Nauka
Węglowodany IV termin 1
Wyświetlane są wszystkie pytania.
Pytanie 49
Enzym ten odgrywa kluczowe znaczenie w procesie glikogenolizy oraz glukoneogenezy. Jego niedobór jest przyczyną choroby spichrzeniowej glikogenu typu Ia, tzw. choroby von Gierkego i skutkuje brakiem zdolności wątroby do dostarczania organizmowi wolnej glukozy
glukozo-6-fosfataza
fosforylaza glikogenowa
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
karboksylaza pirogornianowa
translokaza glukozo-6-fosforanowa
Pytanie 50
Galaktozo-1-fosforan reaguje z UDP-glukozą, wytwarzając UDP-galaktozę i glukozo-1-fosforan, przy udziale enzymu
urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju klasycznej galaktozemii
aldolazy B, a niedobór tego enzymu prowadzi do braku UDP-galaktozy niezbędnej do syntezy laktozy, glikoprotein, glikolipidów i glikozaminoglikanów
pirofosforylazy UDP-glukozowej, a niedobór tego enzymu powoduje nagromadzenie galaktozo-1-fosforanu i galaktitolu
4-epimerazy UDP-galaktozy, a produkt glukozo-1-fosfora może ulegać izomeryzacji do glukozo-6-fosforanu i zasilać glikolizę
galaktokinazy, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju choroby von Gierkego
Pytanie 51
U pacjetna stwiedzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obnizenie aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
wzrost stężenia mleczanu w surowicy
obniżone stężenie pirogornianiu i wzrost stężenia alaniny
obniżone stężenie alaniny w surowicy
obniżone stężenie pirogronianu w surowicy
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
Pytanie 52
Witaminy w procesach przemiany węglowodanów
Koenzymem karboksylazy pirogronianowej ... jest pirofosforan tiaminy
Biotyna koenzymem w oksydacyjnej dekarboksylacji alfa-ketoglutaranu i pirogronianu
Aktywatorem transketolazy w cyklu pentozofosforanowym jest fosforan pirydoksalu
Koenzymem transketolazy
W szlaku pentozofosforanowym biorą udział ... pirofosforan tiaminy
Koenzymem fosforylazy glikogenowej w gliko .... Fosforan pirydoksalu
Pytanie 53
Siarczan chondroityny zbudowany jest z:
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetylogalaktozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu glukuronowego i siarczanu glukozaminy
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Pytanie 54
Niedobór urydylilotransferazy galaktozo-1-fosforanowej objawia się jako:
a) niedokrwistość hemolityczna
Spichrzaniem glikogenu, kwasicą mleczanową i hipoglikemią
uszkodzenie wątroby, mózgu i zaćma
Niedokrwistością hemolityczną
Kwasicą mleczanową
Ciężką hipoglikemią w okresie poresorpcyjnym, hiperlipidemią, hiperurykemią
Pytanie 55
Choroba ta jest uwarunkowana defektem enzymu rozgałęziającego glikogen. Prowadzi ona do marskości wątroby, która
może być przyczyną śmierci we wczesnym dzieciństwie.
Choroba Andersena
Choroba Hersa
Choroba Pompego
Choroba Corich
Choroba McArdle’a
Pytanie 56
U pacjenta stwierdzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obniżenie
aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
Wzrost stężenia mleczanu w surowicy
Obniżone stężenie alaniny w surowicy
Obniżone stężenie pirogronianu i wzrost stężenia alaniny
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
Obniżone stężenie pirogronianu w surowicy