Sześciomiesięczne niemowlę, które nie rozwija się prawidłowo zostało przywiezione do kliniki. Badania wykazały: hepatomegalię, marskość wątroby i hipotonię mięśniową. Niemowlę miało prawidłowe stężenie glukozy. Która z poniższych chorób jest najbardziej prawdopodobna?