Twój wynik: Biochemia kolos 6 strona 31-37

Analiza

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Który z wymienionych związków jest prekursorem wszystkich nukleotydów pirymidynowych?
CTP
TMP
dUMP
UDP
Pytanie 2
Kofeina to:
teotrombina
teobromina
teofilina
trimetyloksantyna
Pytanie 3
Biosynteza 1 mola mocznika wymaga:
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
Pytanie 4
Beta-alanina:
w postaci dipeptydów beta-alanylowych występuje w karnozynie
jej transaminacja dostarcza malonylo-CoA
podwyższony poziom w osoczu stwierdza się w chorobie Hartnupa
to metabolit cystyny występujący w CoA
Pytanie 5
Który z poniższych aminokwasów występujących w histonach najczęściej podlega acetylacji?
histydyna
leucyna
lizyna
arginina
Pytanie 6
Pierwsza linia obrony mózgu przed hiperamonemią, syntetyzowana jest :
mocznik
glutamina
glutaminian
asparagina
Pytanie 7
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym. W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej prawdopodobna?
niedokrwistość syderoblastyczna
ostra porfiria przerywana
wrodzona porfiria erytropoetyczna
późna porfiria skórna
Pytanie 8
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje m.in. :
podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej i bezpośredniej oraz brak urobilinogenu w moczu
brak bilirubiny w moczu, obniżone stężenie urobilinogenu w moczu
podwyższona zawartość sterkobilinogenu w kale i brak bilirubiny w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej i spadek urobilinogenu w kale
Pytanie 9
Stężenie mocznika w osoczu maleje we wszystkich przypadkach za wyjątkiem
ciąży
marskości wątroby
choroby nerek
zaburzeń cyklu mocznikowego
Pytanie 10
Początkowym etapem katabolizmu aminokwasów jest zazwyczaj:
estryfikacja grupy karboksylowej
konwersja grupy karboksylowej do aldehydowej
utrata grupy karboksylowej
deaminacja lub eliminacja azotu aminowego
Pytanie 11
Wytwarzanie amoniaku z wewnątrzkomórkowej puli aminokwasów nerek, szczególnie glutaminy, zwiększa się w :
zespole Lescha-Nyhana
kwasicy metabolicznej
alkalozie metabolicznej
chorobie von Gierkiego
Pytanie 12
Jak noradrenalina przechodzi w adrenalinę, na drodze:
metylacji
dekarboksylacji
deaminacji
transaminacji
Pytanie 13
Coś z pielęgniarką, że wyczuła syrop klonowy i dobrać czego to defekt metaboliczny
rozgałęzionych aminokwasów
Pytanie 14
fluorouracyl, jaki enzym blokuje?
inhibitor syntazy tymidylanowej
Pytanie 15
8 miesięczna dziewczynka z zaburzeniami odporności, niedoborem limfocytów i kom nk, na co cierpi?
brak dekarboksylazy kwasu orotowego
niedobór syntazy cystationowej
alkaptonuria
niedobór deaminazy adenozyny
Pytanie 16
Aminacja redukcyjna a-ketoglutaramu zachodzi w:
tkankach pozawątrobowych
nerkach i wątrobie
wątrobie
mózgu
Pytanie 17
Po podaniu allopurinolu pacjentowi z dną moczanową i prawidłowym HGPRT nastąpią wszystkie objawy Z WYJĄTKIEM:
mniejsza synteza IMP de novo
zwiększenie poziomu PRPP
zwiększenie we krwi ksantyny
zwiększenie we krwi hipoksantyny
Pytanie 18
Wybierz prawdziwą odpowiedź:
objawy encefalopatii wątrobowej zwykle występują, gdy stężenie amoniaku przekracza 150 mg/dl, natomiast w przypadku śpiączki wątrobowej stężenie amoniaku przekracza 300mg/dl
przyczyną hipoamonemii wtórnej może być niewydolność nerek, stosowanie leków, m.in. walproinianu, hipokaliemia oraz zasadowica metaboliczna
w leczeniu hiperamonemii stosuje się L-asparaginian L-ornityny ze względu na stymulację cyklu mocznikowego
w przypadku (tutaj była jakaś choroba z aminokwasami, ale nie ta z bazy) i mocz przyjmuje specyficzny zapach kapusty
Pytanie 19
Inhibitor PABA i jakiego enzymu?
ludzkiego i bakteryjnego
ludzkiego
bakteryjnego
wirusowego
Pytanie 20
Spośród poniższych zdań dotyczących defektów metabolicznych cyklu mocznikowego wybierz stwierdzenie fałszywe
hiperamonemia ma najcięższy przebieg, gdy blok metaboliczny występuje przed reakcją katalizowaną przez syntetazę argininobursztynianową
Jednym z objawów defektu w cyklu mocznikowym może być kwasica
Jednym z objawów defektów w cyklu mocznikowym może być upośledzenie w rozwoju umysłowym
Asparaginian jest źródłem drugiego atomu azotu w cząsteczce argininobursztynianu
Pytanie 21
był opis pacjenta długi i były odp (w jednym zadaniu na pewno było, że stężenie haptoglobiny obniżone, AspAT i AlAT były nieznacznie podwyższone):
zapalenie wątroby
kamica
atrezja dróg żółciowych
hemoliza
Pytanie 22
Biosynteza selenocysteiny nie wymaga obecności:
askorbinianu
TP
selenianu (VI)
cysteiny
Pytanie 23
U pacjenta z hiperhomocysteinemia sens ma suplementacja wszystkich witamin oprócz:
witaminy B12
kwasu foliowego
witaminy c
fosforanu pirydoksalu
Pytanie 24
Co nie powstaje z tyrozyny?
dopamina
adrenalina
serotonina
Pytanie 25
Wskaż związek, który jest swoistym prekursorem biosyntezy de novo nukleotydów pirymidynowych:
glutamina
kwas asparaginowy
karbamoilofosforan
5-fosforybozylo-1-pirofosforan
Pytanie 26
W biosyntezie nukleotydów pirymidynowych de novo niezbędne są związki
d.prawidłowe są odp a i b
b.ATP i kwas glutaminowy
a.CO2 i kwas asparaginowy
c.NADP i glicyna
Pytanie 27
Co nie jest konieczne przy syntezie glutationu?
seryna
kwas glutaminowy
glicyna
cysteina
Pytanie 28
Który z poniższych enzymów nie odgrywa żadnej roli w cyklu mocznikowym u człowieka?
Urykaza
Syntetaza argininobursztynianowa
Liaza argininobursztynianowa
Arginaza
Pytanie 29
Ośmioletni chłopiec z zaburzeniami psychicznymi i opóźnionym rozwojem umysłowym ma znacznie podwyższone stężenie kwasu moczowego w surowicy oraz kamicę moczanową. Jakie zaburzenie mogło spowodować wymienione objawy:
niedobór deaminazy adenozynowej
dna moczanowa
brak dekarboksylazy kwasu moczowego
brak aktywności HGPRT
Pytanie 30
Wybierz fałszywe sformułowanie na temat porfirii ostrej przerywanej:
jest to choroba dziedziczona autosomalnie dominująco, uwarunkowana niedoborem syntazy hydroksymetylobilanu w erytrocytach
pacjenci nie wykazują nadwrażliwości na działanie światła
w moczu osób z tą chorobą kumuluje się porfobilinogen oraz kwas delta-aminolewulinowy
charakteryzuje się występowaniem ostrych objawów żołądkowo-jelitowych
Pytanie 31
Który z poniższych etapów biosyntezy pirymidyny zachodzi w mitochondriach?
tworzenie kwasu orto katalizowane przez dehydrogenazę dihydroo
konwersja fosforanu karbamoliu do asparginianu karbamoliu katalizowana przez transkarbamoliazę asparaginianową
synteza fosforanu karbamoliu katalizowane przez CPSI
synteza dihydrooctanu katalizowana przez dihydroproteazę
Pytanie 32
Cykl mocznikowy zachodzi w:
2,3,4,5
1
Pytanie 33
Wskaż zdanie prawdziwe:
wszystkie defekty genetyczne enzymów szlaków przemian aminokwasów są letalne
żadne zdanie nie jest prawdziwe
kwas moczowy powstaje w wątrobie w cyklu mocznikowym
azot zawarty w katalazie podczas jej degradacji jest metabolizowany do mocznika i bilirubiny
Pytanie 34
W biosyntezie kreatyniny nie bierze udziału
seryna
arginina
glicyna
metionina
Pytanie 35
Który z poniższych związków jest kofaktorem biosyntezy de novo puryn?
tiamina
rybofawina
biotyna
(tetrahydro) folian
Pytanie 36
Który aminokwas syntezowany jest kotranslacyjnie:
kwas gamma-karboksyglutaminowy
selenocysteina
desmozyna
hyrdoksyprolina
Pytanie 37
Zespół z mutacją w genie kodującym UDP-glukuronylotransferazę, niewielki wzrost bilirubiny, obajwy ustępują po podaniu fenobarbitalu:
Zespół Dubina-Johnsona
Zespół Criglera-Najjara typu I
Zespół Criglera-Najjara typu II
Zespół Gilberta
Pytanie 38
N-acetyloglutaminian jest aktywatorem:
syntazy PRPP
syntetazy karbamoilofosforanowej I
syntetazy karbamoilofosforanowej II
dehydrogenazy glutaminianowej
Pytanie 39
Który z poniższych związków jest produktem degradacji pirymidyn?
mocznik
kwas moczowy
Alantoina
Beta-alanina
Pytanie 40
Na ostry dyżur przewieziono dwutygodniowe niemowlę z wymiotami i drgawkami. Badanie laboratoryjne wykazało istnienie hiperamonemii z zasadowicą. Stężenia glutaminy, cytruliny i argininy we krwi są podwyższone. Enzym, którego najprawdopodobniej brakuje to:
syntetaza karbamoliofosforanu I
arginaza
syntetaza argininobursztynianowa
liaza argininobursztynianowa
Pytanie 41
Syntetaza karbamoliofosforanu II (CPS-II) jest zaangażowana w etap tworzenia fosforanu karbamoilu:
wszystkie odpowiedzi są poprawne
aktywowany przez ATP
aktywowany przez PRPP
zahamowany przez UMP
Pytanie 42
U 5-miesięcznego niemowlęcia podejrzewa się alkaptonurię. Która z poniżej wymienionych substancji powinna być obecna w moczu w zbyt wysokim stężeniu:
homogentyzynian
acetylooctan
fenyloalanina
fumaran
Pytanie 43
Asparaginian jest niezbędny w podanych reakcjach za wyjątkiem
konwersji UTP do CMP
de novo syntezy AMP
utrzymania puli nukleotydów adeninowych w reakcjach salvage
de novo syntezy kwasu orotowego
Pytanie 44
Wybierz stwierdzenie fałszywe:
aminokwasy seryna i treonina mogą być deaminowane bezpośrednio, ponieważ posiadają grupę hydroksylową związaną z atomem węgla β
glutamina to amid kwasu glutaminowego, stanowi ona nietoksyczną formę magazynowania i transportu amoniaku
amoniak może być syntetyzowany przez komórki błony śluzowej jelita z glutaminy przy udziale enzymu syntazy glutaminowej
związki powstające w wyniku rozkładu aminokwasów glukogennych mogą być przekształcone do fosfoenolopirogronianu, który następnie może zostać przekształcony w glukozę
Pytanie 45
Organizm człowieka odnosi następujące korzyści z amoniogenezy nerkowej: (więcej niż jedna prawidłowa)
Eliminacja z organizmu jonu wodorowego
Eliminacja z organizmu CO2
Regeneracja wodorowęglanu
Zakwaszenie moczu
Eliminacja z organizmu amoniaku
Pytanie 46
Histamina jest syntetyzowana z histydyny w wyniku reakcji:
transaminacji
deaminacji
dehydrogenacji
dekarboksylacji
Pytanie 47
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
IMP
glutamina
GDP
ATP
Pytanie 48
Który z poniższych związków jest koenzymem niezbędnym do syntezy dezoksyrybonukleotydów katalizowanej przez enzym reduktazę rybonukleotydową?
tioredoksyna
glutation
NADPH
FADH
Pytanie 49
Tauryna jest wykorzystywana do:
sprzęgania bilirubiny
sprzęgania zarówno kwasów żółciowych, jak i bilirubiny
sprzęgania kwasów żółciowych
nie uczestniczy w żadnym z tych procesów
Pytanie 50
Które z poniższych związków są metabolizowane do kwasu moczowego:
cytydyna; urydyna
adenozyna; cytydyna
cytydyna; tymidyna
adenozyna; guanozyna