Podsumowanie: kol 5 19/20 II termin

Pytanie 1

Charakteryzują się występowaniem trzech sprzężonych wiązań podwójnych, są pochodnymi eikozanoidów. Mogą wywoływać skurcz oskrzeli i brać udział w rozwoju astmy:

leukotrieny

tromboksany

lipoksyny

prostacykliny

Pytanie 2

Prowadzisz badania nowej substancji wpływającej na układ odpornościowy i naczyniowy. Badana substancja hamuje aktywację trombocytów, indukuje rozkurcz mięśni gładkich oraz zmniejsza migrację limfocytów. Który ze znanych eikozanoidów wykazuje podobną aktywność biologiczną:

LTC4

PGE2

PGI2

TXA2

Pytanie 3

W tkance tłuszczowej, synteza triacylogliceroli z kwasów tłuszczowych pozyskanych z chylomikronów, wymaga glikolizy do syntezy jednego z poniższych związków. Wskaż, która to substancja:

glicerolo-3-fosforan

cytrynian

acetylo-CoA

NADPH

Pytanie 4

Wskaż, która apoproteina jest ligandem dla receptora LDL:

apoA

apo(a)

apoB-48

apoB-100

Pytanie 5

Lipoproteina (a):

budową przypomina LDL z wbudowanym apo B48

nie jest związana z wyższym ryzykiem sercowo-naczyniowym

stymuluje sekrecję PAI-1 i zmniejsza uwalnianie wolnej formy TGF-β

ma kształt kulisty i jest dwuwarstwowym pęcherzykiem

Pytanie 6

3-letnia dziewczynka zaczęła być wybredna podczas posiłków od czasu odstawienia od piersi, w szczególności, gdy oferowano jej owoce. Po zjedzeniu porcji owoców zaczynała być drażliwa, występowały zawroty głowy, senność, a na jej skórze pojawiał się pot. Matka zauważyła powyższą korelację i postanowiła wycofać owoce z diety dziecka, po czym nie wykazywało ono takich objawów. Przyczyną tych dolegliwości był prawdopodobnie:

wysoki poziom sacharozy w moczu

podwyższony poziom fruktozo-1-fosforanu w komórkach wątroby

obniżony poziom fruktozy we krwi

podwyższony poziom aldehydu glicerynowego w komórkach wątroby

Pytanie 7

Wybierz zdanie fałszywe:

błonnik zawarty w diecie hamuje wchłanianie zwrotne kwasów żółciowych w diecie

dieta bogata w błonnik może mieć działanie hipolipemizujące

błonnik zawarty w diecie ingeruje w krążenie wątrobowo-jelitowe kwasów żółciowych prowadząc do zmniejszenia ich syntezy w wątrobie i w ten sposób zmniejsza stężenie cholesterolu LDL w osoczu

żywice jonowymienne mają działanie hipolipemizujące

Pytanie 8

Utlenianie kwasów tłuszczowych wymaga dostarczenia energii w postaci ATP. Który z wymienionych enzymów wymaga energii (ATP) do katalizowanej reakcji:

CPT-I

syntetaza acylo-CoA

CPT-II

β-ketotiolaza

Pytanie 9

Koenzym NADPH uczestniczy w reakcji:

wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

syntezy cholesterolu, hormonów steroidowych i kwasów tłuszczowych

redukcji nadtlenku wodoru

syntezy tlenku azotu

Pytanie 10

Wysoka hipertrójglicerydemia (powyżej 1000 mg%):

jest znanym czynnikiem ryzyka choroby Alzheimera

jest silnym czynnikiem ryzyka ostrego zapalenia trzustki

jest silniejszym czynnikiem ryzyka choroby niedokrwiennej serca niż wysoka hipercholesterolemia

żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

Pytanie 11

U dziecka zdiagnozowano wrodzony niedobór dehydrogenazy acylo-CoA o średniej długości łańcucha. Najbardziej prawdopodobnym objawem u tego dziecka będzie:

acyduria dwukarboksylowa

hiperchylomikronemia

kwasica ketonowa

hiperglikemia

Pytanie 12

Wyniki badań pacjenta z niekontrolowaną cukrzycą typu I wykazały glikemię 612 mg/dl oraz stężenie trójglicerydów 488 mg/dl. Która z wymienionych przyczyn najprawdopodobniej odpowiada za hipertrójglicerydemię u tego pacjenta:

niedobór lipazy hormonozależnej

niedobór receptorów dla LDL

obniżona aktywność lipazy lipoproteinowej

wzrost aktywności HTGL

Pytanie 13

IP3 to:

alkohol zestryfikowany 3 grupami fosforanowymi

produkt fosforylacji diacyloglicerolu

metabolit ATP

sześciowęglowy alkohol alifatyczny zestryfikowany 3 grupami fosforanowymi

Pytanie 14

Który kwas tłuszczowy ulega wstępnej β-oksydacji w peroksysomach:

palmitynowy 16C

lignocerynowy 24C

kapronowy 6C

linolowy 18C

Pytanie 15

Wybierz prawidłową odpowiedź:

związki hamujące aktywność reduktazy HMG-CoA to: cholesterol i jego metabolity, glukagon, glikokortykosteroidy, natomiast insulina i mewalonian pobudzają aktywność tego enzymu mewalonian hamuje

reduktaza HMG-CoA katalizuje reakcję redukcji HMG-CoA do mewalonianu przy udziale NADH

reakcja katalizowana przez reduktazę HMG-CoA jest głównym etapem regulacyjnym w szlaku syntezy cholesterolu

wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

Pytanie 16

Insulina wpływa na regulację gospodarki lipidowej w sposób następujący:

pobudza aktywność hormonozależnej lipazy w tkance tłuszczowej

pobudza uwalnianie wolnych kwasów tłuszczowych z tkanki tłuszczowej, czego następstwem jest wzrost stężenia wolnych kwasów tłuszczowych w osoczu

wzmaga lipogenezę i syntezę acylogliceroli oraz nasila utlenianie glukozy do CO2 w szlaku pentozowym

zwiększa aktywność dehydrogenazy pirogronianowej, a zmniejsza karboksylazy acetylo-CoA

Pytanie 17

Glicerol:

synteza TAG rozpoczyna się od glicerolo-1-fosforanu i składa się z 4 reakcji, które polegają na sekwencyjnym przyłączaniu trzech cząsteczek acylo-CoA, a następnie uwolnieniu cząsteczki fosforanu

pod wpływem kinazy glicerolowej ulega zawsze fosforylacji przy węglu sn-1, tworząc glicerolo-1-fosforan uwolniony z TAG jest pobierany z krwi i fosforylowany przez wątrobową kinazę glicerolową do glicerolo-3-fosforanu, który może zasilić glikolizę lub glukoneogenezę poprzez przekształcenie go do aldehydu glicerynowego w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę glicerolo-3-fosforanową

uwolniony podczas degradacji TAG nie może być przekształcony do glicerolo-3-fosforanu w adipocytach, gdyż brak w nich aktywności kinazy glicerolowej. Adipocyty pozbawione kinazy glicerolu, także nie mogą metabolizować glicerolu wytwarzanego podczas triacyloglicerole degradacji glicerolu.

Pytanie 18

Dorosły mężczyzna został przyjęty do szpitala z silnymi bólami mięśniowo-kostnymi oraz wykwitami skórnymi. Badania laboratoryjne moczu wykazały białkomocz. Zdiagnozowano niewydolność nerek. Lekarz zalecił terapię z zastosowaniem α-galaktozydazy. Na jakie schorzenie prawdopodobnie cierpi pacjent:

choroba Taya-Sachsa

choroba Farbera

choroba Gaucher

choroba Fabry'ego

Pytanie 19

Kortykosteroidy, np. kortyzol wykazują działanie przeciwzapalne poprzez wpływ na syntezę m.in. prostaglandyn poprzez zahamowanie:

fosfolipazy A2

cyklooksygenazy 1 oraz cyklooksygenazy 2

cyklooksygenazy 2

cyklooksygenazy 1

Pytanie 20

Dopasuj prawidłowo opis do poszczególnych fosfolipidów:

dipalmitoilolecytyna – jest prekursorem wtórnych przekaźników sygnału oraz pełni rolę w zakotwiczaniu białek błonowych

sfingomielina – jest składnikiem otoczki mielinowej włókien nerwowych, powstaje w reakcji ceramidu z fosfatydylocholiną, czemu towarzyszy powstanie cząsteczki DAG

kardiolipina – występuje niemal wyłącznie w wewnętrznej błonie mitochondrialnej, jest syntetyzowana z ceramidu przez stopniowe dodawanie reszt cukrowych pochodzących z aktywowanych cukrów oraz kwasu sjalowego

fosfatydyloinozytol – jest głównym składnikiem lipidowym surfaktantu płucnego, jest syntetyzowany z wolnego inozytolu i CDP-DAG

Pytanie 21

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące glikosfingolipidów:

plazmalogeny i czynnik aktywujący płytki należą do tej grupy związków lipidowych

gangliozydy to grupa glikosfingolipidów zawierających co najmniej jedną cząsteczkę kwasu sjalowego

wśród glikosfingolipidów wyróżniamy: cerebrozydy, gangliozydy i sfingomielinę

ceramid, który jest prekursorem glikolipidów, tworzy aminoalkohol sfingozyna, do której wiązaniem estrowym przyłączona jest reszta kwasu tłuszczowego

Pytanie 22

Mały chłopiec był badany pod kątem ślepoty i osłabienia mięśni. Podczas badania dna oka stwierdzono objaw wiśniowo-czerwonej plamki żółtej. Analiza enzymatyczna wykazała niedobór aktywności enzymu β-heksozaminidazy A. Najbardziej prawdopodobną diagnozą jest:

choroba Sandhoffa

choroba Taya- Sachsa

choroba Fabry’ego

choroba Krabbego

Pytanie 23

Lowastatyna skutecznie obniża stężenie cholesterolu w osoczu krwi, zapobiegając chorobie niedokrwiennej serca. Który z enzymów jest celem w terapii tym związkiem?

synteza lanosterolowa

tiolaza

syntetaza HMG-CoA

reduktaza HMG-CoA

Pytanie 24

Rodzinna hiperalfalipoproteinemia charakteryzuje się:

wzrostem stężenia HDL Bardzo wysoki poziom cholestrolu HDL może być skojarzony z tzw. rodzinną hiperalfalipoproteinemią w której najczęstszą formą jest brak enzymu "rozkładającego" HDL.

nieprawidłową budową lub brakiem receptora LDL

nagromadzeniem dużych, bogatych w triacyloglicerole HDL i resztkowych VLDL

nadprodukcją VLDL połączoną z nietolerancją glukozy i hiperinsulinemią

Pytanie 25

Cząsteczki triacyloglicerolu przechowywane w tkance tłuszczowej stanowią główną rezerwę energii podczas długotrwałego głodzenia. Wówczas:

glicerol wytwarzany przez degradację triacylogliceroli jest ważnym bezpośrednim źródłem energii dla adipocytów i fibroblastów

zgromadzone kwasy tłuszczowe są uwalniane z tkanki tłuszczowej do osocza jako składniki cząsteczki VLDL

wrażliwa na hormony lipaza jest fosforylowana i aktywowana przez kinazę białkową aktywowaną przez cAMP

wolne kwasy tłuszczowe wytwarzane są z dużą szybkością w osoczu przez działanie lipazy lipoproteinowej na chylomikrony

Pytanie 26

Noworodek urodzony w 27 tygodniu ciąży wykazuje zespół zaburzeń oddychania. Niedobór, której z poniższych substancji powoduje u niego zapadanie się pęcherzyków płucnych:

fosfatydyloinozytolu

fosfatydylocholiny

kardiolipiny

fosfatydyloseryny

Pytanie 27

Z pewnej linii komórek nowotworowych wyizolowano kwasy tłuszczowe i poddano je analizie metoda spektrometrii mas. Analiza wykazała normalne ilości kwasu palmitynowego, lecz praktyczny brak kwasów oleinowego i palimitooleinowego. Które z poniższych białek najprawdopodobniej uległo uszkodzeniu w tej linii nowotworowej:

desaturazy stearoilo-CoA

dehydrogenazy glicerolo-3-fosforanowej

karboksylazy acetylo-CoA

lipazy lipoproteinowej

Pytanie 28

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące apolipoprotein:

głównymi apolipoproteinami są: w chylomikronach – apoB-100, VLDL i LDL – apoB-48, HDL – apoA

niektóre mogą być łatwo przenoszone pomiędzy lipoproteinami np. apoB, podczas gdy inne są niezbędnymi strukturalnymi składnikami tych cząstek i nie mogą być z nich usunięte np. apoC, apoE

regulują aktywność enzymów zaangażowanych w metabolizm lipidów, np. apoC-III jest aktywatorem lipazy lipoproteinowej, a apoC-II hamuje lipazę lipoproteinową (apoC-II aktywuje LPL)

mogą stanowić miejsca rozpoznania receptorów powierzchniowych, np. apoB-100, apoE

Pytanie 29

Prawidłowe występowanie lub funkcje apolipoprotein zawiera odpowiedź:

apoA-II – występuje w składzie lipoproteiny pre-β-HDL

apoA IV, apo C-II występuje w chylomikronach, a w chylomikronach resztkowych apoB-48

apo C-II jest kofaktorem enzymu lipazy lipoproteinowej

apo E - znajdujące się w VLDL stanowi ok 20% wszystkich apolipoprotein VLDL u zdrowych osób

Pytanie 30

Wybierz prawidłowe zestawienie dotyczące ilości atomów węgla w resztach prenylowych:

izopentenyl – 10, geranyl - 15

geranyl - 15, farnezyl – 8

izopentenyl - 5; farnezyl - 15

farnezyl – 20, geranyl – 30

Pytanie 31

Pacjentka otrzymała następujące wyniki oznaczania cholesterolu we krwi na czczo: całkowity cholesterol =300mg/dl, cholesterol w HDL=20mg/dl, triacyloglicerol= 150mg/dl. Jaka była zawartość cholesterolu w LDL we krwi tej pacjentki?

130mg/dl

95mg/dl

250mg/dl

50mg/dl kwasy żół

Pytanie 32

Wybierz zdanie prawdziwe:

kwasy tłuszczowe o krótkim łańcuchu węglowym po reestryfikacji w enterocytach są transportowane w chylomikronach

głównym białkiem chylomikronów jest apoB100

długołańcuchowe kwasy tłuszczowe ulegają w enterocycie reestryfikacji i przez jego ścianę antyluminalną są wydzielane do krwi, w której tworzą chylomikrony

kwasy żółciowe ułatwiają wchłanianie kwasów tłuszczowych w jelicie

Pytanie 33

Wskaż nieprawidłowe stwierdzenie dotyczące gangliozydów:

powstają z galaktozyloceramidów

gangliozyd GM1 jest receptorem toksyny cholery w komórkach jelita człowieka

zawierają jedną lub kilka cząsteczek kwasu sjalowego

występują w wysokim stężeniu w tkance nerwowej i odgrywają istotną role w rozpoznawaniu komórek

Pytanie 34

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących kwasów żółciowych (lub ich soli) jest nieprawidłowe

kwasy żółciowe ułatwiają wchłanianie produktów trawienia lipidów w jelicie czczym

wtórne kwasy żółciowe są wytwarzane przez modyfikację pierwotnych kwasów żółciowych w wątrobie

pierwotne kwasy żółciowe są syntetyzowane w wątrobie z cholesterolu

kwasy żółciowe są niezbędne w procesie trawienia tłuszczów przez lipazę trzustkową

Pytanie 35

Główną funkcją chylomikronów w układzie krążenia jest

transport lipidów dostarczonych z pokarmem z jelit do tkanek docelowych

transport cholesterolu z IDL do LDL

transport lipidów z wątroby do innych tkanek

odwrotny transport cholesterolu z tkanek obwodowych do wątroby

Pytanie 36

Etapem regulatorowym biosyntezy kwasów tłuszczowych jest reakcja katalizowana przez:

dehydrogenazę acylo-CoA

syntazę HMG-CoA

karboksylazę acetylo-CoA

reduktazę HMG-CoA

Pytanie 37

U pacjenta podejrzewa się chorobę spichrzania lipidów. Ekstrakty komórek pobranych od pacjenta poddano inkubacji z odpowiednimi substratami i oznaczono aktywności enzymatyczne. Komórki wykazywały niedobór heksozoaminazy A. Na którą z wymienionych poniżej chorób cierpi pacjent:

choroba Taya -Sachsa

choroba Gauchera

choroba Krabbego

choroba Niemanna-Picka

Pytanie 38

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące syntezy kwasów tłuszczowych:

do jej przebiegu niezbędne są acetylo-CoA, malonylo-CoA oraz FAD

syntaza kwasów tłuszczowych jest dimerem o dwóch identycznych monomerach polipeptydowych, a każdy z nich posiada sześć domen enzymatycznych, takich jak: dehydrogenaza acylo-CoA, hydrataza 2,3-enoilo-CoA

białko przenoszące acyl (ACP), które zawiera kwas pantotenowy w formie 4’-fosfopanteteiny, wchodzi w skład kompleksu syntazy kwasów tłuszczowych

pierwszym etapem biosyntezy jest karboksylacja acetylo-CoA do malonylo-CoA przez karboksylazę acetylo-CoA w reakcji, której koenzymem jest fosforan pirydoksalu

Pytanie 39

Lipaza lipoproteinowa:

hydrolizuje TAG zawarte w chylomikronach i VLDL do wolnych kwasów tłuszczowych i glicerolu

hiperlipoproteinemia typu III jest spowodowana przez niedobór lipazy lipoproteinowej albo jej kofaktora apo C-II

przy braku inhibitora lipazy lipoproteinowej apo C-III lub apo A-II na czczo obserwuje się obecność chylomikronów i ciężką triacyloglicerolemię, co w rezultacie może prowadzić do zapalenia trzustki

jest enzymem zakotwiczonym w ścianach naczyń żylnych i jest aktywna głównie w wątrobie

Pytanie 40

Który lek działa jako inhibitor reduktazy HMG-CoA, skutecznie obniżając stężenie cholesterolu w osoczu krwi, zapobiegając chorobie niedokrwiennej serca:

ezetimib

klofibrat

kwas nikotynowy

prawastatyna

Pytanie 41

Wybierz zdanie prawdziwe:

w osoczu kwasy tłuszczowe uwolnione z adipocytów są transportowane w połączeniu z albuminą

jednonienasycone kwasy tłuszczowe (MUFA) o postaci izomerycznej trans mają silne działanie przeciwmiażdżycowe

większość triacylogliceroli zawartych w pokarmie jest trawiona w żołądku przy udziale lipazy

tłuszcze są najbardziej kalorycznymi związkami chemicznymi zawartymi w pokarmie – 1 g dostarcza 4,2 kcal

Pytanie 42

Do hiperlipoproteinemii mieszanych nie należy:

hiperlipoproteinemia typu II b

zawsze (w każdym) przypadku hiperlipoproteinemia typu IV

hiperlipoproteinemia typu III

hiperliporoteinemia typu II a

Pytanie 43

Aktywacja, którego z wymienionych enzymów zaangażowanych w regulację syntezy cholesterolu ma miejsce w odpowiedzi na zmianę stosunku ATP:ADP?

kinazy białkowej aktywowanej AMP

fosfatazy reduktazy HMG-CoA

fosfatazy białkowej

kinazy białkowej A

Pytanie 44

Niektóre wielonienasycone kwasy tłuszczowe nie mogą być syntezowane przez ssaki, dlatego są niezbędnymi składnikami pokarmu. Który kwas tłuszczowy jest dla człowieka egzogenny:

kwas palmitooleinowy

kwas arachidonowy

kwas oleinowy

kwas linolowy

Pytanie 45

We krwi wolne kwasy tłuszczowe o dłuższych łańcuchach są transportowane w połączeniu z:

białkiem przenoszącym acyl

koenzymem A

albuminą

w postaci wolnej

Pytanie 46

ß-hydroksy-ß-metyloglutarylo-CoA jest: 1) prekursorem w biosyntezie związków izoprenoidowych, 2) związkiem pośrednim w biosyntezie ciał ketonowych w wątrobie, 3) produktem kondensacji acetoacetylo-CoA i acetylo-CoA, 4) produktem rozkładu kwasów tłuszczowych o rozgałęzionym łańcuchu. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:

1, 3

2, 4

1, 2, 3

1, 2, 3, 4

Pytanie 47

U pacjenta w celu potwierdzenia diagnozy choroby Gauchera wykonano biopsję szpiku kostnego. Który z poniższych związków akumuluje się w lizosomach w przebiegu tej choroby:

GM2 gangliozyd

ceramid

glukozyloceramid

sulfatyd

Pytanie 48

Osoba z zaburzeniem syntezy karnityny nie spożywa wystarczającej ilości tej substancji. Którego z poniższych efektów można się spodziewać, jeżeli porównamy ze stanem, gdy przyjmowana jest odpowiednia ilość karnityny:

zwiększonego stężenia długołańcuchowych kwasów tłuszczowych we krwi

zwiększonego stężenia glukozy we krwi

zwiększonego utleniania kwasów tłuszczowych

zwiększonej syntezy ciał ketonowych

Pytanie 49

Zespół Zellwegera (zespół mózgowo-wątrobowo-nerkowy) prowadzi do wielu ciężkich zaburzeń neurologicznych i śmierci najczęściej przed upływem pierwszego roku życia. U osób dotkniętych tym schorzeniem dochodzi m.in. do nagromadzenia długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w mózgu. Występuje u osób z rzadką wadą genetyczną powodującą:

zaburzenia biogenezy peroksysomów

defekt enzymatyczny lizosomalnego szlaku degradacji sfingolipidów

niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej II

nadprodukcje VLDL

Pytanie 50

W ciężkiej dziecięcej formie choroba ta charakteryzuje się powiększoną wątrobą i śledzioną, w których gromadzą się złogi lipidowe, zawierające głównie sfingomielinę. Prowadzi do poważnego upośledzenia umysłowego i śmierci we wczesnym okresie życia:

choroba Gauchera

choroba Farbera

choroba Taya-Sachsa

choroba Niemanna-Picka

Twój wynik: kol 5 19/20 II termin

Twój wynik