Twój wynik: K6 17-23

38. Amoniak powstający w mięśniach transportowany jest do wątroby przez

Cykl purynowy zachodzi w:

1. Amoniogeneza nerkowa ma na celu:

2. Wskaż zdanie fałszywe dotyczące chorób związanych z metabolizmem aminokwasów:

1. Wskaż, który z poniższych związków może być donorem szkieletu węglowego, dla aminokwasu zdolnego do przenoszenia dwóch atomów azotu z tkanek obwodowych do wątroby:

1. Która z poniższych witamin odgrywa największą rolę w procesie transferu azotu z α-aminokwasów do α-ketokwasów:

1. Rodzice 4-letniego chłopca zauważyli, że jego mocz po pewnym czasie ciemnieje do prawie czarnego koloru. Chłopiec ma zdrowe rodzeństwo i nie ma żadnych innych problemów medycznych. Jego dotychczasowy wzrost i rozwój są prawidłowe. Stężenie, którego z poniższych związków najprawdopodobniej będzie podwyższone u tego pacjenta?

1. Wybierz prawidłowe zestawienie związków i aminokwasów, które są ich prekursorem:

1. U pacjenta stwierdzono żółtaczkę, ból brzucha i nudności. Wyniki badań laboratoryjnych moczu wykazały: brak urobilinogenu oraz wysokie stężenie bilirubiny. Mocz pacjenta miał ciemne zabarwienie. Dodatkowo stwierdzono hiperbilirubinemię sprzężoną. Który typ żółtaczki jest najbardziej prawdopodobny u tego pacjenta?

1. Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo uszeregowano etapy syntezy porfiryn:

10. Aktywna metionina to:

11. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące zaburzeń metabolizmu puryn:

12. Która z poniżej wymienionych przemian nie wymaga na żadnym etapie dekarboksylacji

13. Zaburzenie, którego z następujących szlaków jest najbardziej prawdopodobne u dziecka z niedokrwistością megaloblastyczną oraz zwiększonym wydalaniem kwasu orotowego w moczu:

14. Substratem do syntezy tlenku azotu jest:

15. W którą z poniżej przedstawionych reakcji zaangażowana jest tioredoksyna:

16. Wybierz prawidłową odpowiedź:

17. Zwiększone wytwarzanie, którego z następujących związków prowadzi do pojawienia się hiperurykemii w chorobie von Gierkego:

18. Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano chorobę metaboliczną do enzymu, którego defekt jest przyczyną tej choroby:

19. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących cyklu mocznikowego jest poprawne?

20. Wybierz prawidłowe zestawienie enzymów i leków, które hamują ich aktywność:

21. Tlenek węgla (CO) w ludzkim organizmie:

22. Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano aminy biogenne/hormony do aminokwasów, z których powstały:

23. Oznaczanie wydalania N-formiminoglutaminianu po podaniu histydyny wykorzystuje się w diagnostyce niedoboru:

24. Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe:

25. W chorobach wątroby uszkodzone hepatocyty uwalniają do krwi enzymy AST i ALT. Oba te enzymy mają jedną z następujących cech wspólnych:

26. Które z wymienionych metabolitów są produktami w przedstawionej poniżej reakcji transaminacji: pirogronian + glutaminian ⇆ x + y ? alanina i alfa ketoglutaran

27. Dehydrogenaza glutaminianowa jest enzymem zaangażowanym w metabolizm azotu. Która z poniższych substancji jest aktywatorem allosterycznym reakcji zachodzącej w kierunku uwalniania amoniaku, katalizowanej przez ten enzym:

28. Pacjent lat 35 został przyjęty do szpitala z przerywanymi bólami brzucha, epizodami splątania i zaburzeniami psychiatrycznymi. W badaniu laboratoryjnym moczu stwierdzono wzrost ALA i PBG. Wykazano mutację genu deaminazy porfobilinogenu. Prawdopodobna diagnoza to:

29. Noworodek około 24 godzin po porodzie stał się letargiczny. Wynik badania na sepsę okazał się negatywny. Po ok. 56 godzinach zaczął wykazywać ogniskową aktywność napadową. Stwierdzono, że stężenie amoniaku w osoczu wynosi 1100 μmol/L. Ilościowy pomiar stężenia aminokwasów w osoczu ujawnił znaczny wzrost stężenia argininobursztynianu. Który z poniższych enzymów najprawdopodobniej nie funkcjonuje prawidłowo u tego pacjenta?

30. Wskaż zdanie fałszywe dotyczące metioniny:

31. Ciężki, złożony niedobór odporności związany jest z niedoborem jednego z poniższych enzymów. Wskaż, który to enzym:

33.Rodzice półtorarocznego dziecka zgłosili się do lekarza zaniepokojeni opóźnieniem w rozwoju chłopca oraz przygryzaniem warg i palców. Badania laboratoryjne wykazały ponad 2-krotne podwyższenie stężenia kwasu moczowego w surowicy oraz zwiększone wydalanie kwasu moczowego z moczem. Powyższe objawy najprawdopodobniej wskazują na:

34. Wybierz odpowiedź, w której przedstawiono wyniki badań charakterystyczne dla żółtaczki, towarzyszącej m.in. marskości wątroby, wirusowemu zapaleniu wątroby lub guzom wątroby:

a. 35.Które z poniższych stwierdzeń dotyczących 1-tygodniowego niemowlęcia płci męskiej z niewykrytą klasyczną fenyloketonurią jest prawidłowe?

37. U pacjenta zdiagnozowano porfirię wtórną, badania laboratoryjne wykazały zwiększone wydalanie ALA z moczem, a także nagromadzenie w erytrocytach protoporfiryny. Lekarz zlecił oznaczenie stężenia krwi pacjenta pewnego pierwiastka, który hamuje aktywność ferrochelatazy. Zatrucie, którym pierwiastkiem podejrzewa lekarz?

38. . U osoby z mutacją w genie kodującym transkarbamoilazę ornitynową można będzie wykryć następujące zaburzenie:

39. W przypadku żółtaczki hemolitycznej obserwujemy:

40.Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące metabolizmu aminokwasów:

41.Wzrost bilirubiny pośredniej jest charakterystyczny dla:

42.Enzym kluczowy w szlaku biosyntezy porfiryn wymaga koenzymu witaminowego. Jest nim pochodna:

43.Wybierz prawidłową odpowiedź: HELP

44.Wskaż zdanie prawdziwe: