Kolos VI

N-imidazolano-3-propionian

N-acetyloglukozamina

kwas N-glutaminowy

kwas N-formiminoglutaminowy

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ- hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje deh w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

niedoborze tiaminy

zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

wszystkie

glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

zespole Lescha-Nyhana

orotoacydurii

ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

chorobie von Gierkego

A i B

karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

jest prekursorem tlenku azotu

dihydrouracyl

uracyl

beta-ureidopropionian

beta-aminoizomaślan