Twój wynik: 13-18
Analiza
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Do powtórki ({{dataStorage.userResults.answersRepeat}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
Które z poniżej wymienionych chorób, mogą charakteryzować się ciemnieniem próbki moczu chorego,
pozostawionej w otwartym pojemniku na świetle
choroba Hartnupów i choroba "moczu o zapachu syropu klonowego"
porfiria i alkaptonuria
alkaptonuria i fenyloketonuria
porfiria i choroba Hartnupów
Pytanie 2
Biosynteza 1 mola mocznika wymaga
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu alfa-aminowego asparaginianu
3 moli ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
1 mola ATP, 1 mola jonów amonowych oraz azotu e-aminowego lizyny
Pytanie 3
W wyniku reakcji transaminacji jakiego związku powstaje alanina?
pirogronianu
asparaginianu
szczawiooctanu
seryny
Pytanie 4
Fenylomleczan jest poprawnie scharakteryzowany w odpowiedzi:
jest alifatycznym związkiem powstającym z fenylopirogronianu u osób chorych na fenyloketonurię
może być wydalany z moczem
jest policyklicznym patologicznym metabolitem tryptofanu
jest heterocyklicznym metabolitem alternatywnego szlaku przemian fenyloalaniny
Pytanie 5
Do syntezy melatoniny jest konieczny następujący aminokwas
tyrozyna
żaden z powyższych
histydyna
tryptofan
Pytanie 6
Koenzymem oksydazy aminokwasowej jest
pirofosforan tiaminy
fosforan pirydoksalu
flawina
kobalamina
Pytanie 7
Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu II związane jest z defektem enzymu
syntetazy karbamoilofosforanowej I
transkarbamoilazy ornitynowej
syntazy N-acetyloglutaminianu
arginazy
Pytanie 8
W procesie syntezy puryn, żaden z atomów tworzących pierścień z
glutaminy
glicyny
asparaginianu
tryptofanu
Pytanie 9
Cystationina
po hydrolizie daje homocysteinę i cysteinę
po hydrolitycznym rozbiciu wiązania peptydowego daje homoserynę i cysteinę
po przyłączeniu cysteiny daje L-homoserynę
żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
Pytanie 10
Ksanturenian jest poprawnie scharakteryzowany w odpowiedzi
jego wydalanie z moczem może służyć do diagnostyki niedoboru witaminy B1
powstaje w wyniku przemian tryptofanu
powstaje w wyniku rozbicia pierścienia aromatycznego 3-hydroksykinureniny
jest prekursorem FIGLU
Pytanie 11
Która z wymienionych chorób nie prowadzi do hiperurykemii
Nowotwory
Ksantynuria
zespół Lesch-Nyhana
Niedobór glukozo-6-fosfatazy
Pytanie 12
Która z wymienionych chorób nie prowadzi do hiperurykemii
niedobór oksydazy ksantynowej
choroba von Gierkego
zespół Lescha-Nyhana
dna moczanowa
Pytanie 13
Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie
seryny
glicyny
asparaginy
alaniny
Pytanie 14
Produkty reakcji katalizowanej przez arginazę to
cytrulina i mocznik
NO i ornityna
NO i mocznik
mocznik i ornityna
Pytanie 15
Zaznacz odpowiedź prawdziwą
fosforan pirydoksalu występuje w miejscu katalitycznym aminotransferaz
AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian i powstaje asparaginian
AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne
aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z alfa-aminokwasu na szczawiooctan i powstaje glutaminian i alfa-ketokwas
Pytanie 16
Wskaż lokalizację narządową enzymu transamidynazy arginino-glicynowej:
nerki
wątroba
mięśnie
wszystkie tkanki organizmu
Pytanie 17
Kofeina to
trimetyloksantyna
teotrombina
teofilina
teobromina
Pytanie 18
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące szlaku katabolizmu pirymidyn
katabolizm cytozyny jest szlakiem przemian składającym się z większej ilości etapów niż katabolizm tyminy
beta-alanina jest produktem końcowym w przemianie tyminy oraz uracylu
zarówno w przemianie cytozyny jak i tymidyny etapem pośrednim jest wytworzenie beta-ureidopropionianu
w wyniku rozkładu cytozyny prowadzi do wytworzenia beta-aminoizomaślanu
Pytanie 19
Szlak biosyntezy nukleotydów pirymidynowych
enzym fosforybozylotransferaza orotanowa przekształca kwas orotowy w monofosforan orotydyny
rozpoczyna się od syntezy fosforanu karbamoilu z glutaminy i asparaginy
produktem przejściowym jest kwas orotowy, który pod wpływem enzymu dehydrogenazy dihydroorotanowej przekształcany jest w dihydroorotan
zarówno syntaza tymidylanowa jak i syntaza CTP wymagają do swej aktywności obecności pochodnej tetrahydrofolianu
Pytanie 20
Enzym przekształcający przemianę seryny w glicynę wymaga
niacyny i kwasu foliowego
niacyny i B12
kwasu foliowego i B12
tiaminy i kwasu foliowego
Pytanie 21
Graniczne stężenie bilirubiny w osoczu, powyżej którego widoczne są u pacjenta objawy żółtaczki
wynosi około
100-250 umol/l
15-20 umol/l
35-40 umol/l
340-420 umol/l
Pytanie 22
Który z wymienionych aminokwasów jest dawcą atomów węgla budujących końcowy
produkt biosyntezy hemu, kreatyniny i guaniny?
glicyna
Glutamina
kwas glutaminowy
cysteina
Seryna
Pytanie 23
Podczas degradacji części porfirynowej hemu w obecności tlenu uwalniany jest drobnocząsteczkowy
produkt. Jest nim:
tlenek azotu(IV)
tlenek azotu(II)
tlenek węgla(IV)
tlenek węgla(II)
Pytanie 24
Wskaż aminokwas, którego katabolizm nie wykazuje analogii do katabolizmu kwasów tłuszczowych:
izoleucyna
walina
leucyna
prolina
Pytanie 25
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ
cysteina powstaje w reakcji transsulfuracji homocysteiny katalizowanej przez beta-syntazę cystationinową, której koenzymem jest wit B6
niedobór witamin: B6, B11 i B12 są pierwotnymi przyczynami hiperhomocysteinemii
cysteina uczestniczy w syntezie CoA i glutationu
cysteina to aminokwas glukogenny, jest przekształcana w pirogronian w dwóch różnych szlakach: bezpośrednie utlenienie lub transaminacja
Pytanie 26
Podaj prawidłową kolejność enzymów w szlaku katabolizmu adenozyny:
deaminaza adenozynowa, fosforylaza nukleozydów purynowych, oksydaza ksantynowa
fosforybozylotransferaza aedninowa,
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Pytanie 27
Ostatecznymi produktami katabolizmu pirymidyn są
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
Pytanie 28
Koenzymem dla deaminacji oksydacyjnej jest: / Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów:
kwas foliowy
PLP
FAD
FMN
Pytanie 29
Pierwsza reakcja w szlaku katabolicznym większości aminokwasów zachodzi przy udziale
NAD+
pirofosforanu tiaminy
PLP - fosforanu pirydoksalu
FAD
Pytanie 30
Zaznacz fałszywe
Zespół Angelmana jest spowodowany defektem enzymu ligazy ubikwityny E3
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Po posiłku obfitującym w białko tkanki jelit uwalniają aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, które są następnie wychwytywane przez obwodową tkankę mięśniową
skutkiem różnych mutacji tego samego genu kodującego dany enzym mogą być identyczne objawy kliniczne
Pytanie 31
Tauryna jest wykorzystywana do
sprzęgania zarówno kwasów żółciowych, jak i bilirubiny
sprzęgania bilirubiny
nie uczestniczy w żadnym z tych procesów
sprzęgania kwasów żółciowych
Pytanie 32
Fosforylaza nukleozydowa
hydrolizuje nukleotydy i uwalnia rybozo-1-fosforan
umożliwia ponowne wykorzystanie pirymidyn (droga Salvege)
jest niezbędna do utrzymania równowagi pomiędzy mono- i difosforanami nukleotydów ((mio-)kinaza adenylanowa albo deaminaza AMP)
jest wykorzystywana w czasie degradacji puryn
Pytanie 33
W biosyntezie którego aminokwasu prekursorem może być seryna?
metionina
glicyna
lizyna
arginina
Pytanie 34
Spośród poniższych zdań dotyczących defektów metabolicznych cyklu mocznikowego wybierz
stwierdzenie fałszywe
Jednym z objawów defektów w cyklu mocznikowym może być upośledzenie w rozwoju umysłowym
Asparaginian jest źródłem drugiego atomu azotu w cząsteczce argininobursztynianu
hiperamonemia ma najcięższy przebieg, gdy blok metaboliczny występuje przed reakcją katalizowaną przez syntetazę argininobursztynianową
Jednym z objawów defektu w cyklu mocznikowym może być kwasica
Pytanie 35
30-letni mężczyzna zgłosił się do izby przyjęć z cyklicznymi bólami brzucha. Pacjent był
zdezorientowany, a jego zachowanie wskazywało na problemy o podłożu psychiatrycznym.
W testach laboratoryjnych wykazano zwiększony poziom kwasu 5-aminolewulinowego oraz
porfobilinogenu. Diagnostyka molekularna ujawniła występowanie mutacji w genie kodującym
deaminację porfobilinogenu. Która diagnoza, spośród wymienionych jest w tym przypadku najbardziej
prawdopodobna?
niedokrwistość syderoblastyczna
ostra porfiria przerywana
późna porfiria skórna
wrodzona porfiria erytropoetyczna
Pytanie 36
Porfiria mieszana
koproporfiryna III w moczu i protoporfiryna IX w kale
protoporfiryna IX w kale i erytrocytach
protoporfiryna IX w erytrocytach
uroporfiryna I w moczu
Pytanie 37
Aminokwasy przemieniające się do alfa-ketoglutaranu
arginina, prolina, histydyna, glutamina, glutaminian
Pytanie 38
Pacjent z wrodzoną chorobą ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy i udaru. Bez niedokrwistrości
megaloblastycznej i z hematokrytem w normie. Prawidłowy stan kwasu foliowego. Defekt enzymu:
syntazy metioninowej
oksydazy lizylowej
dekarboksylaza rozgałęzionych alfa ketokwasów
syntazy cystationinowej
Pytanie 39
Czterotygodniowy noworodek często wymiotuje i ma drgawki. Pomiędzy tymi epizodami jest bardzo
ospały. Badania wykazały powiększoną wątrobę, we krwi obniżone stężenie cytruliny i obniżony BUN.
Jakich objawów można oczekiwać u tego dziecka?
obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu
podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu
obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi
podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu
Pytanie 40
Zaznacz prawdę o fenyloalaninie
aminokwas alifatyczny przemieniający się do tyrozyny
endogenny aminokwas aromatyczny
jest aminokwasem alifatycznym przemieniającym się do tryptofanu
żadna odpowiedź nie charakteryzuje poprawnie fenyloalaniny
Pytanie 41
Amfibolicznym substratem do syntezy aminokwasów nie jest
histamina
szczawiooctan
alfa-ketoglutaran
3-fosfoglicerynian
Pytanie 42
Wybierz prawidłowe zestawienie związku i produktu, który powstaje w wyniku jego dekarboksylacji:
ornityna -> putrescyna
histydyna - kwas gamma-aminomasłowy
kwas glutaminowy - serotonina
5-hydroksytryptofan -> histamina
Pytanie 43
Putrescyna powstaje w wyniku
dekarboksylacji ornityny
dekarboksylacji tauryny
karboksylacji ornityny
deaminacji ornityny
Pytanie 44
U pacjenta z hiperhomocysteinemia sens ma suplementacja wszystkich witamin oprócz:
witaminy C
witaminy B12
fosforanu pirydoksalu
kwasu foliowego
Pytanie 45
Transaminacja NIE zachodzi
W cyklu alaninowym
W przemianie azotu aminokwasów
Zachodzi we wszystkich tych procesach
Mostek asparaginowo-jabłczanowy
Pytanie 46
Dwa atomy azotu w moczniku pochodzą z:
glutaminy i amoniaku
asparaginianu, amoniaku
argininobursztynianu i amoniaku
alaniny i amoniaku
Pytanie 47
Pierwszą linię obrony mózgu przed hiperamonemią stanowi
synteza mocznika
synteza asparaginy
synteza glutaminy
synteza glutaminianu
Pytanie 48
Reakcja umożliwiająca rozpoczęcie cyklu purynowego
ADP → ATP + AMP
2ADP → ATP + AMP
2ATP → 2AMP + PPi
Pytanie 49
Wskaż, która z poniższych odpowiedzi przedstawia w prawidłowej kolejności wybrane enzymy aktywne
w procesie syntezy hemu
syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; syntaza uroporfirynogenowa I, ferrochelataza
syntaza ALA; oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza; syntaza uroporfirynogenowa I
oksydaza protoporfirynogenowa, syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I; ferrochelataza
syntaza ALA; syntaza uroporfirynogenowa I;oksydaza protoporfirynogenowa; ferrochelataza
Pytanie 50
Zaznacz odpowiedź FAŁSZYWĄ. Bilirubina sprzężona:
białko MPR-2 należy do rodziny białek transportujących ABC
bilirubina wolna jest rozpuszczalna w wodzie
jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
w tym wydzielaniu uczestniczy białko MPR-2 (multidrug resistance like protein 2)
Pytanie 51
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje m.in.
brak bilirubiny w moczu, obniżone stężenie urobilinogenu w moczu
podwyższona zawartość sterkobilinogenu w kale i brak bilirubiny w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej i bezpośredniej oraz brak urobilinogenu w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej i spadek urobilinogenu w kale
Pytanie 52
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji
ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
Pytanie 53
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów
purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem
jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
ATP
IMP
glutamina
GDP
Pytanie 54
Zaznacz odpowiedź fałszywą
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny
Pytanie 55
Wybierz odpowiedź fałszywą
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalaniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
aburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
Pytanie 56
Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu:
Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Ciężki niedobór immunologiczny - oksydaza ksantynowa
Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza
Pytanie 57
W żółtaczce hemolitycznej:
wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
Pytanie 58
Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych
glutamina
glutaminan
Pytanie 59
Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji / Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?
szczawiooctan
alfa-ketoglutaran
pirogronian
mleczan
Pytanie 60
38. Redukcja difosforanu rybonukleotydu do difosforanu 2- deoksyrybonukleozydu przebiega z udziałem
NADP
utlenionej tioredoksyny, reduktazy tioredoksynowej
zredukowanej tioredoksyny, reduktazy rybonukleotydowej
NAD
Pytanie 61
Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:
bierze udział w syntezie pirymidyn
jest enzymem cyklu mocznikowego
jest enzymem mitochondrialnym
bierze udział w syntezie puryn
Pytanie 62
Prawda fałsz i, że deaminaza adenozynowa
jej defekt powoduje, że są wadliwe limfocyty B i T (ciężki złożony niedobór odporności) (niedobór deaminazy powoduje to że limf B i T jest mało i są niefunkcjonalne)
Pytanie 63
CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź
jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina
jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina
donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
Pytanie 64
N-acetyloglutaminian jest aktywatorem
jest CPSI
jest CPSII
nasila syntezę kwasu moczowego
jest inhibitorem obu form CPS
Pytanie 65
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem enzymu
syntetazy karbamoilofosforanowej I
syntetazy argininobursztynianowej
dehydrogenazy glutaminianowej
syntazy PRPP
Pytanie 66
Fałsz o serotoninie
wywołuje skurcz oskrzeli
wywołuje rozkurcz naczyń
jej głównym metabolitem w moczu jest 5-hydroksyindolooctan
wywołuje biegunkę
Pytanie 67
Zapalenie stawów oraz pigmentacja tkanki łącznej (ochronoza) może być spowodowana utlenianiem, a
następnie polimeryzacją kwasu
homogentyzynowego
metylomalonowego
moczowego
orotowego
Pytanie 68
Które z poniższych stwierdzeń na temat cysteiny jest nieprawdziwe
tworzy kwas hipurowy, niezbędny do detoksykacji ksenobiotyków
jej grupa siarczkowa pochodzi z metioniny
jest potrzebna do syntezy kwasów żółciowych
jej szkielet węglowy pochodzi z seryny