Twój wynik: Węglowodany IV termin 1

Twój wynik

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Które komórki są najmniej wrażliwe na działanie insuliny:
wątroby
erytrocyty
adipocyty
mięśni szkieletowych
wszystkie wymienione są jednakowo wrażliwe
Pytanie 2
Z jakich aminokwasów może powstawać bursztynylo-CoA, żeby wejść do cyklu Krebsa?
waliny, histydyny, tryptofanu
argininy, seryny, glutaminianu
waliny, histydyny, tryptofanu, alaniny
waliny, metioniny, izoleucyny
waliny, metioniny, propionianu
Pytanie 3
Intermediatem cyklu Krebsa jest sukcynylo-CoA, który może powstać z aminokwasów:
Argininy, seryny, glutaminianu
Waliny, histydyny, tryptofanu, alaniny
Waliny, histydyny, tryptofanu
Waliny, metioniny, propionianu
Waliny, metioniny, izoleucyny
Pytanie 4
Zaznacz fałszywe:
kierunek reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę mleczanową zależy od względnych wewnątrzkomórkowych stężeń pirogronianu i mleczanu oraz wartości ilorazu NADH/NAD+
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej jest hamowana zwrotnie przez acetylo-CoA
Karboksylacja pirogronianu do szczawiooctanu jest reakcją nieodwracalną, zależna od biotyny, dostarczającą substratu dla szlaku glukoneogenezy
W wyniku reakcji oksydacyjnej dekarboksylacji pirogronianu powstaje acetylo coA niezbędny do cyklu krebsa i syntezy kwasów tłuszczowych
) Kwas mlekowy jest ostatecznym produktem glikoliza beztlenowej w kom eukariotycznych jak np erytrocyt
Pytanie 5
Insulina powoduje wewnątrzkomórkowo:
Spadek przekształcania AMP w cAMP
Spadek przekształcania ATP w cAMP
Wzrost przekształcania ATP w cAMP
Wzrost przekształcania AMP w cAMP
Wzrost przekształcania ADP w cAMP
Pytanie 6
Co transportowane przez GLUT 5
fruktoza i glukoza
tylko glukoza
glukoza, fruktoza, galaktoza
tylko fruktoza
tylko galaktoza
Pytanie 7
Które z wymienionych poniżej węglowodanów ulegają wchłanianiu, wykorzystując na luminalnej powierzchni enterocytu
Fruktoza i galaktoza
Tylko fruktoza
Fruktoza i glukoza
Fruktoza, galaktoza i glukoza
Tylko galaktoza
Pytanie 8
Szlak pentozofosforanowy w erytrocytach dostarcza:
2 cząsteczki ATP
NADPH + H+ do redukcji glutationu
ufosforylowanych pentoz do syntezy kwasów tłuszczowych
NADH + H+ do redukcji pirogronianu
2,3-bisfosfoglicerynianu zmniejszającego powinowactwo hemoglobiny do tlenu
Pytanie 9
Glikogenoliza zachodząca w mięśniach, nie dostarcza glukozy bezpośrednio do krwi, bo nie ma enzymu:
glukozo-6-fosfataza
fosfoglukomutazy
glukokinaza
transferazy glukozowa
fosforylazy glikogenowej
Pytanie 10
Choroba uwarunkowana defektem enzymu rozgałęziającego glikogen, powodująca marskość wątroby i śmierć we wczesnym dzieciństwie
Pompego
Hersa
McArdle
Corich
Andersena
Pytanie 11
miesięczne dziecko trafiło do poradni specjalistycznej w związku z utrzymującym się obniżonym napięciem mięśniowym. Elektrokardiografia wykazała powiększony mięsień sercowy, badanie laboratoryjne wzrost aktywności kinazy kreatynowej. Biopsja mięśnia ukazała spichrzanie glikogenu. Na jaką chorobę prawdopodobnie choruje dziecko?
Pompego
Huntera
Von gierkego
Corich
McArdlea
Pytanie 12
Które z poniższych nie jest glikozaminoglikanem
siarczan chondroityny
heparyna
siarczan dermatanu
kwas hialuronowy
lamina
Pytanie 13
GLUT-2:
jest transporterem glukozy w łożysku
jest głównym transporterem glukozy w większości tkanek np. odpowiada za transport zwrotny w nerkach
ma niskie powinowactwo do glukozy, w komórkach beta działa jako sensor glikemii
jest we wszystkich tkankach, a jego regulację odpowiada glukagon i insulina
ułatwia wchłanianie fruktozy w przewodzie pokarmowym
Pytanie 14
Wybierz poprawne
Glikoliza wymaga NADP+
fosforylacja substratowa zachodzi na drodze transportu elektronów
Glukagon bezpośrednio zwiększa tempo glikolizy
W wątrobie i erytrocytach glukozo-6-fosforan może wejść do glikolizy
Głównym produktem glikolizy w krwinkach czerwonych jest acetylo-CoA
Pytanie 15
Wybierz zdanie fałszywe:
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w reakcji katalizowanej przez mutazę bisfosfoglicerynianową i jest przekształcany dalej do 3-fosfoglicerynianu
U osób zaadoptowanych do przebywania na dużej wysokości stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi jest niższe w porównaniu do innych osób
2,3-bisfosfoglicerynian występuje fizjologicznie w erytrocytach, zmniejszając powinowactwo hemoglobiny do tlenu, co umożliwia efektywne uwalnianie tlenu przy ciśnieniach parcjalnych spotykanych w tkankach
Stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi rośnie w przypadku przewlekłej niedokrwistości oraz przewlekłej hipoksji, np. będącej wynikiem POChP
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku przekształcenia 1,3-bisfosfoglicerynianu w szlaku Rapoporta-Lueberinga zwłaszcza podczas niedoboru tlenu
Pytanie 16
Wskaż zdanie prawdziwe
stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi rośnie w przypadku przewlekłej niedokrwistości oraz przewlekłej hipoksji, np. będącej wynikiem POChP
2,3-bisfosfoglicerynian zmniejsza powinowactwo hemoglobiny do tlenu, ułatwiając oddawanie tlenu przy ciśnieniu parcjalnym panującym w tkankach
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku przekształcenia 1,3-bisfosfoglicerynianu w szlaku Rapoporta-Lueberinga zwłaszcza podczas niedoboru tlenu
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku działania mutazy bisfosfoglicerynianową i potem jest przekształcany w 3-Fosfoglicerynian
U osób trenujących wysokościowo zmniejsza się 2,3-bisfosfoglicerynianu w erytrocytach
Pytanie 17
Co hamuje utlenianie acetylo-CoA w cyklu Krebsa
Wszystko
Niski iloraz ATP/ADP
Wysoki stosunek NADH/NAD
Jony wapnia
Wysoki stosunek acetyloCoA/CoA
Pytanie 18
Jaki związek nie ma właściwości antyoksydacyjnych?
Tokoferol
Beta karoten
Kwas askorbinowy
Luteina
Retinol
Pytanie 19
Pośrednie produkty w cyklu pentazofosforanowym/Pośrednini metabolitami szlaku pentozofosforanowego są:
L-ksyluloza, sedoheptulozo-7-fosforan
aldehyd-3-fosfoglicerynowy, fruktozo-6-fosforan
fruktozo-1,6-bisfosforan, ksylulozo-5-fosforan
kwas glukuronowy, glukozo-6-fosforan
pirogronian, rybozo-5-fosforan
Pytanie 20
Pacjenci z galaktozemią powinni pozostawać na diecie nie zawierającej galaktozy. Galaktoza potrzebna jest jednak do wytwarzania przez organizm m. in. cerebrozydów w mózgu. U osoby na diecie bezgalaktozowej, galaktoza powstaje dzięki:
epimeryzacji urydynodifsofoglukozy (UDP-glukoza)
) reakcji pomiędzy pięcio- i czterowęglowym cukrem katalizowanej przez transketolazę
reakcji pomiędzy dwoma trójwęglowymi cukrami katalizowanej przez aldolazę
utlenianiu sorbitolu
reakcji pomiędzy siedmio- i trójwęglowym cukrem katalizowanej przez transaldolazę
Pytanie 21
Alkoholik, zdezorientowany, splątany, oczopląs, problem z równowagą. Zaburzenie aktywności jakiego enzymu:
Transaldolaza
Dehydrogenaza izocytrynianowa
Dehydrogenaza aldozowa 3 fosfoglicerynianowa
Transketolaza
Dehydrogenazy alkoholowej
Pytanie 22
Dla człowieka jako organizmu o metabolizmie tlenowym, najważniejszym ilościowo źródłem fosforanów wysokoenergetycznych jest:
glikoliza
fosforylacja oksydacyjna
fosforylacja substratowa
cykl kwasu cytrynowego
szlak pentozowy
B-oksydacja
Pytanie 23
Białka żelazowo-siarkowe są składnikami kompleksów łańcucha oddechowego/
I i II
I, III
I, II, III
Nie wchodzą w skład żadnego kompleksu, wykorzystywane jest wyłącznie żelazo hemowe
I, II, III, IV
tylko IV
Pytanie 24
Zaznacz fałszywe:
Mleczan powstaje w erytrocytach
. Pirogrnionian ulega karboksylacji do szczawiocotanu, reakcja nieodwracalna potrzebuje biotyny, zachodzi podczas glukoneogenezy
Acetylo coa allosterycznie hamuje dehydrogenaze pirogronionowa
Pirogrnionan ulega oksydacyjnej dekarboksylacji, reakcja nieodwracalna, powstaną rózne acylo coa wykorzystywane do szlaku krebsa i syntezy kwasów tłuszczowych
Dehydrogenaza mleczanowa może zachodzić w dwie strony zależnie od stosunku nadh do nad
Pytanie 25
Zaznacz prawdziwe
Insulina jest inhibitorem G6PD
Dehydrogenaza jabłczanowa jest ściśle związana z wewnętrzną błoną mitochondrium
Glukagon i adrenalina aktywują kinaze pirogronianową, heksokinazę, fosfofruktokinaze
Karboksykinaza fosfoenolopirogronianowa wymaga do aktywacji Mn2+
Wytwarzanie fruktozo-1,6-bisfosfatazy jest hamowane przez ADP
Pytanie 26
Białka rozprzegajace (UCP) występuja w wewnętrznej błonie mitochondrium. Które zdanie jest prawidłowe?
UCP tworzą kanały, które przenoszą jony H+ do przestrzeni miedzyblonowej mitochondrium
najwięcej jest ich w mitochondriach tkanki tłuszczowej białej
pomimo obecności UCP w błonie cały czas przenoszone są elektrony na tlen
2,4-dinitrofenol działa antagonistycznie w stosunku do UCP
przy obecności UCP zwiększa się synteza ATP
Pytanie 27
Białka rozprzęgające (UCP) mogą występować .. błonie mitochondrialnej. Wskaż zdanie prawdziwe ... mitochondriów:
2,4-dinitrofenol jest substancją, która ... antagonistyczny w stosunku do białek UCP ... biała tkanka tłuszczowa ma mitochon ..
Pomimo rozprzęgania syntezy ATP przez... nadal przenoszone są na tlen
2,4-dinitrofenol jest substancją, która wyk ... antagonistyczny w stosunku do białek UCP
Białka UCP tworzą kanały, dzięki którym .. przestrzeni międzybłonowej
Duża ilość białek UCP w błonie mitochondrialnej .. wzrostu syntezy ATP
Pytanie 28
Cykl Corich dotyczy procesu:
Powstawania rozgałęzień w cząsteczce glikogenu
Przekształcania wytwarzanego podczas glikolizy w mięśniach szkieletowych i erytrocytach mleczanu do glukozy w wątrobie
Usuwania jonów amonowych z mięśni, tworzenia alaniny, która jest wykorzystywana jako substrat do glukoneogenezy w wątrobie
Przekształcania powstającego w mięśniu jako produkt glikolizy pirogronianu do alaniny, która w wątrobie przekształcana jest ponownie w pirogronian, będący substratem dla glukoneogenezy
Powstawania startera w cząsteczce glikogenu
Pytanie 29
25. 11-miesięczne niemowlę przyjęto w oddziale klinicznym po kolejną dawkę leku, niezbędnego w leczeniu genetycznie uwarunkowanej choroby metabolicznej. Zdiagnozowana wkrótce po urodzeniu mukopolisacharydoza szybko postępuje. Badanie wykazało niedobór alfa-L-iduronidazy. Dziecko ma objawy niedorozwoju umysłowego, zmętnienia rogówki, powiększoną wątrobę i śledzionę oraz traci słuch. Na jaką chorobę najprawdopodobniej cierpi opisany pacjent:
zespół Sly’a
zespół Huntera
zespół Hurler
chorobę Pompego
zespół Sanfilippo typu A
Pytanie 30
U osoby chorej na cukrzyce typu II pojawiły się drżenia, niepokój, pobudzenie, blada skóra, pocenie się. Osoba powinna:
Podane objawy nie mają związku z glikemią
Podać sobie hydrokortyzon bo taki stan wskazuje na hipoglikemie, a hydrokortyzon w ciągu 1-2 minut zwiększa stężenie glukozy we krwi
Podać sobie insulinę bo taki stan wskazuje na hiperglikemie
Podać sobie glukagon bo taki stan wskazuje na hipoglikemie, a glukagon podwyższa stężenie glukozy we krwi
Zgłosić się na SOR bo taki stan wskazuje na hipoglikemie która wymaga interwencji lekarza
Pytanie 31
Wybierz zdanie fałszywe dotyczące cyklu kwasu cytrynowego:
Intermediaty cyklu mogą służyć do innych syntez
Szkielety węglowe niektórych aminokwasów mogą wchodzić do tego cyklu
) Warunkiem koniecznym do dalszego przekształcenia acetylo-CoA jest obecność wystarczającej ilości szczawiooctanu
W tym cyklu pirogronian powstały w glikolizie jest dalej utleniany do dwutlenku węgla i wody
Ubytki jego intermediatów mogą być uzupełniane za pośrednictwem reakcji anaplerotycznych
Pytanie 32
Fałszywe o cyklu kwasu cytrynowego
W ramach cyklu, pirogronian pochodzący z glikolizy jest utleniany do wody i dwutlenku węgla
Ubytki w intermediatach mogą być uzupełniane dzięki reakcjom anaplerotycznym
Intermediaty mogą służyć też do innych syntez
Łańcuchy węglowe niektórych aminokwasów mogą wchodzić do cyklu Krebsa
warunkiem koniecznym do dalszego przekształcenia acetylo-CoA jest obecność wystarczającej ilości szczawiooctanu
Pytanie 33
28. Wskaż zdanie prawdziwe o glukoneogenezie:
enzym glukozo-6-fosfataza, która katalizuje ostatnią reakcję glikogenolizy i glukoneogenezy jest najbardziej aktywny w mięśniach szkieletowych
karboksylaza fosfoeneolopirogronianowa, która katalizuje przejście szczawiooctanu w fosfoenolopirogronian, wymaga obecności biotyny
do dekarboksylacji i fosforylacji szczawiooctanu w fosfoenolopirogronian potrzebne jest GTP
szczawiooctan może być transportowany bezpośrednio przez transportery błonowe w mitochondriach
Pytanie 34
29. Jednym ze skutków niedoboru G6PD jest anemia hemolityczna,G6PD to gen kodujący dehydrogenazę glukozo-6-fosforanową, po czym NIE wystąpi hemoliza krwinek
Spożywanie bobu
przyjęciu chloramfenikolu
Suplementacja tokoferolu
ostre infekcje bakteryjne
leczniczym zastosowaniu sulfametoksazolu
Pytanie 35
Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące insuliny: Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące insuliny: 1) za jej klirens odpowiada głównie wątroba i nerki, 2) jej okres półtrwania w osoczu wynosi 30 minut 3) egzogenna insulina jest degradowana głównie przez nerki 4) w osoczu występuje także niewielkie ilości proinsuliny 5) w hiperinsulinemii klirens wątrobowy insuliny jest zmniejszony
1, 3, 4 i 5
1, 3 i 4
wszystkie są prawidłowe
1, 2 i 5
tylko 3, 4 i 5
Pytanie 36
GLUT2:
Występuje we wszystkich komórkach, jego ekspresja jest regulowana przez insulinę i glukagon
Umożliwia wchłanianie fruktozy w przewodzie pokarmowym
Ma niskie powinowactwo do glukozy, w komórce beta działa jako sensor glikemii
Odpowiada za transport glukozy w łozysku
Pytanie 37
Wchłanianie którego z węglowodanów nie wymaga działania disacharydazy
Sacharozy
Maltozy
Laktozy
Izomaltozy
Ksylozy
Pytanie 38
zaburzenia trawienia węglowodanów
fruktozemia
nabyta nietolerancja laktozy
choroba pompego
żadne z podanych
galaktozemia
Pytanie 39
Przykładem zaburzenia trawienia węglowodanów jest:
Choroba Pompego
Galaktozemia
Żadna z wymienionych przykładów
Nabyta nietolerancja laktozy
... zuria
Pytanie 40
Kwasy uronowe:
wśród nich wyróżnia się glukuronian, galakturonian, iduronian
są składnikami glikozaminoglikanów
wszystkie odpowiedzi prawidłowe
biorą udział w biotransformacji i detoksykacji bilirubiny, hormonów steroidowych i ksenobiotyków
są syntezowane w tym samym szlaku, w którym u niektórzych zwierząt jest syntetyzowana witamina C
Pytanie 41
Niektóre choroby mitochondrialne związane z dużymi zmianami w liczbie mitochondriów w komórce. Stąd też w ich diagnostyce wykorzystuje się markery liczny i aktywności mitochondriów w komórce, m. in.:
aminotransferazy: alaninowa i asparaginianowa
dehydrogenaza bursztynianowa, dehydrogenaza mleczanola i aldolaza
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, dehydrogenaza mleczanowa
kinaza kreatynowa, dehydrogenaza mleczanowa
dehydrogenaza bursztynianowa i oksydaza cytochromu c
Pytanie 42
Zysk netto z utleniania glukozy w erytrocycie przeliczeniu na 1 cząsteczkę glukozy wynosi:
2 cząst ATP
3 cząst ATP
38 cząst ATP
0-2 cząst ATP
6 cząst ATP
Pytanie 43
Ekspresja białka SGLT-1 jest największa w
wątrobie, jelicie cienkim
jelicie cienkim, nerkach
wątrobie, sercu, mózgu
nerkach, erytrocytach
nerkach, łożysku, jelicie cienkim
Pytanie 44
Bezpośrednie działanie akarbozy polega na:
żadna odpowiedź nie jest poprawna
zaburzeniu wchłaniania węglowodanów w przewodzie pokarmowym
aktywacja enzymów rąbka szczoteczkowego w jelicie cienkim
zaburzeniu wewnątrzkomórkowych przemian glukozy
) zaburzeniu trawienia węglowodanów w przewodzie pokoarmowym
Pytanie 45
Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano związek do efektu, który wywołuje:
tlenek węgla - inhibicja kompleksu II, cyjanki - inhibicja kompleksu IV, atraktylozyd - oksydacyjnej fosforylacji, termogenina - rozprzęganie łańcucha oddechowego
malonian - inhibicja kompleksu II, atraktylozyd - inhibicja kompleksu IV, oligomycyna - oksydacyjnej fosforylacji, termogenina - rozprzęganie łańcucha oddechowego
oligomycyna - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, malonian - oksydacyjnej fosforylacji, 2,4-dinitrofenol - rozprzęganie łańcucha oddechowego
malonian - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, oligomycyna - oksydacyjnej fosforylacji, 2,4-dinitrofenol - rozprzęganie łańcucha oddechowego
) malonian - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, cyjanki - oksydacyjnej fosforylacji, kwas acetylkosalicylowy - rozprzęganie łańcucha oddechowego
Pytanie 46
2,4-dinitrofenol (DNP), związek rozprzęgajacy fosforylacę oksydacyjną był wykorzystywany jako środek do odchudzania jednak miał śmiertelne efekty. Dlaczego?
dochodzi do nadmiernego zużycia ATP i produkcji ciepła w wyniku rozprzęgnięcia kontroli procesów glikolizy i glukoneogenezy
gradient protonowy w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej jest większy niż normalnie
stężenie ATP w mitochondriach jest powyżej wartości normalnej
szybkość transportu elektronów jest niezwykle mała
temperatura ciała jest podwyższona na skutek hipermetabolizmu
Pytanie 47
Glikogenina jest:
związkiem rozprzęgającym fosforylację oksydacyjną
białkiem umożliwiającym rozpoczęcie syntezy nowego łańcucha glikogenu
kompetycyjnym inhibitorem kompleksu II łańcucha oddechowego
substratem do syntezy glikozoaminoglikanów
białkiem tworzącym początek rdzenia glikozaminoglikanów
Pytanie 48
Ktora z ponizszych tkanek oka w celach energetycznych wykorzystuje niemal wyłącznie metabolizm beztlenowy zamiast cyklu Krebsa?
rogówka
siatkówka
soczewka
mięsień rzęskowy
twardówka
Pytanie 49
Enzym ten odgrywa kluczowe znaczenie w procesie glikogenolizy oraz glukoneogenezy. Jego niedobór jest przyczyną choroby spichrzeniowej glikogenu typu Ia, tzw. choroby von Gierkego i skutkuje brakiem zdolności wątroby do dostarczania organizmowi wolnej glukozy
karboksylaza pirogornianowa
fosforylaza glikogenowa
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
glukozo-6-fosfataza
translokaza glukozo-6-fosforanowa
Pytanie 50
Galaktozo-1-fosforan reaguje z UDP-glukozą, wytwarzając UDP-galaktozę i glukozo-1-fosforan, przy udziale enzymu
pirofosforylazy UDP-glukozowej, a niedobór tego enzymu powoduje nagromadzenie galaktozo-1-fosforanu i galaktitolu
galaktokinazy, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju choroby von Gierkego
4-epimerazy UDP-galaktozy, a produkt glukozo-1-fosfora może ulegać izomeryzacji do glukozo-6-fosforanu i zasilać glikolizę
urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju klasycznej galaktozemii
aldolazy B, a niedobór tego enzymu prowadzi do braku UDP-galaktozy niezbędnej do syntezy laktozy, glikoprotein, glikolipidów i glikozaminoglikanów
Pytanie 51
U pacjetna stwiedzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obnizenie aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
obniżone stężenie alaniny w surowicy
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
wzrost stężenia mleczanu w surowicy
obniżone stężenie pirogronianu w surowicy
obniżone stężenie pirogornianiu i wzrost stężenia alaniny
Pytanie 52
Witaminy w procesach przemiany węglowodanów
Koenzymem karboksylazy pirogronianowej ... jest pirofosforan tiaminy
Aktywatorem transketolazy w cyklu pentozofosforanowym jest fosforan pirydoksalu
Koenzymem fosforylazy glikogenowej w gliko .... Fosforan pirydoksalu
Koenzymem transketolazy
W szlaku pentozofosforanowym biorą udział ... pirofosforan tiaminy
Biotyna koenzymem w oksydacyjnej dekarboksylacji alfa-ketoglutaranu i pirogronianu
Pytanie 53
Siarczan chondroityny zbudowany jest z:
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetylogalaktozaminy
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu glukuronowego i siarczanu glukozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Pytanie 54
Niedobór urydylilotransferazy galaktozo-1-fosforanowej objawia się jako: a) niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistością hemolityczną
Ciężką hipoglikemią w okresie poresorpcyjnym, hiperlipidemią, hiperurykemią
Spichrzaniem glikogenu, kwasicą mleczanową i hipoglikemią
Kwasicą mleczanową
uszkodzenie wątroby, mózgu i zaćma
Pytanie 55
Choroba ta jest uwarunkowana defektem enzymu rozgałęziającego glikogen. Prowadzi ona do marskości wątroby, która może być przyczyną śmierci we wczesnym dzieciństwie.
Choroba McArdle’a
Choroba Hersa
Choroba Corich
Choroba Andersena
Choroba Pompego
Pytanie 56
U pacjenta stwierdzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obniżenie aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
Obniżone stężenie pirogronianu i wzrost stężenia alaniny
Wzrost stężenia mleczanu w surowicy
Obniżone stężenie alaniny w surowicy
Obniżone stężenie pirogronianu w surowicy
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
Pytanie 57
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące zaburzeń metabolizmu węglowodanów:
Brak reduktazy ksylulozowej uniemożliwia przekształcenie ksylulozy w ksylitol i jest przyczyną samoistnej fruktozurii
Niedobór fruktokinazy uniemożliwia fosforylację fruktozy do fruktozo-1-fosforanu i jest przyczyną samoistnej pentozurii
Niedobór galaktokinazy powoduje zwiększenie zawartości galaktozy i galaktozo-1-fosforanu i prowadzi do galaktozemii
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej, którą mogą wywołać czynniki, takie jak: infekcja, niektóre leki lub spożycie bobu
Niedobór aldolazy B uniemożliwia przekształcenie fruktozo-6-fosforanu do fosfodihydroksyacetonu i aldehydu glicerynowego i prowadzi do wrodzonej nietolerancji fruktozy
Pytanie 58
Pacjent cierpiący na czynny, wieloletni i chroniczny alkoholizm jest splątany i uskarża się na problemy z utrzymywaniem równowagi oraz oczopląs. Zaburzenie aktywności którego z poniższych enzymów może być odpowiedzialne za biochemiczną przyczynę tych objawów?
Transaldolazy
Dehydrogenazy izocytrynianowej
Dehydrogenazy aldehydu-3-fosfoglicerynowego
Transketolazy
Dehydrogenazy alkoholowej
Pytanie 59
Które z podanych warunków sprzyjają ograniczeniu utleniania acetylo-CoA w cyklu Krebsa?
Mała wartość ilorazu ATP/ADP
Duża wartość ilorazu acetylo-CoA/CoA
Mała wartość ilorazu NAD + /NADH
Duże stężenie wapnia
Wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Pytanie 60
Reakcja karboksylacji pirogronianu do ... karboksylazę pirogronianową zachodzi ... :
Glikogenogenezy
Glukoneogenezy
Glikolizy
Cyklu Krebsa
Glikogenolizy