Ucz się szybciej
Testy Fiszki Notatki
Zaloguj  

Twój wynik: BPCh egzamin 2021

Twój wynik

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}}) Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących hemoglobiny glikozylowanej HbA1C jest NIEPRAWDZIWE:
c. poziom hemoglobiny glikozylowanej odzwierciedla średnie stężenie glukozy we krwi w ciągu poprzednich 6-8 tygodni
e. gdy glukoza we krwi dostaje się do erytrocytów, glikozyluje ona grupę ε-aminową reszt lizynowych i grupy aminowe na N-końcach łańcuchów globin w hemoglobinie
b. udział hemoglobiny glikozylowanej (zwykle około 5%) jest proporcjonalny do stężenia glukozy we krwi
a. po masywnym urazie, jak również po zawale mięśnia sercowego, hemoglobina glikozylowana HbA1C jest uwalniana z uszkodzonych komórek i może być wykryta w osoczu, a także zabarwia mocz na kolor ciemnoczerwony
d. pomiar HbA1C dostarcza cennych informacji w leczeniu cukrzycy
Pytanie 2
Wskaż PRAWDZIWE zdanie dotyczące lipoprotein:
c. efektem wzrostu wewnątrzkomórkowego stężenia cholesterolu jest aktywacja syntezy receptorów LDL oraz zahamowanie aktywności ACAT (acylotransferazy acylo-CoA:cholesterol)
b. lipoproteiny LDL mogą w osoczu ulegać oksydacji, a proces ten jest powiązany z mechanizmem patogenezy miażdżycy
e. w wyniku elektroforezy lub wirowania analitycznego otrzymuje się identyczne obrazy rozdziału frakcji lipoproteinowych
a. LDL, w odróżnieniu od resztkowych chylomikronów, są wychwytywane jedynie przez komórki wątroby
d. formy lipazy lipoproteinowej występujące w mięśniu sercowym i w tkance tłuszczowej mają te same wartości Km
Pytanie 3
Sześcioletni chłopiec gryzie do krwi swoje wargi, podobnie uszkadza palce. Badanie wykazało obrzęk stawów i podwyższony poziom kwasu moczowego w surowicy. Przedstawione wyniki najlepiej wyjaśni niedobór następującego enzymu:
b. deaminazy adenozyny
d. fosforybozylotransferazy adeninowej
e. fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
c. deaminazy AMP
a. syntetazy karbamoilofosforanu
Pytanie 4
4. Ciężki złożony deficyt immunologiczny (SCID) wywołany jest deficytem:
d. fosforylazy nukleozydu pirymidynowego
c. fosforybozylotransferazy adeninowej
e. oksydazy ksantynowej
a. fosforybozylotransferazy orotydylanowej
b. deaminazy adenozynowej
Pytanie 5
Który z kompleksów łańcucha oddechowego jest odpowiedzialny z transport elektronów z równoważnika redukującego NADH + H+ na koenzym Q?
b. kompleks II
e. kompleks I
a. kompleks V (syntaza ATP)
d. kompleks III
c. kompleks IV
Pytanie 6
Które z poniższych zdań jest PRAWDZIWE:
d. jednym z objawów galaktozemii jest zaćma spowodowana nagromadzeniem galaktitolu w soczewce oka
b. przyczyną galaktozemii jest niedobór laktazy
c. w gruczole sutkowym UDP-glukoza łączy się z galaktoza tworząc laktozę
e. galaktoza ulega fosforylacji do galaktozo-6-fosforanu pod wpływem galaktokinazy
a. dieta bezgalaktozowa u osób z niedoborem urydylilotransferazy 1-fosfogalaktozowej uniemożliwia powstawanie UDP-galaktozy
Pytanie 7
Dwuletnie dziecko wykazuje objawy zatrucia po zażyciu nieznanej ilości aromatyzowanych tabletek aspiryny. Który z wymienionych objawów najtrafniej opisuje ostre zatrucie salicylanami?
d. Hiperwentylacja, kwasica oddechowa, kwasica metaboliczna
c. Hiperwentylacja; zasadowica oddechowa, kwasica metaboliczna
e. Hipowentylacja, zasadowica oddechowa, zasadowica metaboliczna
b. Normowentylacja; kwasica metaboliczna
a. Hipowentylacja, kwasica oddechowa, zasadowica metaboliczna
Pytanie 8
NIEPRAWDĄ jest, że aktywność 7α-hydroksylazy katalizującą pierwszą reakcję w szlaku syntezy kwasów żółciowych
d. wymaga obecności NADPH i O2
c. jest hamowana przez sole kwasów żółciowych same kwasy żółciowe na pewno hamują, pytanie czy sole też
e. jest pobudzana przez cholesterol
a. jest pobudzana przez fosforylację pod wpływem kinazy zależnej od cAMP
b. jest hamowana przy niedoborze witaminy C
Pytanie 9
Wolno działające substancje w anafilaksji (SRS-A, slow reacting substance of anaphylaxis) to:
c. prostaglandyny
a. leukotrieny
e. lipoksyny
d. tromboksany
b. prostacykliny
Pytanie 10
0. Które ze zdań dotyczących cyklu kwasu cytrynowego (cyklu Krebsa) jest NIEPRAWDZIWE?
b. cykl kwasu cytrynowego jest głównym procesem wytwarzającym równoważniki redukujące, które ulegając utlenieniu w procesie fosforylacji oksydacyjnej uwalniają energię do syntezy ATP
c. cykl działa wyłącznie w warunkach tlenowych gdyż wymaga stałego dopływu NAD+ i FAD
d. cykl kwasu cytrynowego dostarcza prekursorów do biosyntez - uczestniczy w glikolizie, szlaku pentozofosforanowym i β-oksydacji kwasów tłuszczowych
e. w komórkach eukariotycznych reakcje cyklu kwasu cytrynowego przebiegają w macierzy mitochondrialnej
a. szybkość przemian cyklu zależy od zapotrzebowania komórki na ATP
Pytanie 11
Które z wymienionych zjawisk NIE WYSTĘPUJE w wątrobie w stanie sytości:
d. Karboksylaza acetylo CoA jest aktywowana kowalencyjnie (defosforylacja) i allosterycznie (przez cytrynian).
b. Wzrost stężenia glukozy umożliwia pobieranie glukozy przez GLUT2 (niezależny od insuliny).
a. Dostępność glukozo 6-P stymuluje szlak pentozofosforanowy, który dostarcza NADPH do syntezy kwasów tłuszczowych.
c. Niski poziom malonylo CoA umożliwia proces β-oksydacji; produkt = acetylo CoA aktywuje karboksylazę pirorgonianową i hamuje dehydrogenazę pirogronianową kierując pirogronian do glukoneogenezy.
e. Syntaza glikogenowa jest aktywowana kowelencyjnie (defosforylacja) oraz allosterycznie (przez glukozo 6-P)
Pytanie 12
Noworodek płci żeńskiej wydawał się zdrowy do ok. 24 godziny życia, kiedy zaczął wykazywać oznaki apatii. Ok. 56 godziny życia pojawił się napad drgawek a stężenie amoniaku osiągnęło 887 µMoli/L (norma 5-35 µMoli). Ilościowy pomiar stężenia aminokwasów wykazał istotne zwiększenie stężenie cytruliny ale nie argininobursztynianu. Niedobór którego z następujących enzymów jest najbardziej prawdopodobny u tego pacjenta?
a. syntetaza argininobursztynianowa;
e. liaza argininobursztynianowa;
b. karbomoilotransferaza ornitynowa;
c. translokaza ornitynowa
d. arginaza;
Pytanie 13
Wchłanianie di- i tripeptydów pochodzących z trawienia białek pokarmowych odbywa się:
d. na drodze wtórnego transportu aktywnego przy udziale gradientu jonów Na+
e. na drodze dyfuzji ułatwionej przez przenośnik działający na zasadzie uniportu
a. za pośrednictwem miceli lipidowych tworzonych przez fosfolipidy i sole kwasów żółciowych
c. na drodze wtórnego transportu aktywnego przy udziale gradientu jonów H+
b. na drodze transcytozy przez komórki nabłonka jelitowego
Pytanie 14
Wskaż zdanie PRAWDZIWE:
b. Wolno reagująca substancja anafilaksji jest mieszaniną PG3, PGI2 i TXA3.
e. Kwas acetylosalicylowy hamuje selektywnie izoenzym COX-1 i dlatego nie zwiększa ryzyka rozwoju choroby wrzodowej żołądka
c. Przemiana kwasu arachidonowego do prostanoidów jest katalizowana przez enzym cyklooksygenazę, który nie wymaga obecności tlenu.
d. Prostacykliny są wytwarzane przez ściany naczyń krwionośnych, a uwolnione z nich powodują skurcz naczyń i agregację płytek.
a. Tromboksany są syntetyzowane w płytkach krwi, a uwolnione z nich powodują skurcz naczyń i agregację płytek.
Pytanie 15
W stanie na czczo, w warunkach fizjologicznych, pochodzenie glukozy we krwi prawidłowo opisuje stwierdzenie:
a. glukoza może pochodzić z glukoneogenezy w wątrobie i nerkach
e. glukoza może pochodzić z glikogenolizy wątrobowej i glukoneogenezy w wątrobie
d. glukoza może pochodzić tylko z glukoneogenezy w wątrobie
c. glukoza może pochodzić z pokarmu i z glikogenolizy w wątrobie
b. glukoza może pochodzić tylko z glikogenolizy wątrobowej
Pytanie 16
6. Wybierz stwierdzenie BŁĘDNIE opisujące karnitynę:
d. pochodna kwasu β-hydroksy-γ-aminomasłowego
e. szczególnie obficie występuje w mięśniach
b. może być syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie i w nerkach
a. w reakcji katalizowanej przez syntetazę acylo-CoA jest przekształcana w acylokarnitynę
c. w organizmie bierze udział w transporcie długołańcuchowych kwasów tłuszczowych przez wewnętrzną błonę mitochondrialną
Pytanie 17
Hiperbilirubinemia NIE JEST wywoływana przez:
a. uszkodzenie wątroby i jej niezdolność do wydzielania do żółci bilirubiny sprzężonej z kwasem glukuronowym
d. uszkodzenie wątroby i jej niezdolność do sprzęgania z kwasem glukuronowym bilirubiny, która powstaje w ilościach prawidłowych
e. zaczopowanie przewodów żółciowych, uniemożliwiające wydalanie żółci
b. przerwanie krążenia jelitowo-wątrobowego lub zaburzenia funkcjonowania flory jelitowej odpowiedzialnej za przekształcanie bilirubiny do urobilinogenów i sterkobilinogenów
c. wytwarzanie zwiększonej ilości bilirubiny niż jest w stanie wychwycić zdrowa wątroba, np. w wyniku hemolizy erytrocytów
Pytanie 18
. W cukrzycy typu I i II:
c. wzrasta aktywność transporterów glukozy GLUT-4
d. maleje aktywność reduktazy aldozowej i dehydrogenazy sorbitolowej
b. wzrasta aktywność szlaków: glukoneogenezy, glikogenogenezy i lipogenezy
e. maleje aktywność szlaków: glukoneogenezy, glikogenogenezy i lipogenezy
a. wzrasta aktywność szlaku sorbitolowego
Pytanie 19
Przekształcanie się makrofagów w komórki piankowate jest związane z:
c. występowaniem mutacji w obrębie genu kodującego receptor zmiatający (scavenger receptor) odpowiedzialny za transport oksysteroli
d. endocytozą i gromadzeniem steroli pochodzenia roślinnego, głównie sitosteroli
b. wychwytywaniem za pomocą receptora zmiatającego (scavenger receptor) i gromadzeniem utlenionych pochodnych cholesterolu (oksysteroli) z utlenionych cząsteczek LDL (ox-LDL)
a. występowaniem mutacji w obrębie genu kodującego receptor LDL odpowiedzialny za endocytozę cząsteczek LDL utlenionych pod wpływem wolnych rodników tlenowych wydzielanych przez makrofagi
e. wychwytywaniem za pomocą receptora zmiatającego (scavenger receptor) i gromadzeniem utlenionych pochodnych cholesterolu (oksysteroli) z utlenionego HDL-u (ox-HDL
Pytanie 20
Wysokie stężenie we krwi zarówno kortyzolu jak i ACTH obserwuje się u pacjentów cierpiących na:
a. pierwotną nadczynność przytarczyc
b. zespół Conna
d. zespół Cushinga
c. chorobę Addisona
e. chorobę Cushinga
Pytanie 21
Do 32-letniej, nieprzytomnej kobiety wezwano Zespół Ratownictwa Medycznego. W trakcie badania przedmiotowego stwierdzono brak odchyleń od normy układów sercowo-naczyniowego, oddechowego i pokarmowego oraz zachowanie odruchów neurologicznych (brak odruchów patologicznych). W oddechu kobiety wyczuwalny był zapach alkoholu. Lekarz rozpoznał hipoglikemię, która jest przyczyną stanu pacjentki, ponieważ:
a. metabolizm alkoholu skutkuje wzrostem stężenia cytolowego NADPH, co pobudza glikogenogenezę w mięśniach szkieletowych
d. metabolizm alkoholu skutkuje spadkiem stężenia cytolowego NADH, co hamuje glukoneogenezę w wątrobie
e. metabolizm alkoholu skutkuje spadkiem stężenia cytolowego NADPH, co hamuje glikogenogenezę w mięśniach szkieletowych
b. metabolizm alkoholu skutkuje wzrostem stężenia cytolowego NADH, co hamuje glukoneogenezę w wątrobie
c. metabolizm alkoholu skutkuje wzrostem stężenia cytolowego NADPH, co hamuje glukoneogenezę w wątrobie
Pytanie 22
Polimorfizmy genu MCM6, zwłaszcza zamiana C na T w pozycji −13910 w intronie 13 genu MCM6 w obszarze wzmacniacza promotora genu LCT odpowiadają za:
e. całkowitą niezdolność trawienia laktozy (alaktazję)
b. nadwrażliwość na poszczególne składniki mleka, w szczególności alergię na białka zawarte w mleku i produktach mlecznych
d. wtórny niedobór aktywności laktazy
a. zdolność trawienia laktozy przez osoby dorosłe (szczególnie w populacji europejskiej)
c. niezdolność trawienia sacharozy i izomaltozy
Pytanie 23
W jaki sposób jest regulowana ekspresja genu kodującego PTH?
d. Przy niskim poziomie Ca2+ aktywność receptora jonów wapnia CaSR na powierzchni komórek przytarczyc nie jest pobudzana, co znosi hamujący wpływ tego receptora na ekspresję genu PTH, zwiększa się poziom transkrypcji genu PTH, stabilność mRNA PTH i jego translacja.
b. W hiperkalcemii, Ca2+ działając za pośrednictwem receptora jonów wapnia CaSR na powierzchni komórek przytarczyc zwiększa poziom transkrypcji genu PTH, stabilność mRNA PTH i jego translację.
e. Ekspresja genu PTH jest pobudzana przez 1,25(OH)2D3 za pośrednictwem receptora VDR, kalcytriol zwiększa także stabilność mRNA PTH i jego translację
a. Jony wapnia pobudzają ekspresję genu PTH poprzez interakcję z receptorami wapnia zlokalizowanymi w jądrze komórkowym komórek przytarczyc.
c. Jony wapnia hamują w jądrze komórkowym interakcję receptora wapnia z korepresorem RXR i wiązanie powstającego dimeru do promoteora genu PTH co zmniejsza transkrypcję tego genu.
Pytanie 24
Ciężarna kobieta nie może spożywać galaktozy i martwi się, czy możliwe będzie karmienie piersią dziecka. Który enzym powoduje, że synteza laktozy będzie możliwa:
c. laktaza
d. reduktaza sorbitolowa
a. fosfoglukomutaza
e. heksokinaza
b. 4-epimeraza UDP-heksozowa
Pytanie 25
. W wyniku niedoboru karnityny może dojść do:
b. hipoglikemii
d. choroby Refsuma
e. ketonurii
c. zespołu Reye’a
a. hiperglikemii
Pytanie 26
Który z etapów syntezy kolagenu przebiega poza komórką?
b. tworzenie między- i wewnątrz-łańcuchowych wiązań disiarczkowych w peptydach końcowych
d. hydroksylacja reszt prolinowych i lizylowych
c. oderwanie aminokońcowych oraz karboksykońcowych propeptydów to są tzw peptydy ekstensyjne,
a. tworzenie potrójnej helisy
e. odłączenie peptydu sygnalnego
Pytanie 27
27. Wskaż prawdziwą informację dotyczącą zespołu Kallmanna:
b. Występuje wyłącznie u kobiet
e. Wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
c. Zwykle poziom FSH jest obniżony, LH podwyższony
d. Charakterystycznym objawem jest przedwczesne dojrzewanie płciowe
a. Przyczyną pojawiającego się hipogonadyzmu jest izolowany niedobór GnRH
Pytanie 28
8. Z podanych twierdzeń dotyczących kwasów żółciowych wybierz prawdziwe: I. wtórne kwasy żółciowe powstają w wątrobie człowieka z pierwotnych kwasów tłuszczowych II. przyczyniają się do emulgowania tłuszczów i rozpuszczają produkty lipolizy w fazie wodnej III. uczestniczą w krążeniu jelitowo-wątrobowym, dzięki któremu tylko 8% wchłoniętych soli żółciowych zostaje wychwyconych przez wątrobę i wydalonych do żółci Poprawna odpowiedź:
d. tylko II
a. I , II i III
c. I i III
b. II i III
e. I i II
Pytanie 29
29. Homocysteina jest usuwana w reakcji katalizowanej przez:
b. reduktazę cystynową przy współudziale witaminy B1 i NADH
e. syntazę metioninową przy współudziale witaminy B12 i metylotetrahydrofolianu
a. syntazę metioninową przy współudziale witaminy B6 i dihydrofolianu
d. reduktazy cystynową przy współudziale biotyny i NADH
c. dioksygenazy cysteinowej przy współudziale witaminy B12 i metylotetrahydrofolianu
Pytanie 30
30. Wskaż zdanie NIEPRAWIDŁOWO opisujące zasadowicę oddechową
c. Występuje przy zatruciu kwasem acetylosalicylowym;
a. Występuje w przypadku niedrożności dróg oddechowych (przewlekłe zapalenie oskrzeli, astma), zwłóknienia płuc, nacieków nowotworowych płuc, zatorowości płucnej;
e. Jest charakterystyczna dla stanów związanych z przyspieszeniem oddychania (stany lękowe; ataki paniki, choroby płuc związane z hiperwentylacją);
b. Może występować podczas ciąży na skutek zmian hormonalnych prowadzących do częstszego oddychania;
d. Jest często spowodowana stanem ostrym, więc kompensacja nerkowa zwykle nie występuje
Pytanie 31
W zespole nadnerczowo-płciowym, uwarunkowanym niedoborem 21-hydroksylazy (CYP21) obserwuje się wzrost syntezy: 1. Kortyzolu 2. Androstendionu 3. 17-hydroksyprogesteronu 4. Aldosteronu 5. ACTH
b. 1, 3, 5
c. 1, 2, 3, 4
a. 2, 3, 5
e. 1, 4
d. 2, 3, 4, 5
Pytanie 32
. Defekty enzymów cyklu mocznikowego mogą prowadzić do jego zaburzonego funkcjonowania, skutkiem czego może być nagromadzenie toksycznego dla organizmu amoniaku. Przyczyną nagromadzenia się wysokich ilości amoniaku, ornityny i homocytruliny we krwi i moczu jest defekt:
b. karbamoilotransferazy ornitynowej
d. arginazy
e. białka przenośnikowego odpowiedzialnego za transport ornityny do mitochondrium
c. syntetazy karbamoilofosforanowej
a. syntetazy N-acetyloglutaminianowej
Pytanie 33
Które z podanych stwierdzeń dotyczących rodzinnie występującej hipercholesterolemii typu II NIE JEST POPRAWNE:
a. heterozygoty dla tej choroby wykazują stężenia cholesterolu dwukrotnie przekraczające normę
b. homozygoty dla tego schorzenia prawidłowo metabolizują chylomikrony
d. pierwotnym zaburzeniem metabolicznym jest niemożność wiązania się LDL z receptorami powierzchniowymi spowodowana brakiem apolipoproteiny B w LDL bo problem dotyczy genu receptora a nie apoB i samego LDL
c. choroba manifestuje się występowaniem podskórnych „żółtaków” oraz zwiększonym ryzykiem przedwczesnego wystąpienia miażdżycy tętnic
e. jest to grupa schorzeń charakteryzująca się zwiększonym stężeniem cholesterolu całkowitego osocza, a zwłaszcza cholesterolu LDL
Pytanie 34
Podwyższenie wartości pH krwi w zasadowicy metabolicznej powoduje:
b. zwiększenie stężenia wapnia całkowitego ale nie wpływa na stężenie wapnia zjonizowanego we krwi
d. zwiększenie stężenia zarówno wapnia zjonizowanego jak i wapnia całkowitego we krwi
c. obniżenie stężenia wapnia zjonizowanego ale nie wpływa na stężenie wapnia całkowitego we krwi
a. obniżenie stężenia wapnia całkowitego ale nie wpływa na stężenie wapnia zjonizowanego we krwi
e. zwiększenie stężenia wapnia zjonizowanego ale nie wpływa na stężenie wapnia całkowitego we krwi
Pytanie 35
Znajdująca się w płynie nasiennym wolna fruktoza, służąca do odżywiania plemników, wchodzi do glikolizy za pośrednictwem reakcji:
b. fruktoza + ATP → fruktozo-1-fosforan (enzym: fruktokinaza)
c. fruktoza + ATP → fruktozo-6-fosforan (enzym: heksokinaza)
d. fruktoza + ATP → fruktozo-6-fosforan (enzym: fruktokinaza)
a. fruktoza + ATP → fruktozo-6-fosforan (enzym: glukokinaza)
e. fruktoza + 2ATP → fruktozo-1,6-bisfosforan (enzym: fosfofruktokinaza
Pytanie 36
Kofaktorem czynnika FGF23 koniecznym do jego oddziaływania na receptor jest:
a. białko Klotho
e. 25(OH)D3
c. receptor sierocy RXR
b. 1,25(OH)2D3
d. kalcytonina
Pytanie 37
37. W stanie na czczo, w warunkach fizjologicznych, pochodzenie glukozy we krwi prawidłowo opisuje stwierdzenie:
a. glukoza może pochodzić tylko z glikogenolizy wątrobowej
b. glukoza może pochodzić z glukoneogenezy w wątrobie i nerkach
e. glukoza może pochodzić tylko z glukoneogenezy w wątrobie
c. glukoza może pochodzić z glikogenolizy wątrobowej i glukoneogenezy w wątrobie
d. glukoza może pochodzić z pokarmu i z glikogenolizy w wątrobie
Pytanie 38
Ołów powoduje niedokrwistość w związku z obniżeniem aktywności:
b. reduktazy biliwerdynowej
e. żadne z powyższych
a. ferrochelatazy
d. obniżeniem dostępności glukozy i przez to sukcynylo-CoA
c. syntazy kwasu delta-aminolewulinowego
Pytanie 39
Niedobór witaminy D można stwierdzić na podstawie:
b. niskiego stężenia 25(OH)D3 przy jednoczesnym wysokim stężeniu 1,25(OH)2D3
e. niskiego stężenia 25(OH)D3
d. niskiego stężenia 7-dehydrocholesterolu i cholekalcyferolu
a. niskiego stężenia 1,25(OH)2D3 przy jednoczesnym wysokim stężeniu 25(OH)D3
c. niskiego stężenia wapnia we krwi
Pytanie 40
40. Pacjent w wieku 60 lat ma zaburzenia funkcji poznawczych, neuropatię obwodową, nadużywa alkoholu i źle się odżywia. U tej osoby, za występujące objawy najbardziej prawdopodobny jest niedobór witaminy:
a. witaminy D
b. biotyny
e. tiaminy
c. kobalaminy
d. kwasu foliowego
Pytanie 41
41. U chorych leczonych antybiotykami, żywionych przez wiele miesięcy drogą pozajelitową lub u osób spożywających nietypowo duże ilości surowych jaj można zaobserwować stan niedoboru witaminy uczestniczącej w regulacji cyklu komórkowego oraz niezbędnej do aktywności enzymów:
e. uczestniczących w reakcjach utleniania i redukcji, dla których funkcję koenzymu pełni NAD lub NADP
d. transketolazy, dehydrogenazy pirogronianowej, dehydrogenazy α-ketoglutaranowej i dehydrogenazy ketokwasów o rozgałęzionym łańcuchu
c. fosforylazy glikogenowej oraz enzymów związanych z przemianami aminokwasowymi (transaminacji i dekarboksylacji)
b. katalizujących reakcje karboksylacji: acetylo-CoA, pirogronianu, propionylo-CoA i metylokrotonylo-CoA
a. reduktazy dihydrofolianowej, syntazy tymidylanowej i syntazy metioninowej
Pytanie 42
Podczas nasilającej się kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do:
a. glutamina
b. glutaminian
c. glicyna
d. asparaginian
e. alanina
Pytanie 43
Do metabolicznych efektów działania insuliny NIE NALEŻY:
c. zwiększanie syntezy białek, glikogenu oraz triacylogliceroli
e. zwiększanie lipolizy i ketogenezy
b. hamowanie lipolizy w tkance tłuszczowej
d. zwiększanie pobierania glukozy przez mięśnie szkieletowe i tkankę tłuszczową
a. hamowanie glikogenolizy i glukoneogenezy
Pytanie 44
44. Która z wymienionych witamin NIE PEŁNI roli kofaktora enzymów cyklu kwasu cytrynowego (cyklu Krebsa)?
c. tiamina (wit. B1)
d. kwas askorbinowy (wit. C)
e. ryboflawina (wit. B2)
a. niacyna (wit. B3)
b. kwas pantotenowy
Pytanie 45
Wybierz prawdziwy zestaw informacji dotyczących syntezy glikogenu de novo: 1. w syntezie glikogenu bierze udział białko glikogenina 2. donorem reszt glukozowych w biosyntezie glikogenu jest UDP-glukoza 3. UDP-glukoza jest syntetyzowana w reakcji katalizowanej przez pirofosforylazę UDP-glukozy 4. syntaza glikogenowa katalizuje powstanie wiązań α-1,4-glikozydowych 5. transglukozydaza katalizuje powstanie wiązań α-1,6-glikozydowych
b. 2, 3, 4 i 5
a. 2, 3 i 5
e. 1, 2 i 4
c. 1, 3 i 5
d. wszystkie
Pytanie 46
46. Który z poniższych czynników odgrywa NAJMNIEJSZE znaczenie w utrzymaniu właściwego pH osocza:
a. bufor fosforanowy
e. bufor hemoglobinowy
b. bufor białczanowy
c. bufor wodorowęglanowy
d. częstość oddechów
Pytanie 47
47. Przyczyną występowania galaktozemii jest niedobór:
d. galaktokinazy, urydylilotransferazy lub 4-epimerazy
c. transketolazy i transaldolazy
a. aldolazy B
b. glukokinazy i heksokinazy
e. galaktokinazy, fruktokinazy i glukokinazy
Pytanie 48
PYTANIE DO SPRAWDZENIA ODP !!! 48. Który z wymienionych związków służy jako donor grup metylowych podczas syntezy metioniny z homocysteiny:
d. S-adenozylometionina
b. N10-formylotetrafhydrofolian
c. fosfatydylocholina
a. N5,N10-metylenotetrahydrofolian ???
Pytanie 49
Bezpośrednią przyczyną obrzęków obserwowanych w niedożywieniu typu KWASHIORKOR jest:
a. spożywanego pokarmu o wysokiej zawartości azotu (metabolizowanego do toksycznego amoniaku)
c. przyjmowanie nadmiernych ilości płynów (w celu stłumienia uczucia głodu)
e. niedobór w diecie egzogennych aminokwasów niezbędnych do syntezy albumin
b. niedobór polisacharydów złożonych (zwłaszcza skrobii i błonnika) - głównego surowca energetycznego organizmu
d. nieprawidłowa proporcja egzogennych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych omega 3 względem kwasów 6 (nadmiar kwasów omega 3)
Pytanie 50
50. Kalcytriol jest ważnym regulatorem własnej syntezy. Wysokie stężenie kalcytriolu:
a. hamuje przekształcanie w skórze 7-dehydrocholesterolu w cholekalcyferol
d. hamuje nerkową 1α-hydroksylazę i aktywuje 24-hydroksylazę
c. aktywuje wątrobową 25-hydroksylazę i nerkową 1α-hydroksylazę
e. aktywuje nerkową 1α-hydroksylazę i hamuje 24-hydroksylazę
b. hamuje syntezę 1,24(OH)2D3 oraz 1,24,25(OH)3D3
Pytanie 51
Nadmiar zasad (ang. base excess) jest to różnica między należnym a aktualnym stężeniem zasad buforowych we krwi. Współczynnik ten jest jest używany w obrazowaniu zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej. Wskaż zdanie błędne dotyczące nadmiaru zasad:
c. Dodatnia wartość nadmiaru zasad może świadczyć o znacznej utracie kwasów
b. Ujemna wartość nadmiaru zasad wskazuje na kwasicę o podłożu oddechowym
d. Dodatnia wartość nadmiaru zasad może świadczyć o nadprodukcji wodorowęglanów
a. Ujemna wartość nadmiaru zasad wskazuje na kwasicę o podłożu metabolicznym
e. U dorosłego człowieka jego wartość powinna wynosić od -2 do +3 mmol/l lub mEq/l
Pytanie 52
1,5-letnia dziewczynka trafiła do szpitala z powodu wymiotów, biegunki i hepatomegalii. Analiza laboratoryjna ujawniła hipoglikemię i obecność kwasów dikarboksylowych - produktów omega-oksydacji kwasów tłuszczowych oraz brak ciał ketonowych w moczu. Wada powodująca takie objawy dotyczy:
e. alfa-oksydacji kwasów tłuszczowych
b. glikolizy
c. β-oksydacji kwasów tłuszczowych niedobór MCAD
d. lipolizy
a. utleniania kwasów tłuszczowych w peroksysomach
Pytanie 53
Wskaż zdanie prawidłowe:
b. Bufory hemoglobinianowy, białczanowy oraz fosforanowy są określane jako bufory lotne (otwarte) ponieważ stężenia ich składników dostosowują się do stanu równowagi kwasowo-zasadowej
c. Suma stężeń anionów wszystkich układów buforowanych nosi nazwę kwasów buforowych, które powiązane są w funkcjonalną całość
a. Kiedy jon H+ jest obecny w osoczu w nadmiarze, może wnikać do komórek jednocześnie wyrzucając z nich K+ podwyższając tym samym stężenie potasu w osoczu
e. Wszystkie odpowiedzi są nieprawidłowe
d. Efekt Bohra polega na zwiększeniu powinowactwa hemoglobiny do tlenu w warunkach obniżonego pH
Pytanie 54
54. Aktywność syntazy kwasu delta-aminolewulinowego w wątrobie ulega spadkowi pod wpływem: I. leków metabolizowanych przy udziale cytochromu P-450, II. glukozy, III. hematyny, Wybierz prawidłowy zestaw odpowiedzi:
d. II, III
b. I, III
e. I, II
a. I, II, III
c. żadna z odpowiedzi nie jest prawidłowa
Pytanie 55
U jednotygodniowego niemowlęcia urodzonego w domu, w środowisku wiejskim pozbawionym właściwej opieki medycznej nie wykryto klasycznej postaci Fenyloketonurii. Które, z twierdzeń na temat dziecka i jego leczenia jest prawidłowe?
a. Tyrozyna staje się aminokwasem niezbędnym
c. Należy rozpocząć suplementację fenyloalaniną.
b. Leczenie dietą będzie zakończone w wieku dorosłym;
e. Dieta pozbawiona fenyloalaniny powinna być niezwłocznie wdrożona;
d. Wymagana jest suplementacja witaminą B6;
Pytanie 56
Który z niżej wymienionych związków hamują transport elektronów przez kompleks oksydoreduktazy NADH-CoQ, blokując ich przeniesienie na koenzym Q:
d. oligomycyna
b. antymycyna A
e. amobarbital
a. atraktylozyd
c. karboksyna
Pytanie 57
57. W jaki sposób PCSK9 (konwertaza proproteiny subtylizyny/keksyny, typ 9) wpływa na ilość receptora LDL na powierzchni komórki?
a. PCSK9 zmniejsza ilość receptora LDL poprzez przyłączanie się do receptora LDL, co prowadzi do jego internalizacji i degradacji w lizosomie
e. PCSK9 zwiększa ilość receptora LDL poprzez przyłączanie się do receptora LDL w lizosomach i blokowanie jego degradacji przez proteazy lizosomalne
b. PCSK9 zmniejsza ilość receptora LDL, gdyż działając jako represor genu kodującego receptor LDL hamuje jego transkrypcję, co ogranicza syntezę nowych cząsteczek receptora.
c. PCSK9 zwiększa ilość receptora LDL poprzez przyłączanie się do receptora LDL i blokowanie endocytozy LDL, przez co receptor LDL nie jest degradowany w lizosomie
d. PCSK9 zwiększa ilość receptora LDL, gdyż działając jako czynnik transkrypcyjny indukuje transkrypcję genu kodującego receptor LDL
Pytanie 58
58. Wskaż obraz kliniczny pacjentów z klasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy.
c. Prenatalna wirylizacja płodów płci żeńskiej, zawsze występuje utrata soli, rzadko spotykany niedobór kortyzolu
e. Żadna z odpowiedzi nie jest prawidłowa
a. Prenatalna wirylizacja płodów płci żeńskiej, pourodzeniowa wirylizacja u noworodków obu płci, u 75% przypadków występuje utrata soli, niedobór kortyzolu u niemal wszystkich pacjentów
d. Brak prenatalnej wirylizacji płodów, zawsze występuje utrata soli oraz niedobór kortyzolu
b. Brak prenatalnej wirylizacji, brak utraty soli, rzadko spotykany niedobór kortyzolu
Pytanie 59
59. Czynnikiem, który NIE WPŁYWA istotnie na ilość transporterów glukozy w błonie komórkowej komórek mięśni szkieletowych jest:
a. depolaryzacja błony komórkowej prowadząca do wzrostu stężenia jonów wapnia w cytoplazmie komórek mięśni szkieletowych
d. utrata energii (wzrost stężenia AMP)
b. insulina i wysoki poziom glukozy we krwi
c. skurcz mięśni szkieletowych
e. pobudzenie receptorów smaku słodkiego (przez glukozę lub substancje słodzące) obecnych na powierzchni komórek mięśni szkieletowych
Pytanie 60
60. Niedobór której z wymienionych apopoprotein może powodować zwiększenie stężenia lipoprotein o bardzo małej gęstości (VLDL) we krwi?
e. apo E
d. apo D
a. apo C-II
c. apo B-100
b. apo B-48
Pytanie 61
61. Wskaż NIEPRAWDZIWĄ informację o buforze wodorowęglanowym:
e. W organizmie człowieka powstaje około 20 moli CO2 na dobę, głównie w przebiegu tlenowych etapów oddychania komórkowego.
c. Bufor wodorowęglanowy ma charakter układu otwartego w związku z ciągłą wymianą CO2 między krwią i powietrzem w pęcherzykach płucnych.
b. W tkankach powstający w wyniku oddychania komórkowego H2CO3 jest wewnątrz erytrocytów natychmiast rozkładany do CO2 i H2O przy udziale anhydrazy węglanowej
d. Kwas węglowy ulega dehydratacji do CO2 spontanicznie lub pod wpływem anhydrazy węglanowej (około 1 mln × szybciej).
a. HCO3 - dyfunduje do osocza na wymianę z jonem Cl-, stanowiąc stałe źródło uzupełniające poziom podstawowej zasady buforującej krwi.
Pytanie 62
Nadmierne wydalanie do żółci pewnych składników może prowadzić do powstania kamieni żółciowych. Biorąc pod uwagę mechanizmy regulujące skład żółci czynnikami ryzyka wystąpienia tej kamicy mogą być: 1) estrogeny, 2) płeć męska,predysponowane są kobiety 3) niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, 4) nadmierne spożycie witaminy C, 5) dieta bogata w cholesterol i tłuszcze. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
c. 2, 3, 4, 5
b. 2, 3, 5
a. 1, 2, 5
d. 2, 3, 4
e. 1, 3, 5
Pytanie 63
Do lekarza rodzinnego zgłosił się 21-letni pacjent, chorujący na cukrzycę i od dwóch lat przyjmujący insulinę. Pacjent od dwóch dni miał nudności, ból brzucha, wzmożone pragnienie oraz przyspieszony i pogłębiony oddech. Przyczynami, pogarszającego się, stanu zdrowia mogą być niżej podane OPRÓCZ:
d. zawału mięśnia sercowego, spowodowanego mikro- i makroangiopatią jako powikłaniami cukrzycy
a. kwasicy ketonowej
b. efektu osmotycznego, spowodowanego glukotoksycznością
e. nadmiernej lipolizy, prowadzącej do ketogenezy
c. utrzymującej się diurezy osmotycznej, powodującej utratę elektrolitów
Pytanie 64
Nieprawdą jest, że:
a. Enzymem odpowiedzialnym za fizjologiczną produkcję CO jest monooksygenaza hemowa.
c. Wiązanie tlenku węgla do hemoglobiny stabilizuje jej konformację w formie napiętej T przejście w formę R
e. Dwutlenek węgla może być transportowany w organiźmie w formie karbaminianów
d. Tlenek węgla rozprzęga transport elektronów w łańcuchu oddechowym.
b. Tlenek węgla doprowadza do aktywacji rozpuszczalnej cyklazy guanylowej i wywiera efekt wazodylatacyjny.
Pytanie 65
5. NIEPRAWDĄ jest, że niedobór witaminy D:
c. może wiązać się z zaburzeniami gospodarki węglowodanowo-tłuszczowej - cukrzycą typu 2 i innymi zaburzeniami metabolicznymi jej towarzyszącymi
a. może prowadzić do znacznego obniżenia ciśnienia tętniczego i niewydolności układu krążenia w efekcie braku pobudzania układu RAA (renina-angiotensyna-aldosteron) przez wit. D
c. może wiązać się z zaburzeniami gospodarki węglowodanowo-tłuszczowej - cukrzycą typu 2 i innymi zaburzeniami metabolicznymi jej towarzyszącymi
d. wiąże się ze zwiększoną podatnością na infekcje bakteryjne i wirusowe
e. sprzyja powstawaniu nowotworów złośliwych, m.in.: nowotworów piersi, jelita grubego, prostaty i nerek,
Pytanie 66
66. Wskaż BŁĘDNĄ informacje dotyczącą lipazy lipoproteinowej:
c. występuje w naczyniach krwionośnych wielu tkanek przytwierdzona do śródbłonka naczyniowego za pomocą siarczanu heparanu
a. niska wartość Km tego enzymu sprzyja wykorzystaniu WKT przez serce
e. jest aktywowana przez apolipoproteinę C II i fosfolipidy
d. hydrolizuje triacyloglicerole zawarte w chylomikronach i VLDL
b. uwalnia z chylomikronów i VLDL triacyloglicerole, apoC-II i apoE, co prowadzi do powstania tzw. remnantów apoE zostaje dla łącza
Pytanie 67
Asparaginian ornityny(Hepa-Merz) wykorzystywany w farmakoterapii encefalopatii wątrobowej:
e. Przyspiesza pasaż jelitowy, zmniejsza ilość wchłanianych toksyn, zakwasza środowisku jelita (przemiana do kwasu octowego i mlekowego) hamuje dysocjację amoniaku, pobudza wzrost flory fizjologicznej;
c. Niszczy patogenną florę jelitową (najczęściej bakterie G[-])
d. Zwiększa metabolizm amoniaku; pobudza syntezę mocznika i glutaminy; wspomaga regenerację wątroby
b. Umożliwia usuwanie toksyn związanych z białkami
a. Pomaga w odbudowie flory fizjologicznej stymuluje układ immunologiczny
Pytanie 68
Niemowlę w wieku 3 miesięcy, oprócz braku wzroku i słuchu, wykazuje także głęboki deficyt neurologiczny. Badanie patologiczne wskazuje na torbiele nerek, powiększenie wątroby i dysmorfizm twarzy. Analiza biochemiczna ujawnia nagromadzenie w osoczu kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach, nieprawidłowe półprodukty syntezy kwasów żółciowych oraz wyraźny niedobór plazmalogów. Te charakterystyczne cechy fizyczne i biochemiczne wskazują na:
d. rodzinną hipercholesterolemię (FH)
a. chorobę Niemanna-Picka
c. niedobór lipazy lipoproteinowej
b. zespół Zellwegera
e. chorobę Cushinga
Pytanie 69
69. Który z metabolitów cyklu kwasu cytrynowego bierze udział w tworzeniu pierścienia porfirynowego?
e. bursztynian
c. sukcynylo‑CoA
d. α‑ketoglutaran
a. fumaran
c. sukcynylo‑CoA
Pytanie 70
Reakcję: rybozo-5-fosforan + ksylulozo-5-fosforan ↔ sedoheptulozo-7-fosforan + aldehyd 3-fosfoglicerynowy katalizuje enzym współdziałający z:
a. fosforanem pirydoksalu
b. dinukleotydem nikotynamido-adeninowym
e. witaminą B2
c. fosforanem dinukleotydu nikotynamido-adeninowego
d. witaminą B1
Pytanie 71
Która z wymienionych substancji jest substratem do syntezy prostacykliny PGI3:
e. kwas linolowy
b. kwas γ-linolenowy
a. kwas palmitoolejowy
c. kwas arachidonowy
d. kwas α-linolenowy
Pytanie 72
72. Z podanych informacji dotyczących hormonalnej regulacji poziomu glukozy we krwi wybierz NIEPRAWDZIWĄ:
d. glukokortykosteroidy hamują glukoneogenezę z aminokwasów
c. glukagon stymuluje glukoneogenezę w wątrobie w czasie głodzenia
a. adrenalina przyspiesza fosforolizę glikogenu w mięśniach i wątrobie
e. glukagon stymuluje proces glikogenolizy w wątrobie
b. insulina hamuje w wątrobie proces glikogenolizy
Pytanie 73
Wskaż poprawne stwierdzenie dotyczące metabolizmu porfiryn:
b. Jony ołowiu hamują syntezę hemu powodując specyficzne zablokowanie syntazy delta-aminolewulinianowej
d. Objawy ostrej porfirii przerywanej mogą być wywołane przez leki indukujące ekspresję genu dla syntazy delta-aminolewulinianowej w wątrobie
Porfiryny są związkami barwnymi, najsilniej pochłaniającymi światło o długości fali około 650 nm (światło o barwie czerwonej)
c. Kondensacji porfobilinogenu do liniowego tetrapirolu towarzyszy dekarboksylacja deaminacja
a. Porfiria spowodowana niedoborem syntazy uroporfirynogenowej I objawia się silną nadwrażliwością skóry na światło
Pytanie 74
4. Który z enzymów cyklu kwasu cytrynowego (cyklu Krebsa) katalizuje reakcję fosforylacji substratowej, w której powstaje GTP?
a. syntetaza sukcynylo-CoA
b. dehydrogenaza α-ketoglutaranowa
c. fumaraza
e. dehydrogenaza izocytrynianowa
d. syntaza cytrynianowa
Pytanie 75
75. Wskaż FAŁSZYWE stwierdzenie odnośnie transporterów glukozy:
c. transport glukozy zależny od insuliny odbywa się za pośrednictwem transportera GLUT-4
b. SGLT-1 to zależny od Na+ transporter glukozy w rąbku szczoteczkowym enterocytów
d. GLUT-5 to podstawowy transporter glukozy w tkance tłuszczowej i mięśniowej
e. GLUT-2 zlokalizowany jest w błonach komórkowych wątroby, nerek i komórek β wysp trzustkowych
a. GLUT-1 to niezależny od insuliny transporter glukozy w błonach erytrocytów
Pytanie 76
Rodzice 18-miesięcznej dziewczynki zgłosili się do lekarza zaniepokojeni cofaniem się jej zdolności motorycznych i powiększeniem brzucha. Badania ujawniły hepatosplenomegalię, małopłytkowość, niedokrwistość oraz zmiany w układzie kostnym. Badanie mikroskopowe potwierdziło złogi lipidowe w lizosomach. Wystąpienie, której z wymienionych jest najbardziej prawdopodobne na podstawie opisanych informacji:
b. choroby Gauchera
c. choroby von Gierkego
a. choroby Tay-Sachsa
e. choroby Krabbego
d. choroby Fabry’ego
Pytanie 77
8. Encefalopatia wątrobowa jest chorobą OUN spowodowaną:
d. ograniczona możliwością wiązania jonu amonowego w formie glutaminianu i glutaminy w mózgu z powodu defektu genów kodujących dehydrogenazę glutaminianową i syntazę glutaminową
b. przyjmowaniem wraz z pokarmem bogatym w białka nadmiernej ilości aminokwasów
c. niewydolnością wątroby lub enzymów odpowiedzialnych za metabolizm jonu amonowego
e. reakcją autoimmunologiczną na niektóre składniki pokarmowe, np. gluten, laktoza itp.
a. przez antybiotyki niewchłanialne, zmniejszające możliwość metabolizowania amoniaku przez bakterie jelitowe
Pytanie 78
DO SPRAWDZENIA 79. Defekty enzymów cyklu mocznikowego mogą prowadzić do jego zaburzonego funkcjonowania, skutkiem czego może być nagromadzenie toksycznego dla organizmu amoniaku. Zaznacz enzym, którego defekt jest przyczyną najczęściej występującego zaburzenia cyklu mocznikowego (Hiperamonemii typu 2):
a. karbomoilotransferaza ornitynowa;
e. syntetaza argininobursztynianowa;
c. liaza argininobursztynianowa;
b. arginaza;
d. Hiperamonemia typu II nie jest najczęściej występującym zaburzeniem cyklu mocznikowego;
Pytanie 79
80. Wskaż fałszywe zdanie dotyczące tlenku węgla:
e. Obecność histydyny dystalnej w łańcuchu hemoglobiny zmniejsza powinowactwo tlenku węgla do wiązania się z hemoglobiną
a. Tlenek węgla promuje utrzymanie hemoglobiny w konformacji R.
c. Tlenek węgla zmniejsza powinowactwo hemoglobiny do tlenu, co prowadzi do hipoksji tkankowej
b. Związanie tlenku węgla przesuwa krzywą dysocjacji hemoglobiny w lewo i w dół.
d. Tlenek węgla wiąże się odwracalnie z żelazem hemowym hemoglobiny.
Pytanie 80
81. Który z wymienionych czynników NIE JEST związany z patogenezą niealkoholowego stłuszczenia wątroby:
d. zespół metaboliczny
a. otyłość
c. nieefektywność enzymów cyklu mocznikowego
b. insulinooporność
Pytanie 81
82. Jaką funkcję w szlaku biosyntezy N-wiązanych glikoprotein pełni dolichol:
c. dolichol wbudowany w łańcuch polipeptydowy jest miejscem, do którego odpowiednia transferaza przyłącza oligosacharyd
b. w aparacie Golgiego, dolichol przyłączony do reszty Asn białka przyłącza oligosacharyd przy pomocy transferazy oligosacharydowo-białkowej
a. dolichol dostarcza wszystkie jednostki cukrowcowe do syntezy oligosacharydu O-wiązanych glikoprotein
d. dolichol (w formie fosfodolicholu) uczestniczy w syntezie oligosacharydu, który następnie jest przenoszony na resztę Asn peptydu
Pytanie 82
83. Na podstawie podanych parametrów wskaż właściwe zaburzenie równowagi kwasowozasadowej. Badanie gazometryczne: pH 7.474 pO2 54,9 mmHg pCO2 30,7 mmHg HCO3 2- 22 mmol/l BE -1,6 mmol/l
b. niewyrównana, niekompensowana kwasica metaboliczna;
a. niewyrównana, nieskompensowana zasadowica oddechowa;
e. wszystkie odpowiedzi są nieprawidłowe
d. wyrównana, skompensowana zasadowica oddechowa;
c. wyrównana, skompensowana kwasica metaboliczna;
Pytanie 83
84. W wyniku mutacji β6 Glu → Lys w genie kodującym cząsteczki β-globiny, powstaje:
a. HbM
c. HbF
d. HbC
b. HbS
e. HbA1C
Pytanie 84
Rozwój niedokrwistości złośliwej (anemii megaloblastycznej) jest związany z:
c. zatrzymaniem różnych szlaków biochemicznych (w tym syntezy zasad purynowych i pirymidynowych), zależnych od pochodnych tetrahydrofolianu, którego niedobór wynika z zaburzenia wchłaniania kwasu foliowego z przewodu pokarmowego
b. defektem jednego z enzymów uczestniczących w szlaku katabolizmu nukleotydów purynowych lub pirymidynowych, prowadzącym do gromadzenia się metabolitów pośrednich wykazujących działanie mielotoksyczne polegające na uszkodzeniu komórek krwi powstających w szpiku kostnym
d. zespołem defektów genetycznych w genach kodujących enzymy uczestniczące w organizmie człowieka w syntezie de novo kwasu foliowego i jego pochodnych
a. niedoborem witamin z grupy B, pełniących funkcję koenzymów w reakcjach przekształcania różnych pochodnych kwasu foliowego w inne formy aktywne biologicznie, w szczególności witaminy B1 oraz B2
e. zatrzymaniem syntezy nukleotydów purynowych i pirymidynowych w wyniku braku możliwości przekształcenia metylotetrahydrofolianu w tetrahydrofolian, który jest niezbędny do ich syntezy
Pytanie 85
86. Mężczyzna, lat 70, z astmą oskrzelową w wywiadzie został przyjęty z powodu duszności. Gazometria: pH – 7,26 PaO2 – 80 mmHg PaCO2 – 60 mmHg HCO3 - – 24 mmol/l. Jakie zaburzenia kwasowo-zasadowe można rozpoznać u tego chorego?
a. częściowo skompensowaną ostrą kwasicę metaboliczną
e. ostrą kwasicę oddechową
b. nadmiernie skompensowaną zasadowicę oddechową
d. ostrą kwasicę metaboliczną
c. częściowo skompensowaną ostrą kwasicę oddechową
Pytanie 86
87. W odwróconym transporcie cholesterolu (z tkanek obwodowych do wątroby) uczestniczą: I. receptor LDL (apo B-100, apo E) II. receptor VLDL III. receptor oczyszczający klasy B (SR-B1) IV. kasetowy transporter A1 wiążący ATP (ABCA1) Poprawną odpowiedzią jest:
d. I, II i III
c. I i III
b. I, III i IV
a. II i IV
e. III i IV
Pytanie 87
W wyniku mutacji w genach kodujących α-globinę lub β-globinę, które prowadzą do zamiany reszt histydyny (proksymalnych lub dystalnych) na tyrozynę powstaje:
e. HbA1C
c. HbS
a. HbF
b. HbC
d. HbM
Pytanie 88
89. Która reakcja w szlaku syntezy cholesterolu zostanie zahamowana pod wpływem statyn (np. mewastatyny, lowastatyny)?
a. 2 acetylo-CoA ↔ acetoacetylo-CoA + CoA-SH
e. difosforan geranylu + difosforan izopentenylu → difosforan farnezylu + PP
d. acetoacetylo-CoA + acetylo-CoA + H2O → 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA + CoA-SH
. mewalonian + 3ATP → difosforan izopentenylu + 3ADP + CO2 + Pi
b. 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA + 2NADPH + 2H+ → mewalonian + 2NADP+ + CoA-SH
Pytanie 89
90. Obróbka wewnątrzkomórkowa prekursora kolagenu obejmuje procesy:
d. enzymatycznego oddzielenia peptydowych sekwencji sygnałowych i hydroksylację reszt Pro i Lys
a. oksydacyjnej deaminacji grup ε-aminowych reszt Lys i Lys-OH
c. hydroksylacji reszt Pro i Lys oraz oksydacyjnej deaminacji reszt Lys i Lys-OH
b. formowania potrójnej helisy i tworzenia międzyłańcuchowych połączeń poprzecznych za pośrednictwem zasad Schiffa
e. oddzielenia peptydów wydłużających przez aminoproteinazy i karboksyproteinazy
Pytanie 90
91. Wskaż parametry biochemiczne, których wartości są obniżone w hipogonadyzmie hipoganadotropowym.
a. FSH, LH i GnRH oraz hormony płciowe
c. Tylko GnRH
e. Żadna z odpowiedzi nie jest prawidłowa
b. GnRH estrogeny i androgeny
d. Tylko estrogeny lub androgeny
Pytanie 91
92. Hydroksylacja cholesterolu przez 17α‑hydroksylazę NIE JEST wymagana podczas syntezy:
b. androstendionu
c. kortykosteronu
e. 11-deoksykortyzolu
a. dehydroepiandrosteronu
d. kortyzolu
Pytanie 92
93. Wskaż NIEPRAWDZIWĄ informację o transkarbamoilazie ornitynowej:
a. katalizuje reakcję, w której powstają: cytrulina i ortofosforan (Pi)
b. jest enzymem występującym w matriks mitochondrium
e. jej niedobór prowadzi do rozwoju hiperamonemii typu 2
c. katalizuje przeniesienie reszty karbamoilowej z karbamoilofosforanu na ornitynę
d. jest aktywowana allosterycznie przez N-acetyloglutaminian
Pytanie 93
94. Defekty enzymów cyklu mocznikowego mogą prowadzić do jego zaburzonego funkcjonowania, skutkiem czego może być nagromadzenie toksycznego dla organizmu amoniaku. Zaznacz enzym, którego defekt jest przyczyną nagromadzenia się wysokich ilości cytruliny we krwi:
a. liaza argininobursztynianowa;
e. syntetaza karbomoilofosforanowa
d. karbomoilotransferaza ornitynowa;
b. syntetaza argininobursztynianowa;
c. arginaza;
Pytanie 94
95. Hemoglobina H zbudowana z tetrameru β-globiny (β4) jest obecna u osób cierpiących na:
e. α-talasemię
c. anemię hemolityczną
d. methemoglobinemię
a. β-talasemię
b. anemię sierpowatokrwinkową
Pytanie 95
96. Wskaż NIEPRAWDZIWĄ informację o czynniku FGF23:
d. FGF23 hamuje ekspresję białka Klotho (kofaktora czynnika FGF23)
c. niedobór FGF23 skutkuje hipofosfatemią, spadkiem stężenia 1,25(OH)2D3 oraz krzywicą lub osteomalacją
b. FGF23 hamuje reabsorpcję fosforanów w cewkach proksymalnych nerek
e. FGF23 zmniejsza syntezę 1,25(OH)2D3 w nerkach poprzez hamowanie aktywności 1α-hydroksylazy
a. głównymi komórkami wydzielającymi FGF23 są osteocyty i osteoblasty tkanki kostnej
Pytanie 96
Końcowymi produktami katabolizmu pirymidyn są:
d. kwas moczowy, alantoina, β-alanina, NH3
e. hipoksantyna, ksantyna, β-alanina, β-aminoizomaślan
c. β-hydroksymaślan, pseudourydyna, alantoina
b. CO2, NH3, β-alanina, γ-glutamylocysteinyloglicyna
a. CO2, NH3, β-alanina, β-aminoizomaślan
Pytanie 97
98. Nadmierne wytwarzanie puryn i hiperurykemia w chorobie von Gierkego występuje jako proces wtórny, wynikający:
b. z zahamowania przekształcania puryn i ich nukleozydów do mononukleotydów
e. z podania pacjentowi 6-azaurydyny lub allopurinolu
a. z niezdolności silnie uszkodzonych mitochondriów do zużywania karbamoilofosforanu
c. z niedoboru aktywności oksydazy ksantynowej
d. ze wzmożonej produkcji rybozo-5-fosforanu, prekursora PRPP