Podsumowanie: Biochemia kolokwium VI termin I

Pytanie 1

U pacjentów z niektórymi nowotworami w czasie chemioterapii czasem stosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:

d) zmniejszenie usuwania cytostatyków z komórek nowotworowych

c) zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych

a) nasilenie działania cytostatycznego stosowanych leków przeciwnowotworowych

b) zwiększenie usuwania z moczem metabolitów zasad pirymidynowych

Pytanie 2

2. Mięso niektórych ryb z rodziny makrelowatych jest bogate w histydynę. W przypadku zatruć nieodpowiednio przechowywanym mięsem tych ryb za charakterystyczne objawy zatrucia może być odpowiedzialny/a:

c) melatonina

a) adrenalina

d) histamina

b) serotonina

Pytanie 3

7. Wskaż zdanie prawdziwe:

a) przekształcanie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginianową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy (glutamina)

b) atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarne

c) seryna, treonina i tryptofan zawierają grupę hydroksylową w łańcuchu

d) redukcyjne aminowanie alfa-ketoglutaranu jest katalizowane przez syntetazę glutaminianową

Pytanie 4

3. Obecność bilirubiny w moczu przy jednoczesnym braku urobilinogenu najprawdopodobniej świadczy o wystąpieniu:

b) żółtaczki cholestatycznej

c) żółtaczki hemolitycznej

d) żadnej z wymienionych, ponieważ brak urobilinogenu przy jednoczesnej obecności bilirubiny w moczu jest niemożliwy

a) żółtaczki miąższowej

Pytanie 5

4. Związkiem dostarczającym atomu azotu do syntezy zarówno pierścienia purynowego, jak i pirymidynowego jest:

a) glicyna

c) asparginian

b) tetrahydrofolian

d) karbamoilofosforan

Pytanie 6

5. Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana z wzrostem stężenia:

c) ALA, PGB i koproporfiryny III w moczu, a także protoporfiryny IX w kale

d) protoporfiryny IX w erytrocytach

b) protoporfiryny IX w erytrocytach i kale

a) uroporfiryny I w moczu i protoporfiryny IX w kale

Pytanie 7

U dwudniowego noworodka rozwinęły się drgawki.Podczas diagnostyki stwierdzono podwyższony poziom amoniaku, glutaminy i alaniny w surowicy. Lekarz w celu określenia, jakiego typu defekt cyklu mocznikowego występuje u dziecka zlecił określenie stężenia cytruliny i kwasy orotowego w surowicy. Stężenie cytruliny, a stężenie kwasu orotowego podwyższone. Defekt, którego z enzymów najlepiej tłumaczy takie wyniki: to ten kwas orotowy w koncu byl podwyzszony czy obnizony? Co z tym pytaniem? OBNIŻONY BYŁ W PYTANIU??????

c) syntetazy argininobursztynianowej

b) transkarbamoilazy ornitynowej

d) bocznym

a) arginazy

Pytanie 8

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące biosyntezy kreatyny i kreatyniny:

a) reakcja katalizowana przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową prowadzi do powstania guanidynooctanu i ornityny

d) fosfokreatyna przekształca się w kreatyninę w wyniku reakcji nieenzymatycznej

b) reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie

c) guanidynooctan przyłącza grupę metylową pochodzącą z SAM, tworząc fosforan kreatyny

Pytanie 9

Wskaż zdanie prawdziwe:

a) sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny

c) usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny

d) choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych

b) blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

Pytanie 10

10. N-acetyloglutaminian:

c) jest inhibitorem obu form CPS

d) jest aktywatorem CPSI

b) nasila syntezę kwasu moczowego

a) jest aktywatorem CPSII

Pytanie 11

11. Wskaż zdanie fałszywe

d) arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

c) zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

b) wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej

a) najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439

Pytanie 12

12. Kilkuletni chłopiec wykazuje wahania nastroju, ataksję oraz zmiany zapalne skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobna ®

a) Hiperfenyloalaninemię

c) Choroba Hartnupów

b) Alkaptonuria

d) Choroba moczu o zapachu syropu klonowego

Pytanie 13

13. Wskaż zdanie prawdziwe:

d) defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii

a) podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan

c) niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny

b) defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej

Pytanie 14

14. Wskaż zdanie prawdziwe:

a) 6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową

b) po transaminacji szkielet węglowy tyrozyny jest rozrywany do fumaranu i acetooctanu

c) niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej

d) niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu

Pytanie 15

15. 14-tygodniowe niemowlę cierpiące na nawracające infekcje różnego typu zostało przyjęte do szpitala. Dalsze badania wykazały ślady obecności IgG w surowicy, jednak IgM i IgA były nieobecne. U opisanego dziecka występuje całkowity niedobór jednego z enzymów metabolizujących puryny. W warunkach prawidłowych enzym ten prowadzi do syntezy następującej substancji:

c) ksantyny

b) inozyny

a) hipoksantyny

d) monofosforanu guaniny

Pytanie 16

16. Wskaż zdanie prawdziwe®

b) pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.

d) treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny

a) blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

c) wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową

Pytanie 17

17. Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest

c) CO2, NH3

d) β- aminoizomaślan

a) β - alanina

b) pseudourydyna

Pytanie 18

16. Stężenie w osoczu, którego z wymienionych aminokwasów istotnie koreluje dodatnio ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowych

a) tauryny

d) homoseryny

b) homocysteiny

c) metioniny

Pytanie 19

17. Prawidłowo biosyntezę aminokwasów przedstawiono w odpowiedzi:

d) glicyna jest przekształcana do seryny, a kwas asparaginowy powstaje z asparaginy

b) kwas glutaminowy powstaje przez redukcyjną aminację alfa-ketoglutaranu, a cysteina tylko z seryny

c) tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową

a) cysteina jest syntetyzowana tylko z metioniny, a prolina powstaje z glutaminy

Pytanie 20

18. Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobne objawy. Stężenie, których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjenta

c) lizyny i cysteiny

d) fenyloalaniny i tyrozyny

b) glicyny i alaniny

a) metioniny i cytruliny

Pytanie 21

19. U pacjenta z genetycznym defektem enzymu, który katalizuje powstawanie N-acetyloglutaminianu będą występowały następujące objawy:

d) podwyższony poziom mocznika

c) niewykrywalny poziom ornityny

a) podwyższony poziom argininobursztynianu

b) niewykrywalny poziom cytruliny

Pytanie 22

20. Sześcioletni chłopiec gryzie do krwi swoje wargi, podobnie uszkadza palce. Badania wykazały obrzęk stawów i podwyższony poziom kwasu moczowego w surowicy. Przedstawione wyniki najlepiej wyjaśni niedobór następującego enzymu:

b) fosforybozylotransferazy adeninowej

a) fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

d) deaminazy AMP

c) deaminazy adenozyny

Pytanie 23

21. Wskaż aminokwasy, które mogą zostać użyte do wytworzenia ciał ketonowych:

b) Met, Ser, Gly

d) Ala, Ile, Leu

a) Phe, Tyr, Ile

c) Asp, Ala, Gln

Pytanie 24

22. Spożyte z pokarmem D-aminokwasy w organizmie człowieka:

c) w ogóle nie wchłaniają się z przewodu pokarmowego i są wydalane z kałem

a) ulegają epimeryzacji do L-aminokwasów i są wbudowywane do tkanek

d) nie są metabolizowane i ulegają wydaleniu z moczem

b) są metabolizowane do alfa ketokwasów przy udziale oksydazy D-aminokwasów

Pytanie 25

23. Wskaż zdanie fałszywe dotyczące glicyny

c) uczestniczy m.in. w biosyntezie puryn, hemu

a) jest aminokwasem glukogennym

b) może być syntetyzowana z treoniny

d) zarówno glicyna, jak i arginina oraz S-adenozylometionina uczestniczą w biosyntezie kreatyny

Pytanie 26

24. Mężczyzna w wieku 54 lat został poddany operacji wstawienia endoprotezy stawu biodrowego. Podczas operacji chirurg zwrócił uwagę na bardzo ciemne zabarwienie chrząstek tego pacjenta. Takie zapalenie i zwyrodnienie stawów związane jest z utlenieniem i polimeryzacją pewnego związku. Substancją tą jest najprawdopodobniej:

a) kwas metylomalonowy

b) kwas orotowy

c) kwas homogentyzynowy

a) kwas 5-hydroksyidolooctowy

Pytanie 27

25. Wskaż zdanie fałszywe:

b) mocznik jest głównym końcowym produktem przemian katabolizmu azotu u ludzi

d) blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy semialdehydo-L-glutaminowej.

c) żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny

a) W biosyntezie IMP z amfibolicznych związków pośrednich zużywana jest: alanina, glutamina, pochodne tetrahydrofolianu, asparginian i ATP.

Pytanie 28

26. Tioredoksyna: Ⓡ

c) bierze udzial w reakcji przeksztalcenia … w difosforan 2-deoksyrybonukleozydu

d) bierze udział w reakcji przekształcenia dUMP do (TMP

b) hamuje kinaze adenozynowa

a) hamuje oksydazę ksantynowa

Pytanie 29

27. Ośmioletnia dziewczynka została użądlona w ramię przez osę. Miejsce użądlenia szybko uległo zaczerwienieniu i zaczęło swędzieć. Która z poniższych substancji jest za to odpowiedzialna w największym stopniu:

d) bradykinina

c) leukotrien B4

a) tromboksan A2

b) histamina

Pytanie 30

28. Czterotygodniowy noworodek często wymiotuje i ma drgawki. Pomiędzy tymi epizodami jest bardzo ospały. Badania wykazały powiększoną wątrobę, we krwi obniżone stężenie cytruliny i obniżony BUN. Jakich objawów można oczekiwać u tego dziecka?

a) podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu

c) obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu

b) podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu

d) obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi

Pytanie 31

29. Mając podane pKa1=2, pKa2=3,9, pKa3=9,9 oblicz punkt izoelektryczny kwasu asparaginowegoⓇ

c) nie jest to możliwe, mając takie dane

b) 5,95

a) 2,95

d) 6,90

Pytanie 32

30. Wskaż zdanie fałszywe

b) użycie metyloksantyny może spowodować u człowieka zwiększoną produkcję kwasu moczowego

d) metabolity pirymidyn są dobrze rozpuszczalne w wodzie

a) allopurinol i metotreksat są analogami puryn

c) w tkankach bradytroficznych rozpuszczalność kwasu moczowego w wodzie ulega zmniejszeniu

Pytanie 33

32. Wskaż zdanie prawdziwe:

c) w chorobie von Gierkego występuje niedobór aktywności glukozo-6-fosfatazy co prowadzi do obniżenia stężenia komórkowych rybozofosforanów.

d) kolchicyna jest lekiem hamującym proces zapalny, stosowanym w leczeniu ostrego ataku dny moczanowej

a) u ludzi z niedoborem deaminazy adenozyny występuje niski poziom deoksyadenozyny

b) niedobór fosforylazy nukleozydowej jest związany z zaburzeniem funkcji limfocytów B

Pytanie 34

31. Wskaż związek, który jest swoistym prekursorem biosyntezy de novo nukleotydów pirymidynowych:

b) karbamoilofosforan

a) glutamina

d) kwas asparaginowy

c) 5-fosforybozylo-1-pirofosforan

Pytanie 35

33. Wskaż zdanie fałszywe dotyczące cyklu mocznikowego:

a) karbamoilotransferaza ornitynowa katalizuje rekację przeniesiania grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu na ornitynę w wyniku czego powstaje arginina

d) cykl mocznikowy wymaga dostarczenia energii w postaci 3 cząsteczek ATP - 2 cząsteczki do syntezy karbamoilofosforanu oraz 1 do syntezy argininobursztynianu

c) arginaza katalizuje reakcję powstawania ornityny i mocznika

b) cykl mocznikowy przebiega w mitochondriach hepatocytów, gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa i łańcuchem oddechowym

Pytanie 36

34. Wybierz z podanych związków tylko te które powstają z cysteiny: 1)tauryna 2)kwas pirogronowy 3)koenzym Q 4)glutation 5)kreatynina 6)melatonina

b) 2,3,4

a) 4,5,6

d) 1,2,4

c) 1,3,5

Pytanie 37

35. Podczas nasilającej się kwasicy metabolicznej… (organizm próbuje) przeciwdziałać obniżaniu pH krwi, który aminokwas w nerkach produkowany jest w największej ilościⓇ

c) Alanina

a) Glutaminian

b) Glutamina

d) Asparaginian

Pytanie 38

36. Wskaż zdanie fałszywe

c) Podwyższone stężenie N-formiminoglutaminianu jest w niedoborze kobalaminy

b) Utlenianie grupy a-hydroksylowej 3fosfoglicerynianu daje ketokwas którego transaminacja i defosforylacja prowadzi do seryny

a) Treonina ulega rozszczepieniu do acetaledhydu i glicyny

d) Głównym czynnikiem warunkującym syntezę puryn de novo jest stężenie PRPP

Pytanie 39

37. Matka przyniosła ospałe dziecko, nie jest zainteresowane jedzeniem, pieluszki mają zapach karmelizowanego cukru, który z enzymów odpowiada za te objawy

a) Hydroksylaza fenyloalaninowa

c) Oksydaza homogentyzowana

b) Dehydrogenaza izowalerylo-CoA

brak poprawnej odpowiedzi

d) Reduktazy metylenotetrahydrofolianu

Pytanie 40

38. Celem amoniogenezy w nerce NIE JEST :

b) Regeneracja zasad

c) Wydalanie jonu sodowego

d) Wydalanie amoniaku z organizmu

a) Wydalanie jonów wodorowych

Pytanie 41

39. Spośród podanych stwierdzeń: 1) rozszczepienie argininobursztynianu prowadzi do utworzenia argininy i kwasu fumarowego 2) usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcje kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny i proliny 3) choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych (obojętnych) 4) wadliwym enzymem w acydemii izowalerianowej jest dehydrogenaza izowalerylo-CoA:

a) zdanie 1 prawdziwe, 4 nie jest prawdziwe

c) zdanie 2 jest prawdziwe, zdanie 3 nie jest prawdziwe

d) zdania 1 i 4 prawdziwe, 2 i 3 nie są prawdziwe

b) zdanie 1 i 4 nie są prawdziwe, 2 i 3 są prawdziwe

Pytanie 42

40. Do którego intermediatu cyklu Krebsa może zostać przekształcona arginina?

d) alfa-ketoglutaranu

a) fumaranu

c) cytrynianu

b) szczawiooctanu

Pytanie 43

41. Wybierz zdanie fałszywe dotyczące glicyny:

b) jest czynna optycznie

a) ulega sprzęganiu z bilirubina

c) może stanowić co trzeci aminokwas w niektórych typach kolagenu

d) może być składnikiem kwasów żółc

Pytanie 44

42. U 42- letniej kobiety zdiagnozowano nowotwór wątroby i leczono ją 5-fluorouracylem, 5- fluorouracyl skutecznie niszczy kom. nowotworowe, ponieważ blokuje syntezę którego z następujących związków?

a) CTP

b) UMP

c) dTMP

d) FH4

Pytanie 45

43. Zatrucie jonami, którego z wymienionych metali najprawdopodobniej doprowadzi do zaburzenia w syntezie porfiryn:

d) ołowiu

c) arsenu

a) żelaza

b) miedzi

Pytanie 46

44. Niedostępność tego kofaktora powoduje objawy, takie jak u osoby z fenyloketonurią. O którym z poniższych związków mowa?

c) Tiamina

d) Lipoamid

a) Tetrahydrobiopteryna

b) Fosforan pirydoksalu

Pytanie 47

45. Zapalenie stawów nie może być spowodowane:Ⓡ

b) Niedoborem deaminazy adenozyny

d) Alkaptonurią

a) Dną moczanową

c) Zespołem Lescha - Nyhana

Pytanie 48

46. Wskaż bezpośrednie źródła atomów azotu i węgla w moczniku powstającym w cyklu mocznikowym:Ⓡ

a) jeden azot z amoniaku, drugi azot z lizyny, węgiel z wodorowęglanu

b) oba azoty z amoniaku, węgiel z acetylo-CoA

c) oba azoty z amoniaku, węgiel z wodorowęglanu

d) jeden azot z amoniaku, drugi azot z asparaginianu, węgiel z wodorowęglanu

Pytanie 49

47. Amoniak może powstawać w organizmie ludzkim w kilku reakcjach. Wskaż, która z poniższych reakcji nie może być katalizowana przez enzymy ludzkie:Ⓡ

b) (NH2)2CO + H2O → CO2 + 2 NH3

d) Gln+ H20 → Glu + NH3

a) Glu+ NAD+ → alfa-ketoglutaran + NADH+H+ + NH3

c) Adenozyna + H2O → Inozyna + NH3

Pytanie 50

48. Aminokwas ten bierze udział w biosyntezie fosfolipidów i sfingozyny, dostarcza atomy węgla C2 i C8 w biosyntezie puryn, oraz dostarcza grupę metylową w syntezie tyminyⓇ

b) Seryna

d) Prolina

c) Metionina

a) Glicyna

Twój wynik: Biochemia kolokwium VI termin I

Twój wynik