Podsumowanie: Kolos VI

Pytanie 1

Enzym syntaza semialdehydu aminoadypinowego to:

Prawidłowe odpowiedzi A i B

Dehydrogenaza L-a-aminoadypinianu

Dwufunkcyjny enzym przekształcający zasadę Schiffa do delta- semialdehydu kwasu

Lizynowa reduktaza 2-oksoglutarowa

Pytanie 2

Prawda

Defekty w genie NAGS powodują dużą hiperamonemię

Wada dehydrogenazy 4-hydroksyprolinowej jest przyczyną łagodnej hiperhydroksyprolinemii

A,B,C

Pirolaza tryptofanowa powoduje otwarcie pierścienia indolowego i wbudowanie dwóch atomów tlenu cząsteczkowego w wyniku czego powstaje N-formylokinurenina

Pytanie 3

18. Hiperprolinemia typu II to:

Wada metaboliczna w biosyntezie proliny enzymu dehydrogenazy semialdehydo-L-glutaminowej

Wada metaboliczna w biosyntezie proliny enzymu dehydrogenazy prolinowej

Wada metaboliczna w biosyntezie proliny enzymu aminotransferazy prolinowej

Brak prawidłowej odp

Pytanie 4

Hiperbilirubinemia sprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie MRP-2 odpowiada zespołowi:

Crigler-Najjar typu I

Dubin-Johnsona

Gilberta

Rotora

Pytanie 5

Zaznacz zdanie prawdziwe dotyczące reakcji transaminacji:

c. w reakcjach tych grupy aminowe mogą być przenoszone na: alfa-ketoglutaran, szczawiooctan, asparaginian

brak prawidłowej odp

do przebiegu tych reakcji niezbędna jest witamina B2

donorami grup aminowych w tej reakcji mogą być wszystkie aminokwasy

Pytanie 6

Który z poniższych związków nie może powstać z tryptofanu:

niacyna

serotonina

melatonina

melanina

Pytanie 7

Cystatonina to:

Zaburzenie nerkowego wchłaniania zwrotnego cystyny

produkt pośredni w przemianie metioniny

prekursor homocysteiny

choroba spichrzeniowa cystyny

Pytanie 8

Amfiboliczny glutaminian może powstać z:

metioniny, argininy, proliny

asparaginy, glicyny, proliny

argininy, proliny, histydyny

alaniny, seryny, histydyny

Pytanie 9

Który z poniższych punktów przedstawia prawidłową kolejność reagentów w cyklu mocznikowym:

L-ornityna – L-asparaginian – L-cytrulina – arginino bursztynian c. L-ornityna – L-asparaginian – L-cytrulina – arginino bursztynian – L-arginina

L-arginina- L-cytrulina – L – asparaginian –arginino bursztynian - L-ornityna

L-arginina – L-asparaginian – L-cytrulina – arginino bursztynian – L-ornityna

L-ornityna – L-cytrulina – L-asparaginian – arginino bursztynian - L-arginina

Pytanie 10

Glicyna niezbędna jest w procesie biosyntezy

glutationu

hemu

kreatyny

wszystkie prawidłowe

Pytanie 11

Przyczyną ortoacydurii typu I jest deficyt:

fosforybozylotransferazy orotanowej

dehydrogenazy dihydroorotanowej

A i B

dekarboksylazy orotydylanowej

Pytanie 12

Wskaż punkt, który zawiera wyłącznie aminokwasy egzogenne:

alanina, glicyna, izoleucyna, leucyna

metionina, walina, lizyna, fenyloalanina

cysteina, prolina, seryna, tyrozyna

treonina, cysteina, asparagina, arginina

Pytanie 13

Prawdą jest, że:

hydroksymetylenobilan powstaje w wyniku działania dehydratazy ALA na porfobilinogen

pasmo Soreta charakteryzuje się silnym pochłanianiem przy długości 540 nm charakterystycznej dla pierścienia porfirynogenowego

oksydaza kaproporfirynogenowa katalizuje przekształcenie uroporfirynogenu I w koproporfirynogen I

indukcja ALAS1 w wątrobie zmniejsza się po podaniu glukozy lub hematyny

Pytanie 14

Do pochodnych histydyny zaliczane są:

putrescyna, karnozyna, ergotioneina

hipuran, anseryna, homokarnozyna

homokarnozyna, anseryna, ergotioneina

spermina, melatonina, karnozyna

Pytanie 15

Bezpośrednim substratem w syntezie aminokwasów jest:

jabłczan

cytrynian

glutaminian

alfa-ketoglutaran

Pytanie 16

Zaznacz prawdę

glicyna jest dawcą atomów C4, C5 i N3 w pierścieniu puryn

glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie...?

wszystkie

glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

Pytanie 17

Wskaż punkt, w którym prawidłowo przyporządkowano przyczyny żółtaczek i rodzaj bilirubiny, której stężenie jest podwyższone

żółtaczka mechaniczna – bilirubina bezpośrednia; zatrucie muchomorem sromotnikowym – pośrednia

żółtaczka hemolityczna – pośrednia; zatrucie paracetamolem – bezpośrednia

zespół Gilberta- bezpośrednia; żółtaczka w kamicy dróg żółciowych – bezpośrednia

żółtaczka w wirusowym zapaleniu wątroby – pośrednia i bezpośrednia; żółtaczka hemolityczna- bezpośrednia d. zespół Gilberta- bezpośrednia; żółtaczka w kamicy dróg

Pytanie 18

Do przyczyn hiperhomocysteinemii należy:

niedobór żelaza

niedobór witaminy B2

niedobór kwasu pantotenowego

polimorfizm C577T genu MTHFR

Pytanie 19

Zaznacz fałszywą:

beta-alanina występuje w dipeptydzie ludzkich mięśni szkieletowych jako karnozyna

nerki i enterocyty pobierają beta-alaninę za pośrednictwem nośników błonowych

katabolizm beta-alaniny u ssaków zachodzi poprzez transaminację do semialdehydu malonianu, który utlenia się do octanu, a następnie do CO2

w tkankach znajduje się dużo wolnej beta-alaniny

Pytanie 20

Zaznacz prawdziwą odpowiedź dotyczącą zespołu Lescha- Nyhana

chorobie tej towarzyszy hipourykemia i tendencja do samookaleczenia

wszystkie

jest chorobą występującą tylko u kobiet

choroby związana jest z mutacją w genie kodującym enzym fosforybozylotransferazę hipoksantynowo- guaninową

Pytanie 21

Wybierz prawidłową parę amina biogenna – jej aminokwasowy prekursor

kadaweryna – lizyna

żadna

putrescyna – treonina (arginina)

serotonina – tyrozyna

Pytanie 22

Aminotransferaza tyrozynowa:

Umożliwia powstanie p-hydroksyfenylopirogronianu

Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B6, jonów Cu2+ i tlenu

Jej defekt metaboliczny powoduje tyrozynemię typu I

Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B1

Pytanie 23

6-merkaptopuryna to:

Związek hamujący syntezę CMP

Analog inozyny

Związek konkurujący z adeniną o fosforybozylotransferazę alaninową

Związek konkurujący z hipoksantyną o fosforybozylotransferazyę hipoksantyno-guaninową

Pytanie 24

5-hydroksytryptofan jest związkiem wyjściowym w biosyntezie

Metoksyindolu

Metylotioadenozyny

melatoniny

Metoksyergotioneiny

Pytanie 25

Zaznacz prawdziwą

Arginina to aminokwas zasadowy ze względu na obecność grupy guanidynowej

Wszystkie

NO powstaje głównie w komórkach śródbłonka z argininy pod wpływem endotelialnej syntazy tlenku azotu

W pierwszym etapie biosyntezy kreatyny arginina przekazuje grupę guanidynową na glicynę

Pytanie 26

Z jakich aminokwasów może powstać cząsteczka pirogronianu:

Gly, Ser, Asp, Cys, Tyr

Gly, Ser, Ala, Cys, Thr

Gly, Ser, Pro, Cys, Tyr

Gly, Ser, Val, Cys, Thr

Pytanie 27

Do grupy alifatycznych amin biogennych zaliczamy:

Sperminę i tryptaminę

Agmatynę i cysteaminę

Wszystkie

Tyraminę i histaminę

Pytanie 28

Syntetaza karbamoilofosforanowa II (CPS II) jest:

Enzymem cyklu mocznikowego

Enzymem uczestniczącym w biosyntezie puryn

Enzymem mitochondrialnym

Enzymem uczestniczącym w biosyntezie pirymidyn

Pytanie 29

Koenzymem aminotransferaz jest:

Żadna

Fosforan ryboflawiny

Fosforan pirydoksalu

Pirofosforan tiaminy

Pytanie 30

Które z powyższych zdań opisuje prawidłowo degradację białek w cytozolu przy udziale ubikwityny?

proces jest zależny od trifosforanu adenozyny (ATP)

proces jest katalizowany przez jeden enzym

jedna cząsteczka ubikwityny wiąże się z jedną cząsteczką białka, które ma ulec degradacji

reszta N-końcowa ubikwityny wiąże się kowalencyjnie z białkiem, które ma ulec degradacji

Pytanie 31

Etapem ograniczającym szybkość biosyntezy amin katecholowych jest:

redukcja dihydrobiopteryny

hydroksylacja tyrozyny

hydroksylacja fenyloalaniny

tworzenie dopaminy

Pytanie 32

Substancjami wyjściowym do syntezy porfiryn są:

bursztynylo-CoA i glicyna

bursztynylo-CoA i seryna

propionylo-CoA i glicyna

propionylo-CoA i seryna

Pytanie 33

Gen NAGS koduje:

transkarbamoilotransferazę ornitynową

syntetazę N-acetyloglutaminianu

przenośnik ornityny

syntetazę karbamoilofosforanową

Pytanie 34

Koproporfirynogen I:

powstaje z porfobilinogenu przy udziale enzymu syntazy uroporfirynogenowej III

powstaje z uroporfirynogenu I przy udziale enzymu dekarboksylazy uroporfiynogenu

przekształcany jest do protoporfirynogenu III przez enzym dekarboksylazę uroporfirynogenową

przekształcany jest do protoporfiryny III w obecności światła

Pytanie 35

W matrix mitochondrium wątroby zachodzi następująca reakcja cyklu mocznikowego:

synteza karbamoilofosforanu

synteza L-argininy

synteza L-asparaginianu

synteza argininobursztynianu

Pytanie 36

Asparaginian uczestniczy w syntezie:

UMP, β-alaniny

A i B

brak

mocznika, AMP, asparaginy

Pytanie 37

Działanie allopurinolu najlepiej opisuje następujące zdanie:

prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej

hamuje pirofosforan PRPP

zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy

hamuje amidotransferazę PRPP

Pytanie 38

Zaznacz fałszywe

to związki cykliczne zbudowane z 2 pierścieni pirolowych połączonych mostkami metanowymi

do białek zawierających porfirynę zaliczamy katalazę, cytochrom P450, mioglobinę

porfirie to zaburzenia w biosyntezie porfiryn

porfiryny uczestniczą m.in. w transporcie elektronów w łańcuchu oddechowym oraz utlenianiu tryptofanu

Pytanie 39

Pierwszym aminokwasem powstającym w procesie biosyntezy de novo puryn jest:

IMP

MP

dUMP

GMP

Pytanie 40

Choroba Hartnupów wynika z defektu:

dekarboksylacji alfa-ketokwasów

katabolizmu puryn

jelitowego i wątrobowego transportu fenyloalaniny

jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu

Pytanie 41

FIGLU to:

kwas N-formiminoglutaminowy

kwas N-glutaminowy

N-imidazolano-3-propionian

N-acetyloglukozamina

Pytanie 42

Prawdą jest, że

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje deh w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ- hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

Pytanie 43

Prawda

hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

Pytanie 44

Do MSD może dochodzić przy

wszystkie

defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

niedoborze tiaminy

zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

Pytanie 45

Zaznacz odpowiedź prawidłową:

glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

Pytanie 46

Brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo- guaninowej występuje w:

chorobie von Gierkego

ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

orotoacydurii

zespole Lescha-Nyhana

Pytanie 47

Arginina:

karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

jest prekursorem tlenku azotu

A i B

jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

Pytanie 48

Wskaż związek chemiczny nie będący intermediatem w katabolizmie pirymidyn:

uracyl

dihydrouracyl

beta-ureidopropionian

beta-aminoizomaślan

Pytanie 49

Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe dla cyklu mocznikowego:

karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny

reakcja katalizowana przez transkarbamoilazę ornitynową zachodzi w cytosolu

produktami działania arginazy są mocznik i cytrulina

węgiel opuszcza cykl w postaci bursztynianu

Pytanie 50

Defekty w enzymie – syntetazie karbamoilofosforanowej są odpowiedzialne za chorobę metaboliczną, zwaną:

hiperamonemią typu 1

syndromem HHH

hiperargininemią

hiperamonemią typu 2

Pytanie 51

Prawdziwe

dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach ulega inaktywacji wskutek fosforylacji

dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach jest kompleksem wieloenzymatycznym

Wszystkie

przyczyną choroby "moczu o zapachu syropu klonowego" jest niedobór dekarboksylazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionym łańcuchem węglowym

Pytanie 52

Amfibolicznym produktem pośrednim katabolizmu izoleucyny, metioniny, waliny jest:

fumaran

alfa-ketoglutaran

szczawiooctan

bursztynylo-CoA

Pytanie 53

Enzymem katalizującym wytworzenie karbamoilofosforanu z glutaminy, ATP i CO2 w biosyntezie pirymidyn jest:

cytoplazmatyczna syntetaza karbamoilofosforanowa II

mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa I

mitochondrialna transkarbamoilaza ornitynowa

cytoplazmatyczna karbamoilotransferaza asparaginianowa

Pytanie 54

Wskaż związek będący substratem dla syntazy spermidynowej:

putrescyna

spermidyna

spermina

S-adenozynometionina

Pytanie 55

Wskaż chorobę metaboliczną, która nie jest związana z katabolizmem tyrozyny:

choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"

zespół Richner-Hanharta

tyrozynoza

alkaptonuria

Pytanie 56

Cystationina rozpada się na:

homocysteinę i alfa-ketomaślan

L-cysteinę i propionylo CoA

homocysteinę i propionylo CoA

L-cysteinę i alfa-ketomaślan

Twój wynik: Kolos VI

Analiza