Twój wynik: 13-18
Twój wynik
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
Które z poniżej wymienionych chorób, mogą charakteryzować się ciemnieniem próbki moczu chorego,
pozostawionej w otwartym pojemniku na świetle
porfiria i choroba Hartnupów
alkaptonuria i fenyloketonuria
porfiria i alkaptonuria
choroba Hartnupów i choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"
Pytanie 2
Biosynteza 1 mola mocznika wymaga
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
Pytanie 3
W wyniku reakcji transaminacji jakiego związku powstaje alanina?
seryny
szczawiooctanu
pirogronianu
asparaginianu
Pytanie 4
Fenylomleczan jest poprawnie scharakteryzowany w odpowiedzi:
jest policyklicznym patologicznym metabolitem tryptofanu
może być wydalany z moczem
jest heterocyklicznym metabolitem alternatywnego szlaku przemian fenyloalaniny
jest alifatycznym związkiem powstającym z fenylopirogronianu u osób chorych na fenyloketonurię
Pytanie 5
Do syntezy melatoniny jest konieczny następujący aminokwas
tryptofan
tyrozyna
żaden z powyższych
histydyna
Pytanie 6
Koenzymem oksydazy aminokwasowej jest
fosforan pirydoksalu
pirofosforan tiaminy
kobalamina
flawina
Pytanie 7
Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu II związane jest z defektem enzymu
syntazy N-acetyloglutaminianu
transkarbamoilazy ornitynowej
arginazy
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Pytanie 8
W procesie syntezy puryn, żaden z atomów tworzących pierścień z
asparaginianu
glutaminy
tryptofanu
glicyny
Pytanie 9
Cystationina
żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
po hydrolitycznym rozbiciu wiązania peptydowego daje homoserynę i cysteinę
po przyłączeniu cysteiny daje L-homoserynę
po hydrolizie daje homocysteinę i cysteinę
Pytanie 10
Ksanturenian jest poprawnie scharakteryzowany w odpowiedzi
powstaje w wyniku przemian tryptofanu
jest prekursorem FIGLU
jego wydalanie z moczem może służyć do diagnostyki niedoboru witaminy B1
powstaje w wyniku rozbicia pierścienia aromatycznego 3-hydroksykinureniny
Pytanie 11
Która z wymienionych chorób nie prowadzi do hiperurykemii
Ksantynuria
Niedobór glukozo-6-fosfatazy
Nowotwory
zespół Lesch-Nyhana
Pytanie 12
Która z wymienionych chorób nie prowadzi do hiperurykemii
choroba von Gierkego
zespół Lescha-Nyhana
niedobór oksydazy ksantynowej
dna moczanowa
Pytanie 13
Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie
alaniny
glicyny
seryny
asparaginy
Pytanie 14
Produkty reakcji katalizowanej przez arginazę to
cytrulina i mocznik
mocznik i ornityna
NO i ornityna
NO i mocznik
Pytanie 15
Zaznacz odpowiedź prawdziwą
AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian i powstaje asparaginian
aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z alfa-aminokwasu na szczawiooctan i powstaje glutaminian i alfa-ketokwas
fosforan pirydoksalu występuje w miejscu katalitycznym aminotransferaz
AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne
Pytanie 16
Wskaż lokalizację narządową enzymu transamidynazy arginino-glicynowej:
nerki
wątroba
wszystkie tkanki organizmu
mięśnie
Pytanie 17
Kofeina to
trimetyloksantyna
teofilina
teotrombina
teobromina
Pytanie 18
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące szlaku katabolizmu pirymidyn
w wyniku rozkładu cytozyny prowadzi do wytworzenia beta-aminoizomaślanu
beta-alanina jest produktem końcowym w przemianie tyminy oraz uracylu
katabolizm cytozyny jest szlakiem przemian składającym się z większej ilości etapów niż katabolizm tyminy
zarówno w przemianie cytozyny jak i tymidyny etapem pośrednim jest wytworzenie beta-ureidopropionianu
Pytanie 19
Szlak biosyntezy nukleotydów pirymidynowych
zarówno syntaza tymidylanowa jak i syntaza CTP wymagają do swej aktywności obecności pochodnej tetrahydrofolianu
rozpoczyna się od syntezy fosforanu karbamoilu z glutaminy i asparaginy
produktem przejściowym jest kwas orotowy, który pod wpływem enzymu dehydrogenazy dihydroorotanowej przekształcany jest w dihydroorotan
enzym fosforybozylotransferaza orotanowa przekształca kwas orotowy w monofosforan orotydyny
Pytanie 20
Enzym przekształcający przemianę seryny w glicynę wymaga
kwasu foliowego i B12
tiaminy i kwasu foliowego
niacyny i B12
niacyny i kwasu foliowego
Pytanie 21
Graniczne stężenie bilirubiny w osoczu, powyżej którego widoczne są u pacjenta objawy żółtaczki
wynosi około
15-20 umol/l
340-420 umol/l
100-250 umol/l
35-40 umol/l
Pytanie 22
Który z wymienionych aminokwasów jest dawcą atomów węgla budujących końcowy
produkt biosyntezy hemu, kreatyniny i guaniny?
glicyna
cysteina
Glutamina
Seryna
kwas glutaminowy
Pytanie 23
Podczas degradacji części porfirynowej hemu w obecności tlenu uwalniany jest drobnocząsteczkowy
produkt. Jest nim:
tlenek azotu(II)
tlenek węgla(IV)
tlenek azotu(IV)
tlenek węgla(II)
Pytanie 24
Wskaż aminokwas, którego katabolizm nie wykazuje analogii do katabolizmu kwasów tłuszczowych:
walina
leucyna
prolina
izoleucyna
Pytanie 25
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ
niedobór witamin: B6, B11 i B12 są pierwotnymi przyczynami hiperhomocysteinemii
cysteina uczestniczy w syntezie CoA i glutationu
cysteina powstaje w reakcji transsulfuracji homocysteiny katalizowanej przez beta-syntazę cystationinową, której koenzymem jest wit B6
cysteina to aminokwas glukogenny, jest przekształcana w pirogronian w dwóch różnych szlakach: bezpośrednie utlenienie lub transaminacja
Pytanie 26
Podaj prawidłową kolejność enzymów w szlaku katabolizmu adenozyny:
deaminaza adenozynowa, fosforylaza nukleozydów purynowych, oksydaza ksantynowa
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
fosforybozylotransferaza aedninowa,
Pytanie 27
Ostatecznymi produktami katabolizmu pirymidyn są
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
Pytanie 28
Koenzymem dla deaminacji oksydacyjnej jest: / Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów:
FMN
kwas foliowy
PLP
FAD
Pytanie 29
Pierwsza reakcja w szlaku katabolicznym większości aminokwasów zachodzi przy udziale
pirofosforanu tiaminy
NAD+
FAD
PLP - fosforanu pirydoksalu
Pytanie 30
Zaznacz fałszywe
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
skutkiem różnych mutacji tego samego genu kodującego dany enzym mogą być identyczne objawy kliniczne
Zespół Angelmana jest spowodowany defektem enzymu ligazy ubikwityny E3
Po posiłku obfitującym w białko tkanki jelit uwalniają aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, które są następnie wychwytywane przez obwodową tkankę mięśniową
Pytanie 31
Tauryna jest wykorzystywana do
sprzęgania kwasów żółciowych
sprzęgania bilirubiny
nie uczestniczy w żadnym z tych procesów
sprzęgania zarówno kwasów żółciowych, jak i bilirubiny
Pytanie 32
Fosforylaza nukleozydowa
jest wykorzystywana w czasie degradacji puryn
hydrolizuje nukleotydy i uwalnia rybozo-1-fosforan
jest niezbędna do utrzymania równowagi pomiędzy mono- i difosforanami nukleotydów ((mio-)kinaza adenylanowa albo deaminaza AMP)
umożliwia ponowne wykorzystanie pirymidyn (droga Salvege)
Pytanie 33
W biosyntezie którego aminokwasu prekursorem może być seryna?
arginina
lizyna
glicyna
metionina
Pytanie 34
Spośród poniższych zdań dotyczących defektów metabolicznych cyklu mocznikowego wybierz
stwierdzenie fałszywe
Asparaginian jest źródłem drugiego atomu azotu w cząsteczce argininobursztynianu
Jednym z objawów defektów w cyklu mocznikowym może być upośledzenie w rozwoju umysłowym
hiperamonemia ma najcięższy przebieg, gdy blok metaboliczny występuje przed reakcją katalizowaną przez syntetazę argininobursztynianową
Jednym z objawów defektu w cyklu mocznikowym może być kwasica
Pytanie 35
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był
zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym.
W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz
porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym
deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej
prawdopodobna?
ostra porfiria przerywana
wrodzona porfiria erytropoetyczna
późna porfiria skórna
niedokrwistość syderoblastyczna
Pytanie 36
Porfiria mieszana
protoporfiryna IX w erytrocytach
protoporfiryna IX w kale i erytrocytach
koproporfiryna III w moczu i protoporfiryna IX w kale
uroporfiryna I w moczu
Pytanie 37
Aminokwasy przemieniające się do alfa-ketoglutaranu
arginina, prolina, histydyna, glutamina, glutaminian
Pytanie 38
Pacjent z wrodzoną chorobą ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy i udaru. Bez niedokrwistrości
megaloblastycznej i z hematokrytem w normie. Prawidłowy stan kwasu foliowego. Defekt enzymu:
oksydazy lizylowej
syntazy metioninowej
dekarboksylaza rozgałęzionych alfa ketokwasów
syntazy cystationinowej
Pytanie 39
Czterotygodniowy noworodek często wymiotuje i ma drgawki. Pomiędzy tymi epizodami jest bardzo
ospały. Badania wykazały powiększoną wątrobę, we krwi obniżone stężenie cytruliny i obniżony BUN.
Jakich objawów można oczekiwać u tego dziecka?
podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu
obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu
podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu
obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi
Pytanie 40
Zaznacz prawdę o fenyloalaninie
aminokwas alifatyczny przemieniający się do tyrozyny
endogenny aminokwas aromatyczny
żadna odpowiedź nie charakteryzuje poprawnie fenyloalaniny
jest aminokwasem alifatycznym przemieniającym się do tryptofanu
Pytanie 41
Amfibolicznym substratem do syntezy aminokwasów nie jest
histamina
szczawiooctan
alfa-ketoglutaran
3-fosfoglicerynian
Pytanie 42
Wybierz prawidłowe zestawienie związku i produktu, który powstaje w wyniku jego dekarboksylacji:
histydyna - kwas gamma-aminomasłowy
kwas glutaminowy - serotonina
ornityna -> putrescyna
5-hydroksytryptofan -> histamina
Pytanie 43
Putrescyna powstaje w wyniku
deaminacji ornityny
dekarboksylacji tauryny
dekarboksylacji ornityny
karboksylacji ornityny
Pytanie 44
U pacjenta z hiperhomocysteinemia sens ma suplementacja wszystkich witamin oprócz:
kwasu foliowego
witaminy C
fosforanu pirydoksalu
witaminy B12
Pytanie 45
Transaminacja NIE zachodzi
W cyklu alaninowym
Zachodzi we wszystkich tych procesach
Mostek asparaginowo-jabłczanowy
W przemianie azotu aminokwasów
Pytanie 46
Dwa atomy azotu w moczniku pochodzą z:
asparaginianu, amoniaku
glutaminy i amoniaku
alaniny i amoniaku
argininobursztynianu i amoniaku
Pytanie 47
Pierwszą linię obrony mózgu przed hiperamonemią stanowi
synteza glutaminianu
synteza mocznika
synteza glutaminy
synteza asparaginy
Pytanie 48
Reakcja umożliwiająca rozpoczęcie cyklu purynowego
2ATP → 2AMP + PPi
ADP → ATP + AMP
2ADP → ATP + AMP
Pytanie 49
Wskaż, która z poniższych odpowiedzi przedstawia w prawidłowej kolejności wybrane enzymy aktywne
w procesie syntezy hemu
syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; syntaza uroporfirynogenowa I, ferrochelataza
syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza; syntaza uroporfirynogenowa I
syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I;oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza
oksydaza protoporfirynogenowa, syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; ferrochelataza
Pytanie 50
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ. Bilirubina sprzężona:
białko MPR-2 należy do rodziny białek transportujących ABC
w tym wydzielaniu uczestniczy białko MPR-2 (multidrug resistance like protein 2)
bilirubina wolna jest rozpuszczalna w wodzie
jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
Pytanie 51
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje m.in.
brak bilirubiny w moczu, obniżone stężenie urobilinogenu w moczu
podwyższona zawartość sterkobilinogenu w kale i brak bilirubiny w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej i bezpośredniej oraz brak urobilinogenu w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej i spadek urobilinogenu w kale
Pytanie 52
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji
ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
Pytanie 53
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów
purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem
jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
IMP
GDP
glutamina
ATP
Pytanie 54
Zaznacz odpowiedź fałszywą
prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
Pytanie 55
Wybierz odpowiedź fałszywą
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
aburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalaniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
Pytanie 56
Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu:
Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza
Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza
Ciężki niedobór immunologiczny - oksydaza ksantynowa
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Pytanie 57
W żółtaczce hemolitycznej:
wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
Pytanie 58
Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych
glutaminan
glutamina
Pytanie 59
Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji / Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?
alfa-ketoglutaran
mleczan
szczawiooctan
pirogronian
Pytanie 60
38. Redukcja difosforanu rybonukleotydu do difosforanu 2- deoksyrybonukleozydu przebiega z udziałem
NAD
zredukowanej tioredoksyny, reduktazy rybonukleotydowej
utlenionej tioredoksyny, reduktazy tioredoksynowej
NADP
Pytanie 61
Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:
jest enzymem mitochondrialnym
jest enzymem cyklu mocznikowego
bierze udział w syntezie pirymidyn
bierze udział w syntezie puryn
Pytanie 62
Prawda fałsz i, że deaminaza adenozynowa
jej defekt powoduje, że są wadliwe limfocyty B i T (ciężki złożony niedobór odporności) (niedobór deaminazy powoduje to że limf B i T jest mało i są niefunkcjonalne)
Pytanie 63
CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź
jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina
donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina
donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
Pytanie 64
N-acetyloglutaminian jest aktywatorem
jest CPSI
nasila syntezę kwasu moczowego
jest inhibitorem obu form CPS
jest CPSII
Pytanie 65
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem enzymu
dehydrogenazy glutaminianowej
syntetazy argininobursztynianowej
syntazy PRPP
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Pytanie 66
Fałsz o serotoninie
wywołuje rozkurcz naczyń
wywołuje biegunkę
wywołuje skurcz oskrzeli
jej głównym metabolitem w moczu jest 5-hydroksyindolooctan
Pytanie 67
Zapalenie stawów oraz pigmentacja tkanki łącznej (ochronoza) może być spowodowana utlenianiem, a
następnie polimeryzacją kwasu
homogentyzynowego
metylomalonowego
orotowego
moczowego
Pytanie 68
Które z poniższych stwierdzeń na temat cysteiny jest nieprawdziwe
tworzy kwas hipurowy, niezbędny do detoksykacji ksenobiotyków
jej grupa siarczkowa pochodzi z metioniny
jest potrzebna do syntezy kwasów żółciowych
jej szkielet węglowy pochodzi z seryny