a. dihydrouracyl

d. beta-aminoizomaślan

b. beta-ureidopropionian

c. uracyl

Pytanie 13

Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe dla cyklu mocznikowego:

a. węgiel opuszcza cykl w postaci bursztynianu

b. produktami działania arginazy są mocznik i cytrulina

d. karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny

c. reakcja katalizowana przez transkarbamoilazę ornitynową zachodzi w cytosolu

Pytanie 14

Defekty w enzymie – syntetazie karbamoilofosforanowej są odpowiedzialne za chorobę metaboliczną, zwaną:

b. hiperamonemią typu 2

d. syndromem HHH

a. hiperamonemią typu 1

c. hiperargininemią

Pytanie 15

Wskaż zdanie prawdziwe:

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach jest kompleksem wieloenzymatycznym

b. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach ulega inaktywacji wskutek fosforylacji

c. przyczyną choroby "moczu o zapachu syropu klonowego" jest niedobór dekarboksylazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionym łańcuchem węglowym

Pytanie 16

Amfibolicznym produktem pośrednim katabolizmu izoleucyny, metioniny, waliny jest:

d. szczawiooctan

a. alfa-ketoglutaran

c. fumaran

b. bursztynylo-CoA

Pytanie 17

Enzymem katalizującym wytworzenie karbamoilofosforanu z glutaminy, ATP i CO2 w biosyntezie pirymidyn jest:

c. mitochondrialna transkarbamoilaza ornitynowa

b. cytoplazmatyczna syntetaza karbamoilofosforanowa II

a. mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa I

d. cytoplazmatyczna karbamoilotransferaza asparaginianowa

Pytanie 18

Wskaż związek będący substratem dla syntazy spermidynowej:

b. putrescyna

c. spermina

a. spermidyna

d. S-adenozynometionina

Pytanie 19

Wskaż chorobę metaboliczną, która nie jest związana z katabolizmem tyrozyny:

d. alkaptonuria

c. choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"

a. tyrozynoza

b. zespół Richner-Hanharta

Pytanie 20

Cystationina rozpada się na:

b. homocysteinę i alfa-ketomaślan

d. homocysteinę i propionylo CoA

c. L-cysteinę i alfa-ketomaślan

a. L-cysteinę i propionylo CoA

Pytanie 21

Biosynteza mocznika zachodzi w czterech etapach, kolejno:

d. oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transaminacja, transport amoniaku, reakcje cyklu mocznikowego

a. transaminacja, transport amoniaku, oksydacyjna deaminacja glutaminianu, reakcje cyklu mocznikowego

b. oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transport amoniaku, transaminacja, reakcje cyklu mocznikowego

c. transaminacja, oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transport amoniaku, reakcje cyklu mocznikowego

Pytanie 22

Wskaż związki, które nie stanowią źródła dla atomów węgla i azotu tworzących pierścień purynowy:

d. arginina, cytrulina, ornityna

a. asparaginian, glicyna, glutamina

b. N5,N10-metenylotetrahydrofolian, N10-formylotetrahydrofolian

c. CO2

Pytanie 23

W hiperfenyloalaninemii typu II występuje defekt:

c. 1,2-dioksygenazy homogentyzynianowej

b. reduktazy dihydrobiopterynowej

d. fumaryloacetoacetazy

a. 4-monooksygenazy fenyloalaninowe

Pytanie 24

Metotreksat jest inhibitorem:

d. reduktazy tetrahydrofolianowej

a. reduktazy dihydrofolianowej

b. reduktazy tioredoksyny

c. reduktazy rybonukleotydowej

Pytanie 25

Hipourykemia charakteryzuje się niedoborem:

d. deaminazy adenozynowej

a. oksydazy ksantynowej

b. glukozo-6-fosfatazy

c. fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

Pytanie 26

Wskaż zdanie prawdziwe:

b. glutamina i kation amonowy są substratami dla syntetazy glutaminowej

c. w mięśniach transaminazy zwiększają stężenie jonu amonowego

d. oksydazy L-aminokwasów w wątrobie i nerkach prowadzą do zmniejszenia stężenia jonu amonowego

a. amoniak i alfa-ketoglutaran są produktami reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę glutaminianową

Pytanie 27

Wskaż punkt, który zawiera wyłącznie aminokwasy endogenne:

d. metionina, walina, lizyna, fenyloalanina

c. alanina, glicyna, izoleucyna, leucyna

a. cytrulina, prolina, seryna, fenyloalanina

b. prolina, seryna, asparaginian, cysteina

Pytanie 28

Zaburzenie w tyrozynemii typu I dotyczy:

c. dehydrogenazy fumaryloacetooctanowej

b. hydrolazy fumaryloacetooctanowej

d. hydroksylazy fumaryloacerooctanowej

a. aminotransferazy tyrozynowej

Pytanie 29

W wyniku N-acetylacji i O-metylacji którego związku powstaje melatonina:

b. serotoniny

d. żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

a. tryptofanu

c. tyrozyny

Pytanie 30

Porfiria mieszana związana jest ze zmniejszeniem aktywności:

c. oksydazy koproporfirynogenowej i wzrostem PBG w kale oraz spadek PBG w moczu

d. oksydazy protoporfirynogenowej i wzrostem ALA, PBG, koproporfiryny III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale

b. oksydazy protoporfirynogenowej i spadkiem ALA, PBG i koproporfiryny III w moczu

a. oksydazy koproporfirynogenowej i wzrostem PBG w kale

Pytanie 31

Do aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu zaliczamy:

a. leucynę, metioninę, izoleucynę

b. leucynę, walinę, izoleucynę

d. leucynę, argininę, izoleucynę

c. leucynę, serynę, izoleucynę

Pytanie 32

Za wyznakowanie białek do szybkiej degradacji odpowiadają sekwencje PEST, czyli regiony bogate w:

d. lizynę, metioninę, serynę i fenyloalaninę

c. lizynę, glutaminian, serynę i tryptofan

b. prolinę, lizynę, serynę i treoninę

a. prolinę, glutaminian, serynę i treoninę

Pytanie 33

Wadliwy antyport ornitynowo-cytrulinowy występuje w:

d. żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

a. zespole hiperornitynemii-hiperamonemii

c. acydurii urokanianowej

b. atrofii zakrętowej siatkówki

Pytanie 34

Wskaż związek nie będący pochodną histydyny:

d. spermidyna

c. anseryna

a. ergotioneina

b. karnozyna

Pytanie 35

Do przekształcenia L-fenyloalaniny w L-tyrozynę przy udziale hydroksylazy fenyloalaninowej potrzeba:

a. H2O2; tetrahydrobiopteryna

c. H2O2; tetrahydrofolian

b. O2; tetrahydrobiopteryna

d. O2; tetrahydrofolian

Pytanie 36

Wśród związków pośrednich, z których mogą być wytwarzane aminokwasy wyróżnia się:

b. szczawiooctan

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

c. 3-fosfoglicerynian

a. alfa-ketoglutaran

Pytanie 37

FIGLU (N-forminiminoglutaminian) jest metabolitem aminokwasu:

d. proliny

c. glutaminy

b. histydyny

a. tryptofanu

Pytanie 38

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące reakcji rezerwowych (ang. salvage):

d. w reakcji bezpośredniej fosforylacji puryn przez ATP bierze udział enzym fosforylaza ATP

c. w reakcji fosforybozylacji puryn zależnej od PRPP bierze udział enzym fosforybozylotransferaza adeninowa

a. reakcje salvage nie wymagają nakładu energii

b. polegają na konwersji rybonukleotydów puryn do mononukleotydów

Pytanie 39

Orotoacydurię typu I charakteryzuje niedobór:

b. fosforybozylotransferazy orotowej lub dekarboksylazy orotydylanowej

d. karbamoilotransferazy ornitynowej

a. fosforybozylotransferazy orotanowej

c. dekarboksylazy orotydylanowej

Pytanie 40

Konformery syn- i anty- adenozyny różnią się orientacją względem wiązania:

d. estrowego

c. wodorowego

a. O-glikozydowego

b. N-glikozydowego

Pytanie 41

Substratem dla szlaku kinureninowo-antralinowego jest:

a. glicyna

d. tryptofan

c. asparaginian

b. alanina

Pytanie 42

Wskaż punkt, w którym prawidłowo przyporządkowano rodzaj żółtaczki z wynikami badań laboratoryjnych:

d. żółtaczka w wirusowym zapaleniu wątroby – podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej; urobilinogen w moczu – podwyższony; bilirubina w moczu – obecna

a. ż. hemolityczna – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – brak; bilirubina w moczu – obecna

c. zesp. Gilberta – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – obecny; bilirubina w moczu – nieobecna

b. ż. mechaniczna – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – brak; bilirubina w moczu – obecna

Pytanie 43

Wskaż, która z poniższych odpowiedzi przedstawia w prawidłowej kolejności wybrane enzymy aktywne w procesie syntezy hemu:

b. syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; syntaza uroporfirynogenowa I, ferrochelataza

d. syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza; syntaza uroporfirynogenowa I

a. syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza

c. oksydaza protoporfirynogenowa, syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; ferrochelataza

Pytanie 44

W biosyntezie kreatyniny biorą udział następujące aminokwasy:

a. Gly, Ile, Leu

d. Gly, Arg, Met

b. Gly, Arg, Leu

c. Gly, Met, Ile

Pytanie 45

Aminotransferazy glicynowe nie mogą katalizować reakcji syntezy glicyny z:

b. glutaminy

d. alaniny

a. glioksalanu

c. glutaminanu

Pytanie 46

Która z przedstawionych substancji nie powstaje w procesach metabolizmu tryptofanu:

c. melatonina

b. serotonina

a. niacyna

d. melanina

Pytanie 47

Koproporfiryna I w stosunku do koproporfiryny III różni się:

a. podstawieniem łańcuchów kwasu octowego i propionowego w pozycji 7 i 8

d. obecnością sprzężonych wiązań podwójnych w pozycji 3 i 5

c. obecnością sprzężonych wiązań podwójnych w pozycji 1 i 3

b. podstawieniem łańcuchów kwasu octowego i propionowego w pozycji 3 i 4

Pytanie 48

Wskaż enzymy mitochondrialne cyklu mocznikowego:

a. syntetaza karbamoilofosforanowa I, liaza argininobursztynianowa

c. arginaza, syntetaza argininobursztynianowa

b. transkarbamoilaza ornitynowa, syntetaza karbamoilofosforanowa I

d. transkarbamoilaza ornitynowa, syntetaza argininobursztynianowa

Pytanie 49

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące cyklu mocznikowego:

a. syntetaza argininobursztynianowa katalizuje reakcję łączenia asparaginianu z ornityną, co dostarcza drugiego atomu azotu do cząsteczki mocznika

c. hydrolityczne rozszczepienie argininy powoduje uwolnienie mocznika i odtworzenie cytruliny

d. transkarbamoilaza ornitynowa umożliwia powstanie cytruliny z argininy i karbamoilofosforanu

b. szkielet argininobursztynianu rozkładany jest do argininy i fumaranu, z czego fumaran po przyłączeniu wody utworzy jabłczan

Pytanie 50

Allopurinol jest pochodną:

d. tyminy

c. cytozyny

a. adeniny

b. guaniny

Pytanie 51

Aminokwasy endogenne to:

b. histydyna, tryptofan, tyrozyna

c. asparaginian, glutaminian, glicyna

d. treonina, tryptofan, alanina

a. lizyna, metionina, fenyloalanina

Pytanie 52

Przyczyną alkaptonurii jest niedobór enzymu:

d. oksygenazy tryptofanowej

a. oksydazy homogentyzynianowej

b. aminotransferazy tyrozynowej

c. hydroksylazy fenyloalaninowej

Pytanie 53

Amina biogenna nie powstanie na skutek dekarboksylacji:

a. alaniny

b. histydyny

d. argininy

c. kwasu asparaginowego

Pytanie 54

PRPP zawiera:

a. resztę izoprenylową

c. resztę fosforanową i resztę pirofosforanową

d. jedną resztę pirofosforanową i jedną izoprenylową

b. 3 reszty izoprenylowe

Pytanie 55

Allopurinol to:

b. substrat dla fosforybozylotransferazy orotanowej

c. naturalny substrat dla dihydroorotazy

d. lek zapobiegający wystąpieniu objawów orotoacydurii

a. analog pirymidyn

Pytanie 56

Wskaż do jakiej klasy enzymów, według EC, należą kolejno: enzym aktywujący ubikwitynę (E1) oraz proteaza wewnątrzkomórkowa nie wymagająca ATP:

a. liaza; hydrolaza

b. ligaza; hydrolaza

d. hydrolaza; transferaza

c. hydrolaza; hydrolaza

Pytanie 57

Który z poniższych związków nie może powstać z tyrozyny:

b. eumelanina

c. tyramina

d. melatonina

a. DOPA

Twój wynik: Kolos aminokwasy 6 str 45-51

Twój wynik