Twój wynik: Kolos 6, termin 1, 23/24

Analiza

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Proaterogenne działanie homocysteiny polega na: 1) tiolacji apoB100 2) wzroście ekspresji czynnika tkankowego 3) zaburzeniu aktywacji białka C 4) oksydacji cholesterolu i kwasów tłuszczowych, 5) obniżeniu ekspresji czynnika von WIllebranda 6) obniżeniu degradacji elastyny 7) wzroście syntezy prostacyklin i NO. Prawdziwe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
5, 6
1, 2, 3, 4
2, 5, 7
1, 2, 5, 6
2, 3, 5, 6, 7
Pytanie 2
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących aminokwasów jest poprawne?
Cysteina jest aminokwasem niezbędnym u osób stosujących dietę bardzo ubogą w metioninę
Przy obecności odpowiednich źródeł pokarmowych tyrozyny, fenyloalanina nie jest aminokwasem niezbędnym w diecie
Nasilenie glukoneogenezy z aminokwasów powoduje zmniejszenie syntezy mocznika
Ornityna i cytrulina są aminokwasami niezbędnym w diecie
Wszystkie niezbędne w diecie aminokwasy są glukogenne
Pytanie 3
Co jest wykorzystywane do syntezy hormonów tarczycy?
Treonina
Tryptofan
Tyrozyna
Tauryna
Żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
Pytanie 4
W przekształceniu histydyny do histaminy bierze udział:
tetrahydrofolian
difosfotiamina
Kwas foliowy
Fosforan pirydoksalu
Koenzym A
Pytanie 5
Stężenie w osoczu, powyżej którego bilirubina rozpoczyna w znaczącym stopniu przenikać przez barierę krew-mózg wynosi około:
10-15 mg/dl
30-35 mg/dl
5-10 mg/dl
>35 mg/dl
20-25 mg/dl
Pytanie 6
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobne objawy. Stężenie, których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjenta
Glicyny i alaniny
Lizyny i cysteiny
Homocysteiny i tyrozyny
Metioniny i cytruliny
Fenyloalaniny i tyrozyny
Pytanie 7
U pacjenta z genetycznym defektem enzymu, który katalizuje powstawanie N-acetyloglutaminianu będą występowały następujące objawy:
Podwyższony poziom mocznika
Podwyższony poziom argininy
Podwyższony poziom argininobursztynianu
Niewykrywalny poziom cytruliny
Obniżone stężenie amoniaku
Pytanie 8
“Aktywna metionina” to:
S-adenozyno-L-metionina
S-adenylo-L-metionina
Metylenotetrahydrofolian
S-adenozylo-L-metionina
S-adenino-L-metionina
Pytanie 9
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące syntezy nukleotydów pirymidynowych:
dUMP powstaje z dCMP przy udziale kinazy CMP
UDP jest substratem reduktazy rybonukleotydowej, która generuje dUDP
UMP jest fosforylowany kolejno do UDP i UTP
dUMP jest przekształcany do dTMP przy udziale syntazy tymidylanowej
CTP powstaje z UTP przy udziale ATP i glutaminy
Pytanie 10
Porfiria mieszana jest związana z wzrostem stężenia:
Protoporfiryna IX w erytrocytach
Protoporfiryny IX w erytrocytach i kale
Protoporfiryny IX w erytrocytach, koproporfiryny III w moczu
Koproporfiryna III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale
Koproporfiryny III w moczu
Pytanie 11
Nadmierne wytwarzanie puryn i hiperurykemia w chorobie von Gierkego występują jako proces wtórny, wynikający ze wzmożonej produkcji:
Rybozo-5-fosforanu
Asparaginianu
Glutaminy
Karbamoilofosforanu
UDP-glukozy
Pytanie 12
U pacjenta z hiperhomocysteinemia sens ma suplementacja wszystkich wymienionych witamin z wyjątkiem:
Suplementacja witamin nie ma wpływu na stężenie homocysteiny
Kwasu foliowego
Fosforanu pirydoksalu
Witaminy C
Witaminy B12
Pytanie 13
Wskaż zdanie prawdziwe:
Hydroliza argininy katalizowana przez arginazę prowadzi do wytworzenia mocznika i ornityny
Arginina bierze udział w syntezie białek, mocznika, koenzymu A, poliamin (putrescyny, sperminy, spermidyny) i tauryny
Arginina jest aminokwasem zarówno glukogennym, jak i ketogennym
Syntetaza karbamoilofosforanowa I wymaga obecności argininy, pełniącej rolę aktywatora allosterycznego tego enzymu
Reakcjami katabolizmu argininy są: przekształcenie w ornitynę, transaminacja ornityny do gamma-semialdehydu glutaminowego i jego przemiana do acetylo-CoA
Pytanie 14
Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje metabolizm aminokwasów rozgałęzionych?
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Nie wymaga udziału witaminy B1; nie wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
Nie wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
Wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
Pytanie 15
Glicyna niezbędna jest w procesie biosyntezy
Puryn
Wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Glutationu
Hemu
Kreatyny
Pytanie 16
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące argininy:
Powstaje w cyklu mocznikowym w wyniku aktywności jednego enzymów należącego do klasy liaz
Musi być dostarczana z pożywieniem, aby mógł funkcjonować cykl mocznikowy
Jest aminokwasem glukogennym
Bierze udział w biosyntezie kreatyny
Wchodzi w skład histonów wiążących DNA
Pytanie 17
Zaburzenie syntezy hemu obserwuje się w następujących niedokrwistościach: 1) megaloblastycznej 2) z niedoboru witaminy B6 3) z niedoboru witaminy B12 4) z niedoboru kwasu foliowego 5) mikrocytarnej 6) z niedoboru żelaza. Prawidłowy zestaw odpowiedzi to:
1, 2, 3, 4, 5, 6
1, 3, 4
1, 2, 5, 6
2, 5, 6
2, 3, 4
Pytanie 18
Koenzymem aminotransferaz jest:
NAD(P)+
Witamina B12
Fosforan pirydoksalu
Kwas foliowy
Witamina C
Pytanie 19
U pacjentów z niektórymi nowotworami, w czasie chemioterapii czasem stosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:
Zahamowanie sekrecji nerkowej użytego leku, co zwiększa jego skuteczność
Nasilenie działania cytostatycznego stosowanych leków przeciwnowotworowych
Zwiększenie usuwania z moczem metabolitów zasad pirymidynowych
Zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych
Zmniejszenie usuwania cytostatyków z komórek nowotworowych
Pytanie 20
Amfiboliczny glutaminian może powstać z:
Alaniny, seryny, histydyny
Argininy, proliny, histydyny
Asparaginy, glicyny, proliny
Metioniny, argininy, proliny
Histydyny, fenyloalaniny, tyrozyny
Pytanie 21
Pierwszą linią obrony mózgu przed hiperamonemią stanowi:
Transport amoniaku przez barierę krew-mózg do osocza
Synteza glutaminianu
Synteza asparaginy
Synteza mocznika
Synteza glutaminy
Pytanie 22
Wytwarzanie amoniaku z wewnątrzkomórkowej puli aminokwasów nerek, szczególnie glutaminy zwiększa się w:
Zespole Lesch-Nyhana
Alkalozie oddechowej
Chorobie von Gierkego
Kwasicy metabolicznej
Alkalozie metabolicznej
Pytanie 23
Substancjami wyjściowymi do syntezy porfiryn są:
Acetylo-CoA i glicyna
Bursztynylo-CoA i seryna
Propionylo-CoA i seryna
Propionylo-CoA i glicyna
Bursztynylo-CoA i glicyna
Pytanie 24
W której odpowiedzi prawidłowo scharakteryzowano zaburzenie dotyczące deaminazy adenozyny - ADA
Objawy choroby pojawiają się najczęściej po ukończeniu 2 roku życia
Zaburzona jest funkcja limfocytów T, natomiast funkcja B pozostaje prawidłowa
U ludzi z niedoborem deaminazy adenozyny poziomy deoksyadenozyny i adenozyny są niskie
Deficyt ADA jez związany z ciężkim złożonym niedoborem odporności (SCID)
Wysokie stężenie dATP hamuje aktywność reduktazy rybonukleotydowej co prowadzi do wzrostu syntezy DNA
Pytanie 25
Pierwszym nukleotydem powstającym w procesie biosyntezy de novo puryn jest:
AMP
IMP
GMP
Kwas dihydroorotowy
dUMP
Pytanie 26
Noworodek płci żeńskiej, po około 24 godzinach życia zaczął wykazywać cechy śpiączki.Badanie w kierunku sepsy dało wynik negatywny. W 56 godzinie życia zaczęły się rozwijać napady padaczki ogniskowej. Oznaczone stężenie amoniaku w osoczu wynosiło 1100 μmol/L. Ilościowe oznaczenie aminokwasów w osoczu wykazało znaczny wzrost stężenia argininobursztynianu. Która z poniższych aktywności enzymatycznych najprawdopodobniej jest upośledzona u tego noworodka?
Transkarbamoilaza ornitynowa
Syntetaza karbamoilofosforanowa I
Syntaza argininobursztynianowa
Liaza argininobursztynianowa
Arginaza
Pytanie 27
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycjach 1 i 3 jest odpowiednio
asparaginian i glutamina
kwas asparaginowy i glicyna
glicyna i glutamina
kwas glutaminowy i glicyna
glutamina i glicyna
Pytanie 28
W wyniku transaminacji którego z poniższych związków powstaje aminokwas białkowy:
Alfa-ketoglutaranu
Jabłczanu
Bursztynylo-CoA
Fumaranu
Cytrynianu
Pytanie 29
Do poniższych opisów prawidłowo dopasuj chorobę związaną z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów:
Zapach moczu określany jako zapach syropu klonowego, niedobór enzymu dehydrogenazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi - kwasica metylomalonowa
Zapach moczu określany jako zapach syropu klonowego, niedobór kompleksu enzymatycznego dekarboksylazy alfa-ketokwasów - alkaptonuria
“Mysi” zapach moczu, niedobór enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej - fenyloketonuria
Ochronoza, niedobór enzymu hydrolazy fumaryloacetooctanowej - alkaptonuria
Zapach moczu przypominający zapach kapusty, niedobór enzymu reduktazy dihydropterydynowej - fenyloketonuria
Pytanie 30
W wykonanych badaniach u pacjenta z okresowo pojawiającymi się bólami stawowymi, bez innych dolegliwości, lekarz POZ stwierdził znaczną hipourykemię. Postanowił więc zapytać odbywającego praktyki wakacyjne studenta o najczęstsze przyczyny tego stanu. Najprawdopodobniej hipourykemia u tego pacjenta jest spowodowana:
Stosowaniem inhibitorów oksydazy ksantynowej, np. allopurinolu
Występowaniem dny moczanowej
Zespołem nieadekawatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH)
Wrodzonymi defektami jednego z enzymów odpowiedzialnych za syntezę kwasu moczowego
Spożywaniem dużej ilości mięsa i sardynek
Pytanie 31
Anhydraza węglanowa:
Jest jednym z enzymów cyklu purynowego
Jest jednym z enzymów cyklu Corich
Bierze udział w amoniogenezie nerkowej
Jest jednym z enzymów cyklu gamma-glutamylowego
Jest jednym z enzymów cyklu mocznikowego
Pytanie 32
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące cytochromów P-450:
W mikrosomalnym układzie monooksygenazy cytochromu P-450 wyłącznie NADH dostarcza równoważników redukcyjnych do reakcji
Występują głównie w błonach siateczki śródplazmatycznej gładkiej lub w mitochondriach (biosynteza hormonów steroidowych)
Są hemoproteinami
Udział NADPH w reakcji katalizowanej przez cytochromy P-450 polega na redukcji cytochromu P-450, prowadzi to do aktywacji cząsteczki tlenu, z której jeden atom zostaje wprowadzony w cząsteczkę substratu, natomiast drugi jest zużywany do wytworzenia cząsteczki wody
Enzymy te biorą udział w pierwszej fazie metabolizmu ksenobiotyków katalizując reakcje hydroksylacji
Pytanie 33
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym. W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?
Późna porfiria skórna
Ostra porfiria przerywana
Niedokrwistość syderoblastyczna
Wrodzona porfiria erytropoetyczna
Anemia syderoblastyczna sprzężona z chromosomem X
Pytanie 34
Cykl purynowy:
Jest elementem amoniogenezy nerkowej
Dzięki reakcji deaminacji przekształca AMP w GMP
Żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
Pozwala na eliminację azotu z asparaginianu
Służy do przekształcania azotu puryn w amoniak
Pytanie 35
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących 1-tygodniowego niemowlęcia płci męskiej z niewykrytą klasyczną fenyloketonurią jest prawidłowe?
Należy natychmiast wdrożyć dietę wzbogaconą w fenyloalaninę
Terapię należy rozpocząć w ciągu pierwszego roku życia
W jego moczu pojawia się wysoki poziom fenylopirogronianu
Tyrozyna jest aminokwasem endogennym dla tego niemowlęcia
Po osiągnięciu przez tego pacjenta wieku dorosłego zaleca się przerwanie terapii dietetycznej
Pytanie 36
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące metabolizmu puryn i pirymidyn:
U człowieka końcowym produktem katabolizmu zarówno puryn, jak i pirymidyn jest kwas moczowy
Allopurinol, stosowany w leczeniu dny moczanowej umożliwia hamowanie aktywności oksydazy ksantynowej, prowadząc do kumulacji hipoksantyny i ksantyny - związków lepiej rozpuszczalnych w wodzie niż kwas moczowy
Wywołanemu defektem genetycznym lub ciężkim uszkodzeniem wątroby niedoborowi oksygenazy ksantynowej towarzyszą objawy, takie jak hipourykemia i zwiększone wydalanie kwasu ksantyurenowego (metabolit tryptofanu) w moczu
Nadprodukcja mocznika lub jego niewystarczające wydalanie prowadzą do rozwoju dny moczanowej
W wyniku katabolizmu puryn dodatkowo powstają metabolity dobrze rozpuszczalne w wodzie: CO2, NH3, beta-alanina i beta-aminoizomaślan
Pytanie 37
Która z substancji biologicznie czynnych powstaje w wyniku przemiany fentyloalaniny:
Dopamina
Histamina
Serotonina
Tryptamina
Cholina
Pytanie 38
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących cyklu mocznikowego jest poprawne?
Stężenie mocznika w moczu zwiększa się na skutek stosowania diety bogatobiałkowej
Cykl mocznikowy zachodzi wyłącznie w cytozolu
Dwa atomy azotu włączane do cząsteczki mocznika wchodzą do cyklu jako amoniak i alanina
Mocznik jest wytwarzany bezpośrednio w wyniku hydrolizy ornityny
ATP jest wymagany w reakcji, w której argininobursztynian jest rozszczepiany z wytworzeniem argininy
Pytanie 39
NH4+ może być bezpośrednio użyty do syntezy:
Asparaginianu i alaniny
Kreatyny, choliny i dopaminy
Leucyny, lizyny i fenyloalaniny
Karbamoilofosforanu, glutaminy i glutaminianu
Argininy, cytruliny i ornityny
Pytanie 40
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące katabolizmu aminokwasów:
Wytwarzanie mocznika w nerkach jest najważniejszą drogą usuwania amoniaku z organizmu
Azot może być transportowany z tkanek obwodowych do wątroby zarówno jako glutamina, jak i alanina
Pierwszym etapem katabolizmu większości aminokwasów jest oksydacyjna deaminacja
Mocznik jest główną formą usuwania grup aminowych aminokwasów, jeden z atomów azotu mocznika jest dostarczany do cyklu mocznikowego w postaci wolnego amoniaku, natomiast drugi pochodzi z argininy
Wątroba wykorzystuje amoniak w celu regulacji równowagi kwasowo-zasadowej
Pytanie 41
Który z poniższych enzymów metabolizmu nukleotydów jest prawidłowo sparowany ze swoim farmakologicznym inhibitorem?
Oksydaza ksantynowa - probenecyd
Syntaza tymidylanowa - allopurynol
Reduktaza rybonukleotydowa - 5-fluorouracyl
Reduktaza dihydrofolianowa - metotreksat
Dehydrogenaza IMP - hydroksymocznik
Pytanie 42
Aminokwasem, który wbudowywany jest kotranslacyjnie w strukturę białek jest:
Hydroksyprolina
Selenocysteina
Cytrulina
Hydroksylizyna
Kwas gamma-karboksyglutaminowy
Pytanie 43
Stężenie mocznika w osoczu maleje we wszystkich stanach z wyjątkiem:
Niskiego, ale adekwatnego do zapotrzebowania spożycia białek
Chorób nerek
Ciąży
Marskości wątroby
Zaburzeń cyklu mocznikowego
Pytanie 44
Hiperbilirubinemia sprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie MRP-2 odpowiada zespołowi:
Wilsona
Rotora
Dubin-Johnsona
Gilberta
Criglera-Najjara typu I
Pytanie 45
Wskaż punkt zawierający wyłącznie aminokwasy, które są tylko glukogenne:
Lizyna, leucyna
Tryptofan, histydyna, metionina
Izoleucyna, fenyloalanina, tyrozyna
Seryna, cysteina, histydyna, tryptofan
Seryna, cysteina, prolina
Pytanie 46
Katabolizm hemoglobiny:
Prowadzi do powstania CO2
Polega na oksydacyjnym rozszczepieniu pierścienia pirymidynowego
Zachodzi w krwinkach czerwonych
Jest jedynym źródłem bilirubiny
Prowadzi do powstania protoporfirogenu
Pytanie 47
W żółtaczce cholestatycznej obserwujemy
Obniżenie ALAT, haptoglobiny bilirubiny całkowitej
Wzrost oporności osmotycznej krwinek, spadek bilirubiny niesprzężonej, wzrost urobilinogenu w moczu
Obniżenie stężenia bilirubiny niesprzężonej, wzrost urobilinogenu w moczu odczyn Van den Bergha pośredn
Obniżenie żelaza, odczyn Van den bergha bezpośredni, brak urobilinogenu w moczu
Obniżenie stężenia haptoglobiny, odczyn Van den Bergha pośredni, spadek LDH4
Pytanie 48
Wskaż zdanie prawdziwe:
Syntetaza karbamoilofosforanowa I wymaga N-acetyloglutaminianu jako aktywatora, natomiast syntetaza karbamoilofosforanowa Il jest aktywowana przez PRPP hamowana przez UTP
Zarówno mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa, jak i cytozolowa forma tego enzymu wytwarzają karbamoilofosforan wyłącznie niezbędny do syntezy mocznika
Syntetaza karbamoilofosforanowa I bierze udział w biosyntezie pirymidyn, natomiast syntetaza karbamoilofosforanowa ll-w cyklu mocznikowym
W reakcji katalizowanej zarówno przez syntetazę karbamoilofosforanowa I, Jak Il powstaje PRPP, prekursor niezbędny do syntezy nukleotydów purynowych i pirymidynowych
Zarówno mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa, jak i cytozolowa forma tego enzymu jako źródło azotu wykorzystują amoniak
Pytanie 49
W defektach metabolizmu aminokwasów obserwuje się gromadzenie niskocząsteczkowego, nieprawidłowego metabolitu, który może służyć jako marker diagnostyczny defektu. Która z poniższych metod obecnie jest najlepsza do wykrywania tego typu metabolitów:
Metody chemiczne wykorzystujące specyficzne reakcje z nieprawidłowym metabolitem
Metody chromatograficzne w połączeniu z tandemową spektrometrią mas
ELISA
Metody radioizotopowe, wykorzystujące znakowany izotopowo substrat szlaku objętego defektem
Metody wykorzystujące inhibicję wzrostu bakterii, np. Test Gutriego