Podsumowanie: Kolos aminokwasy 6 str 45-51

Pytanie 1

Działanie allopurinolu najlepiej opisuje następujące zdanie

a. hamuje amidotransferazę PRPP

d. prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej

b. hamuje pirofosforan PRPP

c. zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy

Pytanie 2

Wskaż zdanie FAŁSZYWE dotyczące porfiryn

a. porfiryny uczestniczą m.in. w transporcie elektronów w łańcuchu oddechowym oraz utlenianiu tryptofanu

d. do białek zawierających porfirynę zaliczamy katalazę, cytochrom P450, mioglobinę

b. to związki cykliczne zbudowane z 2 pierścieni pirolowych połączonych mostkami metanowymi

c. porfirie to zaburzenia w biosyntezie porfiryn

Pytanie 3

Pierwszym aminokwasem powstającym w procesie biosyntezy de novo puryn jest:

b. dUMP

a. GMP

c. IMP

d. MP

Pytanie 4

Choroba Hartnupów wynika z defektu:

b. katabolizmu puryn

d. jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu

c. dekarboksylacji alfa-ketokwasów

a. jelitowego i wątrobowego transportu fenyloalaniny

Pytanie 5

FIGLU to:

b. N-imidazolano-3-propionian

c. kwas N-formiminoglutaminowy

a. kwas N-glutaminowy

d. N-acetyloglukozamina

Pytanie 6

Prawdą jest, że

defekty w syntetazie karbamoilofosforanowej I są związane z hiperamonemią typu 2

c. utlenianie protoporfirynogenu do protoporfiryny katalizuje dehydrogenaza protoporfirynogenowa

b. transaminacja γ-aminomaślanu prowadzi do semialdehydu bursztynowego, który może ulec redukcji do γ-hydroksymaślanu w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę kwasu L-mlekowego

d. w ostrej porfirii przerywanej obserwujemy znaczący wzrost stężenia porfiryny w osoczu lub moczu

Pytanie 7

Wskaż zdanie prawdziwe

d. ubikwityna wiąże się się kowalencyjnie z C-końcem białka które ma ulec degradacji

a. bilirubina bezpośrednia to bilirubina w postaci niesprzężonej

c. leucyna jest aminokwasem niezbędnym, wyłącznie ketogennym

b. hemopeksyna wiąże dimery methemoglobiny

Pytanie 8

Do MSD może dochodzić przy

c. defekcie dekarboksylacji oksydacyjnej waliny

b. zaburzeniu metabolizmu leucyny i izoleucyny

a. niedoborze tiaminy

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

Pytanie 9

. Zaznacz odpowiedź prawidłową: (pytanie zgłoszone) 2014

a. glicyna jest dawcą atomów C4, C5, N3 w pierścieniu puryn

c. glicyna wraz z argininą i S-adenozylometioniną uczestniczą w biosyntezie kreatyny

b. glicyna i sukcynylo-CoA w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział w syntezie porfiryn

d. wszystkie odpowiedzi

Pytanie 10

Brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej występuje w:

a. zespole Lescha-Nyhana

c. ciężkim złożonym deficycie immunologicznym

d. orotoacydurii

b. chorobie von Gierkego

Pytanie 11

Arginina:

c. karnozyna jest dipeptydem argininy i histydyny

a. jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

b. jest prekursorem tlenku azotu

d. odpowiedzi A i B są prawidłowe

Pytanie 12

Wskaż związek chemiczny nie będący intermediatem w katabolizmie pirymidyn:

c. uracyl

b. beta-ureidopropionian

a. dihydrouracyl

d. beta-aminoizomaślan

Pytanie 13

Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe dla cyklu mocznikowego:

c. reakcja katalizowana przez transkarbamoilazę ornitynową zachodzi w cytosolu

d. karbamoilofosforan i ornityna są przekształcane do cytruliny

b. produktami działania arginazy są mocznik i cytrulina

a. węgiel opuszcza cykl w postaci bursztynianu

Pytanie 14

Defekty w enzymie – syntetazie karbamoilofosforanowej są odpowiedzialne za chorobę metaboliczną, zwaną:

b. hiperamonemią typu 2

c. hiperargininemią

d. syndromem HHH

a. hiperamonemią typu 1

Pytanie 15

Wskaż zdanie prawdziwe:

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

a. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach jest kompleksem wieloenzymatycznym

b. dehydrogenaza alfa-ketokwasów o rozgałęzionych łańcuchach ulega inaktywacji wskutek fosforylacji

c. przyczyną choroby "moczu o zapachu syropu klonowego" jest niedobór dekarboksylazy alfa-ketokwasów z rozgałęzionym łańcuchem węglowym

Pytanie 16

Amfibolicznym produktem pośrednim katabolizmu izoleucyny, metioniny, waliny jest:

a. alfa-ketoglutaran

b. bursztynylo-CoA

d. szczawiooctan

c. fumaran

Pytanie 17

Enzymem katalizującym wytworzenie karbamoilofosforanu z glutaminy, ATP i CO2 w biosyntezie pirymidyn jest:

b. cytoplazmatyczna syntetaza karbamoilofosforanowa II

a. mitochondrialna syntetaza karbamoilofosforanowa I

d. cytoplazmatyczna karbamoilotransferaza asparaginianowa

c. mitochondrialna transkarbamoilaza ornitynowa

Pytanie 18

Wskaż związek będący substratem dla syntazy spermidynowej:

b. putrescyna

a. spermidyna

c. spermina

d. S-adenozynometionina

Pytanie 19

Wskaż chorobę metaboliczną, która nie jest związana z katabolizmem tyrozyny:

c. choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"

d. alkaptonuria

a. tyrozynoza

b. zespół Richner-Hanharta

Pytanie 20

Cystationina rozpada się na:

d. homocysteinę i propionylo CoA

c. L-cysteinę i alfa-ketomaślan

a. L-cysteinę i propionylo CoA

b. homocysteinę i alfa-ketomaślan

Pytanie 21

Biosynteza mocznika zachodzi w czterech etapach, kolejno:

c. transaminacja, oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transport amoniaku, reakcje cyklu mocznikowego

a. transaminacja, transport amoniaku, oksydacyjna deaminacja glutaminianu, reakcje cyklu mocznikowego

b. oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transport amoniaku, transaminacja, reakcje cyklu mocznikowego

d. oksydacyjna deaminacja glutaminianu, transaminacja, transport amoniaku, reakcje cyklu mocznikowego

Pytanie 22

Wskaż związki, które nie stanowią źródła dla atomów węgla i azotu tworzących pierścień purynowy:

a. asparaginian, glicyna, glutamina

d. arginina, cytrulina, ornityna

c. CO2

b. N5,N10-metenylotetrahydrofolian, N10-formylotetrahydrofolian

Pytanie 23

W hiperfenyloalaninemii typu II występuje defekt:

a. 4-monooksygenazy fenyloalaninowe

b. reduktazy dihydrobiopterynowej

c. 1,2-dioksygenazy homogentyzynianowej

d. fumaryloacetoacetazy

Pytanie 24

Metotreksat jest inhibitorem:

d. reduktazy tetrahydrofolianowej

a. reduktazy dihydrofolianowej

b. reduktazy tioredoksyny

c. reduktazy rybonukleotydowej

Pytanie 25

Hipourykemia charakteryzuje się niedoborem:

b. glukozo-6-fosfatazy

a. oksydazy ksantynowej

c. fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

d. deaminazy adenozynowej

Pytanie 26

Wskaż zdanie prawdziwe:

d. oksydazy L-aminokwasów w wątrobie i nerkach prowadzą do zmniejszenia stężenia jonu amonowego

b. glutamina i kation amonowy są substratami dla syntetazy glutaminowej

c. w mięśniach transaminazy zwiększają stężenie jonu amonowego

a. amoniak i alfa-ketoglutaran są produktami reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę glutaminianową

Pytanie 27

Wskaż punkt, który zawiera wyłącznie aminokwasy endogenne:

c. alanina, glicyna, izoleucyna, leucyna

b. prolina, seryna, asparaginian, cysteina

d. metionina, walina, lizyna, fenyloalanina

a. cytrulina, prolina, seryna, fenyloalanina

Pytanie 28

Zaburzenie w tyrozynemii typu I dotyczy:

d. hydroksylazy fumaryloacerooctanowej

c. dehydrogenazy fumaryloacetooctanowej

b. hydrolazy fumaryloacetooctanowej

a. aminotransferazy tyrozynowej

Pytanie 29

W wyniku N-acetylacji i O-metylacji którego związku powstaje melatonina:

d. żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

b. serotoniny

a. tryptofanu

c. tyrozyny

Pytanie 30

Porfiria mieszana związana jest ze zmniejszeniem aktywności:

b. oksydazy protoporfirynogenowej i spadkiem ALA, PBG i koproporfiryny III w moczu

c. oksydazy koproporfirynogenowej i wzrostem PBG w kale oraz spadek PBG w moczu

d. oksydazy protoporfirynogenowej i wzrostem ALA, PBG, koproporfiryny III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale

a. oksydazy koproporfirynogenowej i wzrostem PBG w kale

Pytanie 31

Do aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu zaliczamy:

a. leucynę, metioninę, izoleucynę

b. leucynę, walinę, izoleucynę

d. leucynę, argininę, izoleucynę

c. leucynę, serynę, izoleucynę

Pytanie 32

Za wyznakowanie białek do szybkiej degradacji odpowiadają sekwencje PEST, czyli regiony bogate w:

c. lizynę, glutaminian, serynę i tryptofan

b. prolinę, lizynę, serynę i treoninę

a. prolinę, glutaminian, serynę i treoninę

d. lizynę, metioninę, serynę i fenyloalaninę

Pytanie 33

Wadliwy antyport ornitynowo-cytrulinowy występuje w:

c. acydurii urokanianowej

d. żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

a. zespole hiperornitynemii-hiperamonemii

b. atrofii zakrętowej siatkówki

Pytanie 34

Wskaż związek nie będący pochodną histydyny:

a. ergotioneina

b. karnozyna

d. spermidyna

c. anseryna

Pytanie 35

Do przekształcenia L-fenyloalaniny w L-tyrozynę przy udziale hydroksylazy fenyloalaninowej potrzeba:

b. O2; tetrahydrobiopteryna

d. O2; tetrahydrofolian

c. H2O2; tetrahydrofolian

a. H2O2; tetrahydrobiopteryna

Pytanie 36

Wśród związków pośrednich, z których mogą być wytwarzane aminokwasy wyróżnia się:

d. wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

b. szczawiooctan

a. alfa-ketoglutaran

c. 3-fosfoglicerynian

Pytanie 37

FIGLU (N-forminiminoglutaminian) jest metabolitem aminokwasu:

a. tryptofanu

b. histydyny

c. glutaminy

d. proliny

Pytanie 38

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące reakcji rezerwowych (ang. salvage):

d. w reakcji bezpośredniej fosforylacji puryn przez ATP bierze udział enzym fosforylaza ATP

b. polegają na konwersji rybonukleotydów puryn do mononukleotydów

c. w reakcji fosforybozylacji puryn zależnej od PRPP bierze udział enzym fosforybozylotransferaza adeninowa

a. reakcje salvage nie wymagają nakładu energii

Pytanie 39

Orotoacydurię typu I charakteryzuje niedobór:

b. fosforybozylotransferazy orotowej lub dekarboksylazy orotydylanowej

c. dekarboksylazy orotydylanowej

d. karbamoilotransferazy ornitynowej

a. fosforybozylotransferazy orotanowej

Pytanie 40

Konformery syn- i anty- adenozyny różnią się orientacją względem wiązania:

d. estrowego

a. O-glikozydowego

b. N-glikozydowego

c. wodorowego

Pytanie 41

Substratem dla szlaku kinureninowo-antralinowego jest:

b. alanina

a. glicyna

c. asparaginian

d. tryptofan

Pytanie 42

Wskaż punkt, w którym prawidłowo przyporządkowano rodzaj żółtaczki z wynikami badań laboratoryjnych:

c. zesp. Gilberta – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – obecny; bilirubina w moczu – nieobecna

a. ż. hemolityczna – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – brak; bilirubina w moczu – obecna

d. żółtaczka w wirusowym zapaleniu wątroby – podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej; urobilinogen w moczu – podwyższony; bilirubina w moczu – obecna

b. ż. mechaniczna – podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej; urobilinogen w moczu – brak; bilirubina w moczu – obecna

Pytanie 43

Wskaż, która z poniższych odpowiedzi przedstawia w prawidłowej kolejności wybrane enzymy aktywne w procesie syntezy hemu:

a. syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza

c. oksydaza protoporfirynogenowa, syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; ferrochelataza

b. syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; syntaza uroporfirynogenowa I, ferrochelataza

d. syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza; syntaza uroporfirynogenowa I

Pytanie 44

W biosyntezie kreatyniny biorą udział następujące aminokwasy:

d. Gly, Arg, Met

a. Gly, Ile, Leu

c. Gly, Met, Ile

b. Gly, Arg, Leu

Pytanie 45

Aminotransferazy glicynowe nie mogą katalizować reakcji syntezy glicyny z:

b. glutaminy

d. alaniny

c. glutaminanu

a. glioksalanu

Pytanie 46

Która z przedstawionych substancji nie powstaje w procesach metabolizmu tryptofanu:

a. niacyna

c. melatonina

b. serotonina

d. melanina

Pytanie 47

Koproporfiryna I w stosunku do koproporfiryny III różni się:

a. podstawieniem łańcuchów kwasu octowego i propionowego w pozycji 7 i 8

c. obecnością sprzężonych wiązań podwójnych w pozycji 1 i 3

d. obecnością sprzężonych wiązań podwójnych w pozycji 3 i 5

b. podstawieniem łańcuchów kwasu octowego i propionowego w pozycji 3 i 4

Pytanie 48

Wskaż enzymy mitochondrialne cyklu mocznikowego:

a. syntetaza karbamoilofosforanowa I, liaza argininobursztynianowa

c. arginaza, syntetaza argininobursztynianowa

d. transkarbamoilaza ornitynowa, syntetaza argininobursztynianowa

b. transkarbamoilaza ornitynowa, syntetaza karbamoilofosforanowa I

Pytanie 49

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące cyklu mocznikowego:

d. transkarbamoilaza ornitynowa umożliwia powstanie cytruliny z argininy i karbamoilofosforanu

b. szkielet argininobursztynianu rozkładany jest do argininy i fumaranu, z czego fumaran po przyłączeniu wody utworzy jabłczan

a. syntetaza argininobursztynianowa katalizuje reakcję łączenia asparaginianu z ornityną, co dostarcza drugiego atomu azotu do cząsteczki mocznika

c. hydrolityczne rozszczepienie argininy powoduje uwolnienie mocznika i odtworzenie cytruliny

Pytanie 50

Allopurinol jest pochodną:

c. cytozyny

b. guaniny

d. tyminy

a. adeniny

Pytanie 51

Aminokwasy endogenne to:

b. histydyna, tryptofan, tyrozyna

a. lizyna, metionina, fenyloalanina

c. asparaginian, glutaminian, glicyna

d. treonina, tryptofan, alanina

Pytanie 52

Przyczyną alkaptonurii jest niedobór enzymu:

c. hydroksylazy fenyloalaninowej

d. oksygenazy tryptofanowej

b. aminotransferazy tyrozynowej

a. oksydazy homogentyzynianowej

Pytanie 53

Amina biogenna nie powstanie na skutek dekarboksylacji:

c. kwasu asparaginowego

a. alaniny

d. argininy

b. histydyny

Pytanie 54

PRPP zawiera:

d. jedną resztę pirofosforanową i jedną izoprenylową

a. resztę izoprenylową

c. resztę fosforanową i resztę pirofosforanową

b. 3 reszty izoprenylowe

Pytanie 55

Allopurinol to:

b. substrat dla fosforybozylotransferazy orotanowej

c. naturalny substrat dla dihydroorotazy

a. analog pirymidyn

d. lek zapobiegający wystąpieniu objawów orotoacydurii

Pytanie 56

Wskaż do jakiej klasy enzymów, według EC, należą kolejno: enzym aktywujący ubikwitynę (E1) oraz proteaza wewnątrzkomórkowa nie wymagająca ATP:

d. hydrolaza; transferaza

c. hydrolaza; hydrolaza

a. liaza; hydrolaza

b. ligaza; hydrolaza

Pytanie 57

Który z poniższych związków nie może powstać z tyrozyny:

a. DOPA

c. tyramina

d. melatonina

b. eumelanina

Twój wynik: Kolos aminokwasy 6 str 45-51

Analiza