Nauka
aminokwasy, termin 1
Wyświetlane są wszystkie pytania.
Pytanie 33
33. Metabolizm zasad purynowych i pirymidynowych charakteryzuje następujące stwierdzenie:
B. w hiperurykemii związanej ze znacznie zwiększonym wytwarzaniem PRPP następuje nadmierne wytwarzanie nuklotydów pirymidynowych i wzrost wydalania B-alaniny
D. przyczyną orotoacydurii typu II jest deficyt fosforybozylotransferazy
C. orotoacyduria jest pierwotną przyczyną zespołu Reye'a
A. acyduria orotowa typu 2 związana jest z zaburzeniem funkcjonowania dehydrogenazy dihydropirymidynowej
E. deficyt deaminazy adenozynowej powoduje schorzenia autoimmunologiczne
Pytanie 34
34. Ośmiomiesięczna dziewczynka z zaburzeniami układu odpornościowego i nawracającymi infekcjami ma znaczny niedobór limfocytów i komórek NK. Jakie zaburzenie mogło spowodować wymienione objawy:
D. niedobór reduktazy biotyny
B. niedobór deaminazy adenozyny
alkaptonuria
C. brak dekarboksylazy kwasu orotowego
E. niedobór B-syntazy cystationinowej
Pytanie 35
35. U pacjenta stwierdzono żółtaczkę i nudności. Wyniki badań laboratoryjnych moczu wykazały podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej. Mocz pacjenta miał dosyć ciemne zabarwienie, zawierał wysokie stężenie urobilinogenu, ale wykryto podwyższone stężenie sterkobiliny. Aktywności aminotransferaz alaninowej oraz asparaginianowej były nieznacznie podwyższone. Stwierdzono również obniżenie stężenia haptoglobiny. Co może być najbardziej prawdopodobną przyczyną żółtaczki u tego pacjenta?
C. atrezja przewodów żółciowych
E. zespół Dubin-Johnsona
D. kamica żółciowa
A. wirusowe zapalenie wątroby
B. hemoliza, np. na skutek stosowanych leków czy zatrucia toksynami
Pytanie 36
36. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące PRPP:
E. jest to fosfatydyloinozytolo-4,5-bisfosforan, jest donorem reszty rybozofosforanowej w reakcjach reutylizacji puryn
C. jest to 3'-fosfoadenozyno-5'-fosfosiarczan, jest wytwarzany w szlaku pentozofosforanowym
A. jest to 5-fosforybozylo-1-pirofosforan, bierze udział zarówno w syntezie puryn, jak i pirymidyn
D. jest to fosforan karbamoilu, powstaje z ATP i rybozo-5- fosforanu przy udziale syntetazy PRPP
B. jest to 5-fosforybozyloamina, powstaje w reakcji katalizowanej przez amidotransferazę glutamino-5- fosforybozylopirofosforanową
Pytanie 37
37. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące chorób związanych z nieprawidłowym metabolizmem aminokwasów:
B. zwiększone wydalanie kwasu ksanturenowego w moczu i kamica ksantynowa występują w niedoborze oksydazy ksantynowej
A. alkaptonuria charakteryzuje się zapaleniem stawów oraz pigmentacją tkanki łącznej, w moczu stwierdza się zwiększone stężenie kwasu homogentyzynowego
C. choroba syropu klonowego jest uwarunkowana niedoborem dehydrogenazy a-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi, kompleksu enzymatycznego katalizującego ?oksydacyjną? dekarboksylację treoniny, metioniny i waliny
D. fenyloketonuria jest uwarunkowana niedoborem ???? fenyloalaninowej, natomiast alkaptonuria - niedoborem dehydrogenazy a-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi
E. nietypowy zapach moczu występuje w przebiegu chorób związanych z zaburzonym metabolizmem aminokwasów ??? kwasicy izowalerianowej określany jest jako mysi (spoconych stóp), w fenyloketonurii - jako spoconych stóp (mysi)
Pytanie 38
38. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje metabolizm aminokwasów rozgałęzionych?
E. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
D. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
A. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
B. nie wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
C. nie wymaga udziału witaminy B1; nie wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Pytanie 39
39. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące biosyntezy nukleotydów pirymidynowych:
E. katalizatorem reakcji początkowej biosyntezy nukleotydów pirymidynowych jest syntaza karbamolifosforanowa I
C. Przy udziale ATP i glutaminy powstaje z UMP - UDP
A. zaburzenia biosyntezy pirymidyn dają obraz ciężkich i złożonych zaburzeń, powstaje kamica moczanowa oraz niewydolność wątroby
B. biosynteza pirymidyn nie wymaga nakładu energii
D. białko CAD jest osią regulacji biosyntezy pirymidyn
Pytanie 40
40. Zaburzenie metaboliczne aminokwasów prawidłowo scharakteryzowano w przypadku:
D. acydurię 4-hydroksymaślanową charakteryzuje obecność 4- hydroksymaślanu tylko w płynie mózgowo-rdzeniowym
B. pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku dekarboksylacji glicyny
A. w acydemii izowalerianowej spożycie produktów bogatych w białko podwyższa stężenie izowalerianianu - produktu metylacji izowalerylo-CoA
C. blok metaboliczny w hiperprolinemii typu ll dotyczy dehydrogenazy prolinowej
E. choroba Hartnupa związana jest z upośledzeniem jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu i innych obojętnych aminokwasów