Twój wynik: Biocha III

Twój wynik

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące przemian tryptofanu:
kwas kinureninowy jest endogennym, nieselektywnym antagonistą wszystkich podtypów receptorów adrenergicznych
szlak kinureninowy jest jednym ze szlaków przemiany tryptofanu, prowadzącym do powstania neuroaktywnych metabolitów w ośrodkowym układzie nerwowym, takich jak 3-hydroksykynurenina
w wyniku działania dwóch enzymów: hydroksylazy tryptofanowej oraz dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanu z tryptofanu powstaje serotonina
kwas chinolinowy i kwas kinureninowy wykazują działanie przeciwstawne w stosunku do pobudzających receptorów aminokwasowych NMDA
Pytanie 2
Hiperurykemię można zaobserwować w przebiegu niżej wymienionych chorób z wyjątkiem:
nowotworów
dny moczanowej
Ksantynurii
choroby von Gierkego
Pytanie 3
Aminoacydurie pierwotne związane z zaburzeniem transportu cewkowego to:1) alkaptonuria i MSD 2) cystynuria, 3) choroba Hartnupów, 4) histydynemia, 5) aminoacyduria dikarboksylowa. Prawdziwe twierdzenia zawiera odpowiedź:
2, 3, 5
1 , 3, 5
3, 4
2, 4
Pytanie 4
Wskaż efekty spowodowane podaniem allopurynolu (inhibitor oksydazy ksantynowej) pacjentowi choremu na dnę moczanową: 1) aktywacja syntezy IMP de novo, 2) spadek zawartości moczanu w krwi, 3) zahamowanie utleniania hipoksantyny, 4) wzrost stężenia PRPP w komórkach. Wskaż poprawne stwierdzenia:
3 i 4
1 i 2
1, 2 i 3
2 i 3
Pytanie 5
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem enzymu:
syntetazy argininobursztynianowej
syntetazy karbamoilofosforanowej
dehydrogenazy glutaminianowej
syntazy PRPP
Pytanie 6
W skład grupy formylowej wchodzą:
1 atom wodoru, 1 atom węgla i 2 atomy tlenu
1 atom tlenu, 2 atomy wodoru i 1 atom węgla
2 atomy węgla, 4 atomy wodoru i 1 atom tlenu
1 atom tlenu, 1 atom wodoru i 1 atom węgla
Pytanie 7
Wybierz zdanie fałszywe:
zredukowany glutation ma wolną grupę -SH
homocysteina powstaje w wyniku demetylacji metioniny
SAM powstaje w reakcji metioniny z AMP
tauryna jest produktem przemian cysteiny
Pytanie 8
Wybierz zdanie fałszywe:
arginina jest konieczna do powstania kreatyny
arginaza jest enzymem cyklu mocznikowego
tlenek azotu jest substratem syntazy NO
jednym z produktów reakcji argininy z glicyną jest ornityna
Pytanie 9
Przyczyną zaburzeń w przedstawionych przemianach aminokwasów są:
homocystynuria - defekt m.in. metylotransferazy homocysteinowej i brak N5, N10 metyleno-THF
kwasica argininobursztynianowa - defekt syntetazy argininobursztynianowej
cytrulinemia - defekt syntetazy argininobursztynianowej
hiperamonemia typu I - defekt karbamoilotransferazy ornitynowej
Pytanie 10
Bezpośrednim czynnikiem redukującym difosforany rybonukleozydów do difosforanów deoksyrybonukleozydów oraz enzymem katalizującym tę reakcję są:
zredukowana tioredoksyna, reduktaza rybonukleotydowa
NADPH + H+, reduktaza rybonukleotydowa
NADP+, reduktaza tioredoksynowa
utleniona tioredoksyna, reduktaza tioredoksynowa
Pytanie 11
Szczawiooctan - intermediat cyklu Krebsa, może powstać z:
asparaginy
glutaminy
seryny
proliny
Pytanie 12
Który z wymienionych aminokwasów jest dawcą atomów węgla budujących końcowy produkt biosyntezy hemu, kreatyniny i guaniny?
cysteina
Seryna
Glutamina
kwas glutaminowy
Pytanie 13
Glutamina w organizmie człowieka bierze udział w: 1) syntezie zasad purynowych, 2) syntezie zasad pirymidynowych, 3) syntezie aminocukrów, 4) transporcie azotu pochodzącego z amoniaku we krwi, 5) amoniogenezie (syntezie jonów NH4+) w nerce. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
1, 2, 3
1, 2, 3, 4, 5
1, 3
2, 4
Pytanie 14
Glutamina:
jest toksyczna dla komórek człowieka
jest substratem dla AspAT i AlAT
u człowieka występuje tylko w świetle jelita gdzie jest syntetyzowana przez bakterie
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniak
Pytanie 15
Spośród wymienionych poniżej aminokwasów, wskaż wyłącznie te, które nie ulegają reakcji transaminacji:
hydroksyprolina, izoleucyna, walina
lzyna, treonina, tryptofan
metionina, walina, cysteina
prolina, treonina, lizyna baza
Pytanie 16
Związkiem wyjściowym w syntezie putrescyny może być:
L-cysteina
L-alanina
L-metionina
L-arginina
Pytanie 17
Spośród podanych stwierdzeń: 1) utlenianie grupy α-hydroksylowej 3-fosfoglicerynianu przekształca go w ketokwas, którego transaminacja i defosforylacja prowadzą do seryny, 2) żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny, 3) zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, 4) fosforybozylacja puryn zależna od PRPP jest katalizowana przez fosforybozylotransferazę adeninową oraz fosforybozylotransferazę ksantynowo-guaninową:
zdania 1 i 3 nie są prawdziwe, natomiast zdania 2 i 4 są prawdziwe
zdanie 2 jest prawdziwe, natomiast zdanie 4 nie jest prawdziwe
zdanie 1 jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
Pytanie 18
Wskaż zdanie prawdziwe:
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
allopurinol hamuje reakcje prowadzące do przekształcenia amoniaku w mocznik
hiperurykemia może być spowodowana dziedzicznym niedoborem oksydazy ksantynowej
brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej powoduje zahamowanie szlaku syntezy puryn de novo
Pytanie 19
Dopasuj prawidłowo chorobę do enzymu, którego niedobór jest przyczyną tego wrodzonego zaburzenia metabolizmu puryn
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
deaminaza adenozyny - dna moczanowa
fosforylaza nukleozydów purynowych - ksantynuria
syntetaza PRPP - SCID
Pytanie 20
Agmatyna jest aminą produkowaną przez bakterie flory jelitowej w procesie dekarboksylacji:
asparaginy
alaniny
glicyny
argininy
Pytanie 21
. Fenyloketonuria jest dziedziczną chorobą związaną z pewnymi deficytami. Fenyloketonuria nie może być spowodowana niedoborem:
tetrahydrobiopteryny
hydroksylazy tyrozynowej
reduktazy dihydropterydynowej
hydroksylazy fenyloalaninowej
Pytanie 22
Azot pochodzący z metabolizmu aminokwasów w mięśniach szkieletowych jest transportowany do wątroby. Wskaż, która z poniższych substancji jest wykorzystywana do tego transportu:
glicyna
alanina
asparagina
kwas moczowy
Pytanie 23
Wybierz błędne zdanie dotyczące cyklu mocznikowego:
syntetaza karbamoilofosforanowa I katalizuje reakcję kondensacji mocznika i dwutlenku
w zapisie reakcji cyklu mocznikowego przekształca się 1 cząsteczka amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
do reakcji powstania argininobursztynianu jest potrzebna 1 cząsteczka ATP
Pytanie 24
Wskaż zdanie prawdziwe:
w biosyntezie kreatyny uczestniczą alanina, arginina i metionina
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
aminowanie glutaminianu do glutaminy jest katalizowane przez dehydrogenazę glutaminową
aminotransferazy glicynowe mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny
Pytanie 25
Wskaż zdanie fałszywe
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową
katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu 5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową
seryna uczestniczy w biosyntezie sfingozyny, puryn i pirymidyn
β-alanina jest metabolitem cysteiny
Pytanie 26
Wybierz odpowiedź fałszywą
białko MPR-2 należy do rodziny białek transportujących ABC
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym katalizuje enzym glukuronylotransferaza bilirubinowa
bilirubina sprzężona jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
Pytanie 27
Który z poniższych aminokwasów: 1. może powstać z innego aminokwasu, 2. może ulec przekształceniu do pirogronianu, 3. w wyniku defektu genetycznego może gromadzić się w oczach i nerkach?
alanina
Cysteina
Seryna
Hydroksyprolina
Pytanie 28
1.Wskaż zdanie prawdziwe. Oksydaza ksantynowa:
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
allopurinol, analog strukturalny pirydoksaminy stosowany w leczeniu dny moczanowej, hamuje aktywność oksydazy ksantynowej, prowadząc do zwiększenia wydalania hipoksantyny i ksantyny
utlenia hipoksantynę i ksantynę do dobrze rozpuszczalnej w wodzie alantoiny
hiperurykemia z często towarzyszącą kamicą moczanową może wynikać z niedoboru oksydazy ksantynowej
Pytanie 29
Wskaż prawidłową kolejność reakcji w szlaku katabolizmu adenozyny:
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> B-ureidopropionian-> B-alanina-> Co2+ NH3
adenozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> inozyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> mocznik
Pytanie 30
.Działanie allopurynolu najlepiej opisuje zdanie
zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy
hamuje amidotransferazę 5’-fosforybozylo-1-pirofosforanu
hamuje migrację leukocytów poprzez zaburzenie tworzenia mikrotubul
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
Pytanie 31
7. U pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się często hiperurykemię, upośledzenie motoryczne i zaburzenia behawioralne. Przyczyną tego schorzenia jest niedobór aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która umożliwia reutylizację puryn. Którego schorzenia dotyczy powyższy opis?
choroba Hartnupa
acyduria orotowa
zespół Lescha-Nyhana
dna moczanowa
Pytanie 32
Wybierz fałszywą odpowiedź
w przypadku hipermetioninemii mocz przyjmuje specyficzny zapach kapusty
w leczeniu hiperamonemii stosuje się L-asparaginian L-ornityny ze względu na stymulację cyklu mocznikowego
objawy encefalopatii wątrobowej zwykle występują, gdy stężenie amoniaku przekracza 150 μg/dl, natomiast w przypadku śpiączki wątrobowej stężenie amoniaku przekracza 300μg/dl
przyczyną hiperamonemii pierwotnej może być niewydolność nerek, stosowanie leków, m.in. walproinianu, hipokaliemia oraz zasadowica metaboliczna
Pytanie 33
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących aminokwasów jest poprawne?
wszystkie egzogenne aminokwasy są glikogenne
cysteina jest egzogennym aminokwasem u osób stosujących dietę o ograniczonej zawartości metioniny
aktywacja glukoneogenezy z aminokwasów powoduje zmniejszenie tworzenia mocznika
gdy w diecie obecna jest tyrozyna fenyloalanina staje się aminokwasem endogennym
Pytanie 34
Wskaż zdanie prawdziwe:
hydroksylazy wymagają obecności jonów Fe+3 i pirogronianu
syntetaza karbamoilofosforanowa I jest aktywna tylko w obecności ATP
biosynteza selenocysteiny wymaga: L-cysteiny, ATP, selenianu (VI ), specyficznego tRNA
transkarbamoilaza L-ornitynowa katalizuje przeniesienie reszty karbamoilowej karbamoilofosforanu na cytrulinę
Pytanie 35
.Wybierz prawidłową odpowiedź
metotreksat jest stosowany w leczeniu szybko rosnących raków, ponieważ jako analog puryn, zakłóca syntezę nukleotydów a w konsekwencji syntezę DNA i RNA, co w konsekwencji prowadzi do zahamowania podziałów komórkowych
sulfonamidy hamują kompetycyjnie syntezę kwasu foliowego, co prowadzi do zakłócenia syntezy puryn oraz podziałów komórkowych u ludz
analogi kwasu para-aminobenzoesowego, tj. acyklowir hamują podziały komórkowe i dzięki temu wykazują działanie antybakteryjne
inhibitory szlaku syntezy puryn, tj. kwas mykofenolowy mogą wykazywać działanie immunosupresyjne i być stosowane w zapobieganiu odrzucenia przeszczepu
Pytanie 36
2.Enzym kluczowy w szlaku biosyntezy porfiryn wymaga koenzymu witaminowego. Jest nim pochodna
witaminy B12
witaminy B6
kwasu foliowego
witaminy B1
Pytanie 37
Wzrost bilirubiny pośredniej jest charakterystyczny dla:
erytroblastozy płodowej i zapalenia wątroby
zespołu Dubin-Johnsona, anemii sierpowatokrwinkowejkatech
zapalenia wątroby, zatkania dróg żółciowych, anemii złośliwej
anemii hemolitycznej i zespole Gilberta
Pytanie 38
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące metabolizmu aminokwasów
transaminacja jest zwykle pierwszą reakcją katabolizmu aminokwasów
dodatni bilans azotowy może występować po operacjach, w kwashiorkorze, zaawansowanym raku i w czasie wzrostu
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem transkarbamoilazy ornitynowej, enzymu ograniczającego szybkość cyklu mocznikowego
reakcja oksydacyjnej deaminacji glutaminianu, katalizowana przez dehydrogenazę glutaminianową, umożliwia uwolnienie grupy aminowej w postaci amoniaku, stanowiącego źródło azotu w syntezie mocznika
Pytanie 39
W przypadku żółtaczki hemolitycznej obserwujemy:
odczyn van den Berga pośredni, bilirubina w moczu w normie
spadek stężenia albuminy, odczyn van den Berga bezpośredni
bilirubina w moczu podwyższona, spadek stężenia urobilinogenu w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny sprzężonej oraz brak urobilinogenu w moczu
Pytanie 40
U osoby z mutacją w genie kodującym transkarbamoilazę ornitynową można będzie wykryć następujące zaburzenie:
podwyższone stężenie cytruliny we krwi
zwiększone wydalanie z moczem kwasu argininobursztynowego
złogi kwasu moczowego w stawach
podwyższone stężenie kwasu orotowego we krwi
Pytanie 41
U pacjenta zdiagnozowano porfirię wtórną, badania laboratoryjne wykazały zwiększone wydalanie ALA z moczem, a także nagromadzenie w erytrocytach protoporfiryny. Lekarz zlecił oznaczenie stężenia we krwi pacjenta pewnego pierwiastka, który hamuje aktywność ferrochelatazy. Zatrucie, którym pierwiastkiem podejrzewa lekarz?
ołowiem
arsenem
rtęcią
kadmem
Pytanie 42
.Które z poniższych stwierdzeń dotyczących 1-tygodniowego niemowlęcia płci męskiej z niewykrytą klasyczną fenyloketonurią jest prawidłowe?
wysoki poziom fenylopirogronianu pojawia się w jego moczu
należy natychmiast wdrożyć dietę pozbawioną tyrozyny
gdy pacjent osiągnie dorosłość, zaleca się przerwanie leczenia dietetycznego
gdy pacjent osiągnie dorosłość, zaleca się przerwanie leczenia dietetycznego
Pytanie 43
Wybierz odpowiedź, w której przedstawiono wyniki badań charakterystyczne dla żółtaczki, towarzyszącej m.in. marskości wątroby, wirusowemu zapaleniu wątroby lub guzom wątroby
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia sprzężona i niesprzężona, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, obecność sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, bilirubina sprzężona i niesprzężona w normie, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, obecność sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, brak sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, brak sterkobiliny w kale
Pytanie 44
Rodzice półtorarocznego dziecka zgłosili się do lekarza zaniepokojeni opóźnieniem w rozwoju chłopca oraz przygryzaniem warg i palców. Badania laboratoryjne wykazały ponad 2-krotne podwyższenie stężenia kwasu moczowego w surowicy oraz zwiększone wydalanie kwasu moczowego z moczem. Powyższe objawy najprawdopodobniej wskazują na:
zespół Lescha-Nyhana
dnę moczanową
niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
niedobór deaminazy adenozyny
Pytanie 45
Ciężki złożony niedobór odporności związany jest z niedoborem jednego z poniższych enzymów. Wskaż, który to enzym:
karbamoilotransferaza asparaginianowa
syntetaza PRPP
deaminaza adenozyny
dekarboksylaza kwasu orotowego
Pytanie 46
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące metioniny
może być syntetyzowana z cysteiny i seryny
reakcja remetylacji homocysteiny do metioniny, katalizowana przez syntazę metioninową, wymaga udziału N 5 -metylo-THF i metylokobalaminy
jest aminokwasem glukogennym, którego produktem katabolizmu jest sukcynylo-CoA
kondensując z ATP tworzy S-Adenozylometioninę, która może być donorem grupy metylowej, np. podczas syntezy adrenaliny
Pytanie 47
Noworodek około 24 godzin po porodzie stał się letargiczny. Wynik badania na sepsę okazał się negatywny. Po ok. 56 godzinach zaczął wykazywać ogniskową aktywność napadową. Stwierdzono, że stężenie amoniaku w osoczu wynosi 1100 μmol/L. Ilościowy pomiar stężenia aminokwasów w osoczu ujawnił znaczny wzrost stężenia argininobursztynianu. Który z poniższych enzymów najprawdopodobniej nie funkcjonuje prawidłowo u tego pacjenta?
syntaza argininobursztynianowa
liaza argininobursztynianowa
arginaza
transkarbamoilaza ornitynowa
Pytanie 48
Pacjent lat 35 został przyjęty do szpitala z przerywanymi bólami brzucha, epizodami splątania i zaburzeniami psychiatrycznymi. W badaniu laboratoryjnym moczu stwierdzono wzrost ALA i PBG. Wykazano mutację genu deaminazy porfobilinogenu. Prawdopodobna diagnoza to
porfiria mieszana
wrodzona porfiria erytropoetyczna
niedokrwistość syderoblastyczna związana z chromosomem X
ostra porfiria przerywana
Pytanie 49
Pytanie 50
Które z wymienionych metabolitów są produktami w przedstawionej poniżej reakcji transaminacji: pirogronian + glutaminian ⇆ x + y ?
asparaginian + α-ketoglutaran
szczawiooctan + asparaginian
alanina + α-ketoglutaran
alanina + szczawiooctan