Biochemia, kolos 5 strony 19-24 + 34

W szlaku beta-oksydacji nasycony acylo-CoA jest degradowany w powtarzającej się sekwencji czterech następujących po sobie reakcji:

Spośród podanych poniżej stwierdzeń: I. Lipidy są heterogenną grupą związków obejmującą tłuszcze, oleje, steroidy, woski i ich pochodne. II. Lipidy niepolarne działają jako izolatory elektryczne, pozwalając na szybkie rozprzestrzenianie się fal depolaryzacyjnych wzdłuż mielinowych włókien nerwowych. III. Lipoproteiny są ważnymi składnikami komórkowymi, które występują zarówno w błonie komórkowej, jak i mitochondriach, a także służą jako środki transportu lipidów w osoczu krwi IV. Acyloglicerole, cholesterol i estry cholesterolu określa się mianem lipidów obojętnych

Aktywacja kinazy białkowej C jest warunkowana obecnością jonów wapnia oraz lipidów. Komórki, które nie wykazują normalnej aktywacji PKC w odpowiedzi na czynniki wzrostu najprawdopodobniej posiadają zaburzenia syntezy następującej klasy fosfolipidów:

U pacjenta występuje defekt CTP-1. Objaw choroby pogłębia

Szybkość biosyntezy kwasów tłuszczowych zależy od: ® 2014

Hiperlipoproteinemia typu IIa według.....:upośledzeniem funkcji LPL oraz

Spośród podanych poniżej stwierdzeń:

Ciała ketonowe mogą być wykorzystywane ... jako substrat energetyczny dzięki obecności w tkankach

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące regulacji biosyntezy cholesterolu:

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących biosyntezy cholesterolu jest prawidłowe:

Spośród poniższych stwierdzeń wskaż, które dotyczy Beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo-CoA: 1) prekursorem w biosyntezie związków izoprenoidowych, 2) związkiem pośrednim w biosyntezie ciał ketonowych w wątrobie, 3) produktem kondensacji acetoacetylo-CoA i acetylo-CoA, 4) produktem rozkładu kwasów tłuszczowych o rozgałęzionym łańcuchu.

Chromatograficzna analiza kwasów tłuszczowych wyizolowanych z pewnej linii zmutowanych komórek wykazała praktyczny brak kwasu oleinowego i palmitooleinowego. W tej samej próbce występował w normalnej ilości kwas palmitynowy. Defekt, którego z wymienionych białek najprawdopodobniej prowadzi do braku tych dwóch kwasów tłuszczowych:

Zaznacz fałszywe zdanie dotyczące inhibitorów cyklooksygenazy:

Wskaż zdanie fałszywe:

Choroba Gauschera - objawy i co jest zaburzone?

Najbardziej charakterystycznymi objawami niedoboru beta-glukozydazy (choroba Gauchera) są:

U pacjenta w celu potwierdzenia diagnozy choroby Gauchera wykonano biopsję szpiku kostnego. Który z poniższych związków akumuluje się w lizosomach w przebiegu tej choroby:

Choroba Gauchera jest jedną ze sfingolipidoz, dla których dostępna jest obecnie terapia. Właściwy enzym jest podawany regularnie w postaci dożylnych infuzji. Analog, którego z enzymów powinien być podawany pacjentowi z chorobą Gauchera?

Wywiad 25-letniej kobiety obejmuje: hepatosplenomegalię z ostatecznym usunięciem śledziony, bóle kości i stawów, kilkukrotne złamanie kości udowej. Biopsja wątroby wykazała nagromadzenie glukozyloceramidów. Prawdopodobna diagnoza dla tej pacjentki to:

Rodzice 18-miesięcznej dziewczynki zgłosili się do lekarza zaniepokojeni cofaniem się jej zdolności motorycznych i powiększeniem brzucha. Badania ujawniły hepatosplenomegalię oraz zmiany w układzie kostnym. Badanie mikroskopowe potwierdziło złogi w lizosomach. Która to choroba: