Podsumowanie: Biochemia 2019 aminokwasy

Pytanie 1

Upacjentówzniektóryminowotworamiwczasiechemioterapii czasemstosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:

zwiększenie usuwania z moczem metabolitow zasad pirymidynowych

zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych - wg wiki to wg Siemianka też

nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych

zmniejszenie usuwania cytostatykow z komorek nowotworowych

Pytanie 2

Mięso niektórych ryb z rodziny makrelowatych jest bogate w histydynę. W przypadku zatruć nieodpowiednio przechowywanym mięsem tych ryb za charakterystyczne objawy zatrucia może być odpowiedzialny/a: a

adrenalina

melatonina

serotonina

histamina

Pytanie 3

Obecność bilirubiny w moczu przy jednoczesnym braku urobilinogenu najprawdopodobniej świadczy o wystąpieniu:

żołtaczki hemolitycznej

żołtaczki cholestatycznej

żadnej z wymienionych, ponieważ brak urobilinogenu przy jednoczesnej obecności bilirubiny w moczu jest niemożliwy.

żołtaczki miąższowej

Pytanie 4

Związkiem dostarczającym atomu azotu do syntezy zarówno pierścienia purynowego, jak i pirymidynowego jest:

asparginian

tetrahydrofolian

karbamoilofosforan

glicyna

Pytanie 5

Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana z wzrostem stężeni

ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale

protoporfiryny IX w erytrocytach i kale

uroporfiryny I w moczu i protoporfiryny IX w kale

) protoporfiryny IX w erytrocytach

Pytanie 6

U dwudniowego noworodka rozwinęły się drgawki.Podczas diagnostyki stwierdzono podwyższony poziom amoniaku, glutaminy i alaniny w surowicy. Lekarz w celuokreślenia,jakiegotypudefektcyklumocznikowegowystępujeu dziecka zlecił określenie stężenia cytruliny i kwasy orotowego w surowicy. Stężenie cytruliny i kwasu orotowego było bardzo obniżone, a stężenie kwasu orotowego podwyższone. Defekt, ktorego z enzymow najlepiej tłumaczy takie wyniki:

syntetazy argininobursztynianowej

syntetazy karbamoilofosforanowej I

arginazy

transkarbamoilazy ornitynowej ???

Pytanie 7

Wskaż zdanie prawdziwe

przekształcanie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginianową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy

seryna, treonina i tryptofan zawierają grupę hydroksylową w łańcuchu bocznym

redukcyjne aminowanie alfa-ketoglutaranu jest katalizowane przez syntetazę glutaminianową

atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn

Pytanie 8

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące biosyntezy kreatyny i kreatyniny:

guanidynooctan przyłącza grupę metylową pochodzącą z SAM, tworząc fosforan kreatyny

reakcja katalizowana przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową prowadzi do powstania guanidynooctanu i ornityny

fosfokreatyna przekształca się w kreatyninę w wyniku reakcji nieenzymatycznej

reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie

Pytanie 9

Wskaż zdanie prawdziwe

choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych

sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny

Pytanie 10

.N-acetyloglutaminian

nasila syntezę kwasu moczowego

jest aktywatorem CPSI

jest inhibitorem obu form CPS

jest aktywatorem CPSII

Pytanie 11

Wskaż zdanie fałszywe

wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej

najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439

zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

Pytanie 12

skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn

Choroba moczu o zapachu syropu klonowego

Choroba Hartnupow

Alkaptonuria

Hiperfenyloalaninemię

Pytanie 13

.Wskaż zdanie prawdziwe

podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan

niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny

defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)

defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii

Pytanie 14

. Wskaż zdanie prawdziwe

treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.

pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.

wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

Pytanie 15

.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest

beta;- aminoizomaślan

CO2, NH3

beta; - alanina

pseudourydyna

Pytanie 16

.Wskaż zdanie prawdziwe

niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu

6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową

niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy

po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji

Pytanie 17

zostało przyjęte do szpitala. Dalsze badania wykazały ślady obecności IgG w surowicy, jednak IgM i IgA były nieobecne. U opisanego dziecka występuje całkowity niedobór jednego z enzymów metabolizujących puryny. W warunkach prawidłowych enzym ten prowadzi do syntezy następującej substancji

ksantyny

monofosforanu guaniny

hipoksantyny

inozyny

Pytanie 18

Stężenie w osoczu, którego z wymienionych aminokwasów istotnie koreluje dodatnio ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowyc

tauryny

metioniny

homocysteiny

homoseryny

Pytanie 19

.Prawidłowo biosyntezę aminokwasów przedstawiono w odpowiedzi:

tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową

kwas glutaminowy powstaje przez redukcyjną aminację alfa-ketoglutaranu, a cysteina tylko z seryny

glicyna jest przekształcana do seryny, a kwas asparaginowy powstaje z asparaginy

cysteina jest syntetyzowana tylko z metioniny, a prolina powstaje z glutaminy p

Pytanie 20

Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent

glicyny i alaniny

Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent

fenyloalaniny i tyrozyny

lizyny i cysteinę

Pytanie 21

U pacjenta z genetycznym defektem enzymu, który katalizuje powstawanie N-acetyloglutaminianu będą występowały następujące objawy

niewykrywalny poziom ornityny

podwyższony poziom argininobursztynianu

niewykrywalny poziom ornityny

niewykrywalny poziom cytruliny

Pytanie 22

.Sześcioletni chłopiec gryzie do krwi swoje wargi, podobnie uszkadza palce. Badania wykazały obrzęk stawów i podwyższonypoziomkwasumoczowegow surowicy. Przedstawione wyniki najlepiej wyjaśni niedobór następującego enzymu

deaminazy AMP

deaminazy adenozyny

fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

fosforybozylotransferazy adeninowej

Pytanie 23

3.Wskaż aminokwasy, ktOre mogą zostać użyte do wytworzenia ciał ketonowych

Met, Ser, Gly

Asp, Ala, Gln

Ala, Ile, Leu

Phe, Tyr, Ile

Pytanie 24

Spożyte z pokarmem D-aminokwasy w organizmie człowieka:

są metabolizowane do alfa ketokwasoacute;w przy udziale oksydazy D-aminokwasOw

w ogóle nie wchłaniają się z przewodu pokarmowego i są wydalane z kałem

ulegają epimeryzacji do L-aminokwasów i są wbudowywane do tkanek

nie są metabolizowane i ulegają wydaleniu z moczem

Pytanie 25

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące glicyny: wszystkie prawidłowe !!!

zarówno glicyna, jak i arginina oraz S-adenozylometionina uczestniczą w biosyntezie kreatyny

uczestniczy m.in. w biosyntezie puryn, hemu

może być syntetyzowana z treoniny

jest aminokwasem glukogennym

Pytanie 26

Mężczyzna w wieku 54 lat został poddany operacji wstawienia endoprotezy stawu biodrowego. Podczas operacji chirurg zwrócił uwagę na bardzo ciemne zabarwienie chrząstek tego pacjenta. Takie zapalenie i zwyrodnienie stawów związane jest z utlenieniem i polimeryzacją pewnego związku. Substancją tą jest najprawdopodobniej:

kwas metylomalonowy

kwas homogentyzynowy

kwas orotowy

kwas 5-hydroksyidolooctowy

Pytanie 27

. Wskaż zdanie fałszywe

W biosyntezie IMP z amfibolicznych związków pośrednich zużywana jest: alanina,glutamina,pochodnetetrahydrofolianu,asparginianiATP

żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy semialdehydo-L-glutaminowe

mocznik jest głównym końcowym produktem przemian katabolizmu azotu u ludzi

Pytanie 28

.Tioredoksyna

bierze udzial w reakcji przeksztalcenia … w difosforan 2-deoksyrybonukleozydu

bierze udział w reakcji przekształcenia dUMP do (TMP?)

hamuje kinaze adenozynowa

Hamuje oksydazę ksantynowa

Pytanie 29

Ośmioletnia dziewczynka została użądlona w ramię przez osę. Miejsce użądlenia szybko uległo zaczerwienieniu i zaczęło swędzieć. Która z poniższych substancji jest za to odpowiedzialna w największym stopniu

leukotrien B4

histamina

bradykinina

tromboksan A2

Pytanie 30

epizodamijestbardzoospały.Badaniawykazałypowiększonąwątrobę,wekrwi obniżone stężenie cytruliny iobniżonyBUN.Jakichobjawówmożnaoczekiwać u tego dziecka?

podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu

obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu

obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi

podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu

Pytanie 31

obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi

9,90

2,95

nie jest to możliwe, mając takie dane

5,95

Pytanie 32

.Wskaż zdanie fałszywe

w tkankach bradytroficznych rozpuszczalność kwasu moczowego w wodzie ulega zmniejszeniu

allopurinol i metotreksat są analogami puryn

użycie metyloksantyny może spowodować u człowieka zwiększoną produkcję kwasu moczowegO

metabolity pirymidyn są dobrze rozpuszczalne w wodzie

Pytanie 33

Wskaż związek, ktOry jest swoistym prekursorem biosyntezy de novo nukleotydOw pirymidynowych:

kwas asparaginowy

glutamina ???

karbamoilofosforan

5-fosforybozylo-1-pirofosforan

Pytanie 34

.Wskaż zdanie prawdziwe:

kolchicyna jest lekiem hamujących hamujących proces zapalny, stosowanym wleczeniuostregoatakudnymoczanowej

w chorobie von Gierkego występuje niedobor aktywności glukozo-6-fosfatazy co prowadzi do obniżenia stężenia komorkowych rybozofosforanow

u ludzi z niedoborem deaminazy adenozyny występuje niski poziom deoksyadenozyny

niedobór fosforylazy nukleozydowej jest związany z zaburzeniem funkcji limfocytów B

Pytanie 35

.Wybierz z podanych związkow tylko te ktore powstają z cysteiny: 1)tauryna 2)kwas pirogronowy 3)koenzym Q 4)glutation 5)kreatynina 6)melatonina

2,3,4

1,3,5

4,5,6

1,2,4

Pytanie 36

Wskaż zdanie fałszywe ?????

Podwyższone stężenie N-formiminoglutaminianu jest w niedoborze kobalaminy ???

Treonina ulega rozszczepieniu do acetaledhydu i glicyny

Głównym czynnikiem warunkującym syntezę puryn de novo jest stężenie PRPP

Utlenianie gurpy a-hydroksylowej 3fosfoglicerynianu daje ketokwas którego transaminacja i defosforylacja prowadzi do seryny

Pytanie 37

.Wskaż zdanie fałszywe dotyczące cyklu mocznikowego:

cykl mocznikowy wymaga dostarczenia energii w postaci 3 cząsteczek ATP 2 cząsteczki do syntezy karbamoilofosforanu oraz 1 do syntezy argininobursztynianu

cykl mocznikowy przebiega w mitochondriach hepatocytów, gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa i łańcuchem oddechowym

karbamoilotransferazaornitynowakatalizujerekacjęprzeniesianiagrupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu na ornitynę w wyniku czego powstaje arginina ---

arginaza katalizuje reakcję powstawania ornityny i mocznika

Pytanie 38

Podczas nasilającej się kwasicy metabolicznej...(organizm probuje) przeciwdziałać obniżaniu pH krwi, ktory aminokwas w nerkach produkowany jest w największej ilości

Glutaminian

Glutamina

Alanina

Asparaginian

Pytanie 39

Matka przyniosła ospałe dziecko,nie jest zainteresowanejedzeniem, pieluszki mają zapach karmelizowanego cukru, ktory z enzymow odpowiada za te objawy ???

Oksydaza homogentyzowana

Reduktazy metylenotetrahydrofolianu

Dehydrogenaza izowalerylo-CoA

Hydroksylaza fenyloalaninowa

Pytanie 40

.Celem amoniogenezy w nerce NIE JEST

Regeneracja zasad

Wydalanie jonów wodorowych

Wydalanie jonu sodowego

Wydalanie amoniaku z organizmu

Pytanie 41

.Spośrod podanych stwierdzeń: 1) rozszczepienie argininobursztynianu prowadzi do utworzenia argininy i kwasu fumorowego 2) usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcje kataboliczną aminokwasow, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny i proliny 3) choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasow kwaśnych 4) wadliwym enzymem w acydemii izowalerianowej jest dehydrogenaza izowalerylo-CoA

zdanie 1 i 4 nie są prawdziwe, 2 i 3 są prawdziwe

zdania 1 i 4 prawdziwe, 2 i 3 nie są prawdziwe

zdanie 2 jest prawdziwe, zdanie 3 nie jest prawdziwe

zdanie 1 prawdziwe, 4 nie jest prawdziwe

Pytanie 42

Do którego intermediatu cyklu Krebsa może zostać przekształcona arginina?

cytrynianu

szczawiooctanu

fumaranu

alfa-ketoglutaranu

Pytanie 43

.Wybierz zdanie fałszywe dotyczące glicyny:

jest czynna optycznie

ulega sprzęganiu z bilirubina

może stanowić co trzeci aminokwas w niekorych typach kolagenu

może być składnikiem kwasow żołciowych

Pytanie 44

.U 42- letniej kobiety zdiagnozowano nowotwór wątroby i leczono ją 5-fluorouracylem, 5- fluorouracyl skutecznie niszczy kom. nowotworowe, ponieważ blokuje syntezę którego z następujących związków?

CTP

FH4

dTMP

UMP

Pytanie 45

Zatrucie jonami, ktorego z wymienionych metali najprawdopodobniej doprowadzi do zaburzenia w syntezie porfiryn:

arsenu

żelaza

miedzi

ołowiu

Pytanie 46

Niedostępność tego kofaktora powoduje objawy, takie jak u osoby z fenyloketonurią. O ktorym z poniższych związkow mowa?

Fosforan pirydoksalu

Tetrahydrobiopteryna

Lipoamid

Tiamina

Pytanie 47

Zapalenie stawów nie może być spowodowane

Niedoborem deaminazy adenozyny

Zespołem Lescha - Nyhana

Dną moczanową

Alkaptonurią

Pytanie 48

Wskaż bezpośrednie źródła atomów azotu i węgla w moczniku powstającymw cyklu mocznikowy

oba azoty z amoniaku, węgiel z acetylo-CoA

jeden azot z amoniaku, drugi azot z lizyny, węgiel z wodorowęglanu

oba azoty z amoniaku, węgiel z wodorowęglanu

jeden azot z amoniaku, drugi azot z asparaginianu, węgiel z wodorowęglanu

Pytanie 49

Amoniak może powstawać w organizmie ludzkim w kilku reakcjach. Wskaż, która z poniższych reakcji nie może być katalizowana przez enzymy ludzkie

(NH2)2CO + H2O → CO2 + 2 NH3

Glu+ NAD+ → alfa-ketoglutaran + NADH+H+ + NH3

Adenozyna + H2O → Inozyna + NH3

Gln+ H20 → Glu + NH3

Pytanie 50

Aminokwas ten bierze udział w biosyntezie fosfolipidów i sfingozyny, dostarcza atomy węgla C2 i C8 w biosyntezie puryn, oraz dostarcza grupę metylową w syntezie tyminy

Prolina

Glicyna

Metionina

Seryna

Twój wynik: Biochemia 2019 aminokwasy

Twój wynik