Twój wynik: Kolos VI 59-67
Analiza
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Do powtórki ({{dataStorage.userResults.answersRepeat}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź:
jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina
jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina
donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
Pytanie 2
Zaznacz odpowiedź fałszywą
PKU to klasyczna fenyloketonuria typu I, której przyczyną jest defekt enzymu reduktazy dihydrobiopterydianowej
W leczeniu fenyloketonurii wykorzystuje się, zaraz po porodzie, dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny, dzięki czemu uzyskuje się prawidłowy wzrost i rozwój noworodków
w fenyloketonurii gromadzi się fenyloalanina, która obniża, zaburza syntezę mieliny i neuromediatorów: dopaminy, adrenaliny, noradrenaliny
objawami fenyloketonurii są zaburzenia neurologiczne i napady padaczkowe
Pytanie 3
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
zaburzenia jelitowego wchłaniania Trp są przyczyną niedoboru niacyny
zaburzenia metabolizmu Trp jest przyczyną zespołu Richnera-Hanharta
2,3-dioksygenaza tryptofanowa powoduje otwarcie pierścienia indolowego i wbudowanie 2 atomów tlenu
upośledzenie jelitowego i nerkowego transportu Trp jest przyczyną choroby Hartnupów
Pytanie 4
. Kontrola syntezy de novo pirymidyn u człowieka polega głównie na
dostępności N-acetylo-glutaminy
kompetycyjnym hamowaniu syntetazy karbamoilofosforanu II
zwrotnym hamowaniu amidotransferazy glutamina-PRPP
zwrotnym hamowaniu transkarbomylazy asparaginianowej
Pytanie 5
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne
aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z α-aminokwasu na szczawiooctan, przez co powstaje glutaminian i α-ketoglutaran
AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian, w efekcie czego powstaje asparaginian
transaminacja jest pierwszą reakcją w katabolizmie większości aminokwasów
Pytanie 6
Glicyna jest wykorzystywana do syntezy
hemu
kreatyny
wszystkich wymienionych
glutationu
Pytanie 7
Oksydacyjna deaminacja 5-hydroksytryptaminy do hydroksyindolo-3-octanu zachodzi pod wpływem:
monooksygenazy monofenolowej
O-metylotransferazy katecholowej
dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanowej
oksydazy monoaminowej (MAO)
Pytanie 8
Który ze stanów nie jest związany z występowaniem hiperurykemii:
wysokie stężenia PRPP
inhibicja oksydazy ksantynowej
wysoka aktywność deaminazy adenozyny
wysoki obrót kwasów nukleinowych
Pytanie 9
. Zaznacz poprawne stwierdzenia dotyczące metabolizmu porfiryn:
kondensacji porfobilinogenu do liniowego tetrapirolu towarzyszy dekarboksylacja
porfiryny są związkami barwnymi, najsilniej pochłaniającymi światło o długości fali około 650 nm
objawy ostrej porfirii przerywanej mogą być powodowane przez leki indukujące ekspresję genu syntazy delta-aminolewulinianowej
jony ołowiu hamują syntezę hemu, powodując specyficzne zablokowanie syntazy delta-aminolewulinianowej
Pytanie 10
Prawdą jest że w pierścieniu purynowym;
atomy 3 i 9 pochodzą z glutaminy
atomy 2, 4 i 5 pochodzą z glicyny.
atom 1 pochodzi z glutaminy
Pytanie 11
Wszystkie z wymienionych reakcji/szlaków przemian wymagają udziału amidu kwasu glutaminowego, z wyjątkiem:
syntezy IMP z PRPP
syntezy Asn z Asp
syntezy AMP z IMP
syntezy GMP z IMP
Pytanie 12
Przy niewystarczającej podaży puryn w organizmie niedobór adeniny jest uzupełniany przez:
aktywność kinazy adeninowej
aktywność fosforylazy nukleotydowej
wychwyt ATP z krwi
przekształcenie hipoksantyny do IMP a następnie do AMP
Pytanie 13
Maleiloacetooctan jest metabolitem:
tyrozyny
lizyny
treoniny
asparaginianu
Pytanie 14
Zbadano niemowlę i wykryto poziom IgG w normie, przy czym brak IgM i IgA. Okazało się, że doszło do inaktywacji genu, który koduje enzym biorący udział udział w syntezie:
monofosforanu guaniny
hipoksantyny
ksantyny
inozyny
Pytanie 15
2. Metotreksat jest inhibitorem;
Konwersji dUMP do dTMP
syntezy UMP de novo
Konwersji IMP do GMP
Syntezy de novo IMP
Pytanie 16
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycji 3 i 1 jest odpowiednio
glutamina i asparaginian
glicyna i glutamina
asparaginian i glicyna
glutamina i glicyna
Pytanie 17
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji
ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
Pytanie 18
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowe
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
Pytanie 19
Wybierz odpowiedź fałszywą:
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
zaburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalakróeyniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
Pytanie 20
Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza
Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza
Ciężki niedobór immunologiczny - oksydaza ksantynowa
Pytanie 21
W żółtaczce hemolitycznej
spadek bilirubiny posredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
wzrost bilirubiny posredniej, spadek urobilinogenu w moczu i kale
Pytanie 22
Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych
glutaminan
glutamina
Pytanie 23
Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji
pirogronian
alfa-ketoglutaran
mleczan
szczawiooctan
Pytanie 24
Zaznacz odpowiedź prawidłową
glicyna jest dawcą atomów C4, C5 i N3 pierścienia purynowego w biosyntezie puryn de novo
wszystkie odpowiedzi są prawdziwe
w biosyntezie kreatyny uczestniczą: glicyna, arginina i S-adenozylometionina
w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział: glicyna i sukcynylo-CoA
Pytanie 25
Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:
bierze udział w syntezie puryn
bierze udział w syntezie pirymidyn
jest enzymem mitochondrialnym
jest enzymem cyklu mocznikowego
Pytanie 26
Wskaż stwierdzenia błędne:
Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie melatoniny
Kadawerdyna to produkt dekarboksylacji lizyny, biorący udział w procesach gnilnych
Końcowym produktem metabolizmu sperminy jest jon amonowy i dwutlenek węgla
Cykloheksylamina to inhibitor przemiany putrescyny w spermidynę
Pytanie 27
Uwalniane amoniaku z aminokwasów katabolizowane jest przez:
Transaminazy i dehydrogenazę glutaminianową
Transaminazy i oksydazy aminokwasowe
Dehydratazy i oksydazy aminokwasowe
Dehydratazy i dehydroglutaminazę glutaminianową
Pytanie 28
Żelatynaza A to inna nazwa
MMP-9
MT1-MMP
Kolagenazy-1
MMP-2
Pytanie 29
Podczas kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do uwolnienia amoniaku:
Asparaginian
Glutamina
Alanina
Glutaminian
Pytanie 30
Wybierz błędne stwierdzenie
W erytrocytach inhibitorem syntetazy PRPP jest 2,3-DPG
Syntetaza PRPP do swojego działania wymaga obecności ATP
Najwyższa aktywność syntetazy PRPP w komórce jest stwierdzana w okresie podziałów komórki
Syntetaza PRPP jest kluczowym enzymem szlaku syntezy nukleotydów. Fosforan nieorganiczny jest jej ujemnym efektorem allosterycznym
Pytanie 31
Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?
alaniny
tryptofanu
proliny
lizyny
Pytanie 32
Choroby których podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to
Zespół Dubina-Johnsona, zespół Rotora
Acyduria orotanowa, choroba von Gierkiego
Dna moczanowa, zespół Lescha-Nayhana
Choroba Hartnupa, alkaptonuria
Pytanie 33
Wskaż zdanie prawdziwe
Serotonina powstaje z tyrozyny w reakcjach hydroksylacji, a następnie dekarboksylacji
usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną wszystkich aminokwasów
cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny
Zaburzenia metaboliczne katabolizmu tyrozyny obejmują chorobę moczu o zapachu syropu klonowego, acydemię izowalerianową oraz acydurię metylomalonową
Pytanie 34
Urydyna jest
zasadą purynową
nukleotydem
nukleozydem
skrótowo określana jako UMP
Pytanie 35
Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu 2 związane jest z defektem enzymu
transkarbamoilazy ornitynowej
arginazy
syntazy N-acetyloglutaminianu
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Pytanie 36
Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?
pirogronian
mleczan
szczawiooctan
alfa-ketoglutaran
Pytanie 37
Które z poniższych zdań opisuje degradacji białek w cytozolu przy udziale ubikwityny?
synteza N-końcowa ubikwityny wiąże się kowalencyjnie z białkiem, które ma ulec degradacji
jedna cząsteczka ubikwityny wiąże się z cząsteczką białka, które ma ulec degradacji
proces jest katalizowany przez jeden enzym
proces jest zależny od ATP
Pytanie 38
wskaż prawidłową odpowiedź
zespół Rotora jest związany z mutacją w genie MRP-2
w zespole Criglera-Najjara typu I (typu II?) stężenie bilirubiny pod wpływem fenobarbitalu prowadzi do obniżenia bilirubiny o co najmniej 30%
w niedokrwistości hemolitycznej obserwujemy ↑ bilirubiny niesprzężonej, ↑ALAT i AspAT, bilirubina w moczu
w żółtaczce miąższowej obserwujemy: ↑LpX, ↓LDH4,LDH5, odczyn van den Berga pośredni
Pytanie 39
18. Hiperbilirubinemia niesprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie kodującym UGT bilirubinową, powodującą całkowitą nieaktywność tego enzymu, odpowiada zespołowi
Dubina-Johnsona
Rotora
Criglera-Najjara typu I
Gilberta
Pytanie 40
Która z poniższych chorób spowodowana jest zaburzeniem metabolizmem aminokwasów aromatycznych
choroba moczu “o zapachu syropu klonowego”
wszystkie wymienione choroby
dna moczanowa
alkaptonuria
Pytanie 41
U noworodka z drażliwością i brakiem łaknienia zdiagnozowano niedobór beta-syntazy cystationiny. Stężenie którego z aminokwasów będzie podwyższone we krwi
seryny
glutaminy
waliny
homocysteiny
Pytanie 42
Prawidłowa kolejność reagentów w cyklu mocznikowych
ornityna, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, arginina
ornityna, cytrulina, asparaginian, argininoburszynian, arginina
arginina, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, ornityna
arginina, cytrulina, asparaginian, argininobursztynian, ornityna
Pytanie 43
Reakcja inicjującą cykl purynowy
2ATP → 2AMP + 2PPi
ADP → AMP + ATP
AMP+Pi → ADP
2ADP → AMP + ATP
Pytanie 44
Dioksygenaza 6-hydroksy-fenylopirogronianowa do prawidłowej aktywacji potrzebuje
askorbinianu, PLP, Cu
Cu2+, PLP
Cu2+,askorbinianu, tlenu
Fe2+, tlenu
Pytanie 45
6-merkaptopuryna jest wykorzystynwana jako lek przeciwnowotworowy. Oporność komórek nowotworowych na terapię może być spowodowana utratą lub inaktywacją genu kodujacego
fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową
syntazę tymidylanową
fosforylację nukleozydów purynowych
deaminazę adenozyny
Pytanie 46
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
enzym hydroksymetylotransferaza serynowa katalizuje przekształcenie Ser do Gly przy udziale THF
cystynuria to zaburzenie nerkowego wchłaniania zwrotnego Cys, Lys, Arg
cystyna ulega redukcji do Cys pod wpływem reduktazy cystynowej
cysteina tworzy się endogennie w organizmie z metioniny i proliny
Pytanie 47
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
N-acetyloglutaminian jest inhibitorem enzymu syntetazy karbamoilofosforanowej I
przekształcenie wolnych puryn i nukleozydów purynowych w mononukleotydy purynowe w reakcjach typu “salvage” wymaga dużych nakładów energii
enzym reduktaza tioredoksyny katalizuje reakcję odtworzenia zredukowanej tioredoksyny z utlenionej tioredoksyny i wymaga udziału NADH + H+
arginina jest prekursorem wewnątrzkomórkowej cząsteczki sygnałowej NO
Pytanie 48
47. Wskaż zdanie prawdziwe
hydroksylazy wymagają do swej funkcji [...]
cystationina tworzy się w wyniku reakcji homoseryny i metioniny
wbudowanie selenocysteiny w strukturę białka wymaga: L-cysteiny, selenianu(VI), ATP, specyficznych tRNA
dla syntezy seryny amfibolicznym związkiem jest szczawiooctan
Pytanie 49
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
serotonina i melatonina są ważnymi metabolitami tyrozyny
DOPA powstaje z Tyr i z H4-biopteryny w reakcji katalizowanej przez monooksygenazę tyrozynową
poliaminy spermidyna i spermina pełnią ważne funkcje regulujące proliferację komórek
dekarboksylowana SAM i putrescyna uczestniczą w biosyntezie spermidyny
Pytanie 50
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
niedobór N5,N10-metylenotetrahydrofolianu jest przyczyną niedoboru TMP
przyczyną orocydurii typu II jest niedobór fosforybozylotransferazy orotanowej i dekarboksylazy orotydylanowej
deficyt deaminazy adenozynowej jest przyczyną niedoboru limfocytów pochodzących z grasicy i szpiku kostnego
znacznie zwiększone wydalanie β-aminomaślanu występuje w białaczce i po ekspozycji na promienie rentgenowskie
Pytanie 51
W niedoborze fosforylazy nukleozydowej puryn obserwuje się:
zaburzenie funkcji limfocytów B
akumulacje dGTP,
w leczeniu można zastosować substytucję enzymu
zaburzenie funkcji limfocytów T,
Pytanie 52
Wśród niżej wymienionych zaznacz wyłącznie nukleozydy
Cytozyna, inozyna
Adenina urydyna
Adenozyna, cytydyna
Adenozynomonofosforan, tymidynomonofosfotan
Pytanie 53
Półroczne dziecko zostało przyniesione do pediatry na rutynową kontrolę. Oboje rodzice mają ciemnie oczu i włosy oraz prawidłowo zabarwioną skórę. Dziecko miało bezbarwną tęczówkę, włosy jasny blond, oraz wykazywało hipopigmentację skóry. Wrodzone wady związane z takim fenotypem najczęściej związane są z zaburzeniami metabolizmu:
Tryptofanu
Serotoniny
Tyrozyny
Fenyloalaniny
Pytanie 54
Wskaż zdanie błędne
Putrescyna może być produktem wyjściowym do syntezy spermidyny
Spermina ma działanie przeciwzapalne i powstaje ze spermidyny przy udziale syntetazy sperminowej i dekarboksylowanej s-adenozylometioniny
Katabolizm poliamin zachodzi głównie w komórkach miąższu nerek
Putrescyna powstaje w wyniku dekarboksylacji ornityny w obecności fosforanu pirydoksalu
Pytanie 55
W syntezie pirymidyn, który z wymienionych związków jest bezpośrednim prekursorem pierścienia pirymidynowego
asparaginian
glicyna
fumaran
asparaginian
Pytanie 56
. Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana ze wzrostem stężenia
Uroporfiryny I w moczu
Koproporfiryny III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale
Protoporfiryny IX w erytrocytach
protoporfiryny IX w erytrocytach i kale- protoporfiria erytropoetyczna
Pytanie 57
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące reakcji transaminacji aminokwasów:
Reakcja transaminacji aminokwasów ograniczona jest wyłącznie do grup alfa-aminowych aminokwasów
edynymi ketokwasami mogącymi przyjąć grupę aminową pochodzącą z aminokwasu są pirogronian, szczawiooctan i alfa-ketoglutaran
Fosforan pirydoksalu służy jako przenośnik grup aminowych w reakcji transaminacji
Transaminacja jest reakcją odwracalną polegającą na przeniesieniu grupy aminowej z aminokwasu na ketokwas
Pytanie 58
Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów
Kwas foliowy
FMN
Fosforan pirydoksalu
FAD
Pytanie 59
Wskaż aminokwasy, które do cyklu Krebsa mogą wejść poprzez bursztynylo-Coa:
tyrozyna, tryptofan
seryna, glicyna
metionina, walina
fenyloalanina, asparaginian
Pytanie 60
Spośród podanych twierdzeń:
przekształcenie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy
głównym czynnikiem warunkującym szybkość biosyntezy puryn de novo jest stężenie PRPP
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbamoilazy cytoplazmatycznej
treonina ulega rozszczepieniu do acetaldehydu oraz glicyny
Pytanie 61
Wskaż zdanie prawdziwe:
AMP i GMP regulują amidotransferazę glutamylo-PR... sprzężenie zwrotne
pierwszym nukleotydem purynowym powstającym ... związków pośrednich (synteza de novo) jest AMP
reakcje rezerwowe (salvage) biosyntezy nukleotydów ... wymagają znacznie więcej energii niż synteza de novo
w reakcji fosforybozylacji puryn zależnej od PRPP kat... fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową ... GMP
Pytanie 62
Ilość białek, która dziennie w organizmie zdrowego “standardowego” człowieka ulega degradacji to:
około 100g
około 1kg
około 400g
około 70g