Podsumowanie: kol 5 19/20 II termin

Pytanie 1

Charakteryzują się występowaniem trzech sprzężonych wiązań podwójnych, są pochodnymi eikozanoidów. Mogą wywoływać skurcz oskrzeli i brać udział w rozwoju astmy:

lipoksyny

prostacykliny

tromboksany

leukotrieny

Pytanie 2

Prowadzisz badania nowej substancji wpływającej na układ odpornościowy i naczyniowy. Badana substancja hamuje aktywację trombocytów, indukuje rozkurcz mięśni gładkich oraz zmniejsza migrację limfocytów. Który ze znanych eikozanoidów wykazuje podobną aktywność biologiczną:

LTC4

TXA2

PGI2

PGE2

Pytanie 3

W tkance tłuszczowej, synteza triacylogliceroli z kwasów tłuszczowych pozyskanych z chylomikronów, wymaga glikolizy do syntezy jednego z poniższych związków. Wskaż, która to substancja:

NADPH

cytrynian

glicerolo-3-fosforan

acetylo-CoA

Pytanie 4

Wskaż, która apoproteina jest ligandem dla receptora LDL:

apoA

apoB-48

apoB-100

apo(a)

Pytanie 5

Lipoproteina (a):

budową przypomina LDL z wbudowanym apo B48

ma kształt kulisty i jest dwuwarstwowym pęcherzykiem

stymuluje sekrecję PAI-1 i zmniejsza uwalnianie wolnej formy TGF-β

nie jest związana z wyższym ryzykiem sercowo-naczyniowym

Pytanie 6

3-letnia dziewczynka zaczęła być wybredna podczas posiłków od czasu odstawienia od piersi, w szczególności, gdy oferowano jej owoce. Po zjedzeniu porcji owoców zaczynała być drażliwa, występowały zawroty głowy, senność, a na jej skórze pojawiał się pot. Matka zauważyła powyższą korelację i postanowiła wycofać owoce z diety dziecka, po czym nie wykazywało ono takich objawów. Przyczyną tych dolegliwości był prawdopodobnie:

obniżony poziom fruktozy we krwi

podwyższony poziom fruktozo-1-fosforanu w komórkach wątroby

podwyższony poziom aldehydu glicerynowego w komórkach wątroby

wysoki poziom sacharozy w moczu

Pytanie 7

Wybierz zdanie fałszywe:

błonnik zawarty w diecie ingeruje w krążenie wątrobowo-jelitowe kwasów żółciowych prowadząc do zmniejszenia ich syntezy w wątrobie i w ten sposób zmniejsza stężenie cholesterolu LDL w osoczu

błonnik zawarty w diecie hamuje wchłanianie zwrotne kwasów żółciowych w diecie

dieta bogata w błonnik może mieć działanie hipolipemizujące

żywice jonowymienne mają działanie hipolipemizujące

Pytanie 8

Utlenianie kwasów tłuszczowych wymaga dostarczenia energii w postaci ATP. Który z wymienionych enzymów wymaga energii (ATP) do katalizowanej reakcji:

CPT-I

CPT-II

syntetaza acylo-CoA

β-ketotiolaza

Pytanie 9

Koenzym NADPH uczestniczy w reakcji:

wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

syntezy cholesterolu, hormonów steroidowych i kwasów tłuszczowych

syntezy tlenku azotu

redukcji nadtlenku wodoru

Pytanie 10

Wysoka hipertrójglicerydemia (powyżej 1000 mg%):

jest silniejszym czynnikiem ryzyka choroby niedokrwiennej serca niż wysoka hipercholesterolemia

żadna odpowiedź nie jest prawidłowa

jest silnym czynnikiem ryzyka ostrego zapalenia trzustki

jest znanym czynnikiem ryzyka choroby Alzheimera

Pytanie 11

U dziecka zdiagnozowano wrodzony niedobór dehydrogenazy acylo-CoA o średniej długości łańcucha. Najbardziej prawdopodobnym objawem u tego dziecka będzie:

hiperglikemia

hiperchylomikronemia

acyduria dwukarboksylowa

kwasica ketonowa

Pytanie 12

Wyniki badań pacjenta z niekontrolowaną cukrzycą typu I wykazały glikemię 612 mg/dl oraz stężenie trójglicerydów 488 mg/dl. Która z wymienionych przyczyn najprawdopodobniej odpowiada za hipertrójglicerydemię u tego pacjenta:

obniżona aktywność lipazy lipoproteinowej

niedobór receptorów dla LDL

niedobór lipazy hormonozależnej

wzrost aktywności HTGL

Pytanie 13

IP3 to:

metabolit ATP

produkt fosforylacji diacyloglicerolu

alkohol zestryfikowany 3 grupami fosforanowymi

sześciowęglowy alkohol alifatyczny zestryfikowany 3 grupami fosforanowymi

Pytanie 14

Który kwas tłuszczowy ulega wstępnej β-oksydacji w peroksysomach:

lignocerynowy 24C

linolowy 18C

kapronowy 6C

palmitynowy 16C

Pytanie 15

Wybierz prawidłową odpowiedź:

reduktaza HMG-CoA katalizuje reakcję redukcji HMG-CoA do mewalonianu przy udziale NADH

wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

związki hamujące aktywność reduktazy HMG-CoA to: cholesterol i jego metabolity, glukagon, glikokortykosteroidy, natomiast insulina i mewalonian pobudzają aktywność tego enzymu mewalonian hamuje

reakcja katalizowana przez reduktazę HMG-CoA jest głównym etapem regulacyjnym w szlaku syntezy cholesterolu

Pytanie 16

Insulina wpływa na regulację gospodarki lipidowej w sposób następujący:

wzmaga lipogenezę i syntezę acylogliceroli oraz nasila utlenianie glukozy do CO2 w szlaku pentozowym

pobudza aktywność hormonozależnej lipazy w tkance tłuszczowej

zwiększa aktywność dehydrogenazy pirogronianowej, a zmniejsza karboksylazy acetylo-CoA

pobudza uwalnianie wolnych kwasów tłuszczowych z tkanki tłuszczowej, czego następstwem jest wzrost stężenia wolnych kwasów tłuszczowych w osoczu

Pytanie 17

Glicerol:

synteza TAG rozpoczyna się od glicerolo-1-fosforanu i składa się z 4 reakcji, które polegają na sekwencyjnym przyłączaniu trzech cząsteczek acylo-CoA, a następnie uwolnieniu cząsteczki fosforanu

pod wpływem kinazy glicerolowej ulega zawsze fosforylacji przy węglu sn-1, tworząc glicerolo-1-fosforan uwolniony z TAG jest pobierany z krwi i fosforylowany przez wątrobową kinazę glicerolową do glicerolo-3-fosforanu, który może zasilić glikolizę lub glukoneogenezę poprzez przekształcenie go do aldehydu glicerynowego w reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę glicerolo-3-fosforanową

uwolniony podczas degradacji TAG nie może być przekształcony do glicerolo-3-fosforanu w adipocytach, gdyż brak w nich aktywności kinazy glicerolowej. Adipocyty pozbawione kinazy glicerolu, także nie mogą metabolizować glicerolu wytwarzanego podczas triacyloglicerole degradacji glicerolu.

Pytanie 18

Dorosły mężczyzna został przyjęty do szpitala z silnymi bólami mięśniowo-kostnymi oraz wykwitami skórnymi. Badania laboratoryjne moczu wykazały białkomocz. Zdiagnozowano niewydolność nerek. Lekarz zalecił terapię z zastosowaniem α-galaktozydazy. Na jakie schorzenie prawdopodobnie cierpi pacjent:

choroba Gaucher

choroba Farbera

choroba Fabry'ego

choroba Taya-Sachsa

Pytanie 19

Kortykosteroidy, np. kortyzol wykazują działanie przeciwzapalne poprzez wpływ na syntezę m.in. prostaglandyn poprzez zahamowanie:

cyklooksygenazy 1 oraz cyklooksygenazy 2

cyklooksygenazy 1

cyklooksygenazy 2

fosfolipazy A2

Pytanie 20

Dopasuj prawidłowo opis do poszczególnych fosfolipidów:

kardiolipina – występuje niemal wyłącznie w wewnętrznej błonie mitochondrialnej, jest syntetyzowana z ceramidu przez stopniowe dodawanie reszt cukrowych pochodzących z aktywowanych cukrów oraz kwasu sjalowego

dipalmitoilolecytyna – jest prekursorem wtórnych przekaźników sygnału oraz pełni rolę w zakotwiczaniu białek błonowych

fosfatydyloinozytol – jest głównym składnikiem lipidowym surfaktantu płucnego, jest syntetyzowany z wolnego inozytolu i CDP-DAG

sfingomielina – jest składnikiem otoczki mielinowej włókien nerwowych, powstaje w reakcji ceramidu z fosfatydylocholiną, czemu towarzyszy powstanie cząsteczki DAG

Pytanie 21

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące glikosfingolipidów:

plazmalogeny i czynnik aktywujący płytki należą do tej grupy związków lipidowych

wśród glikosfingolipidów wyróżniamy: cerebrozydy, gangliozydy i sfingomielinę

ceramid, który jest prekursorem glikolipidów, tworzy aminoalkohol sfingozyna, do której wiązaniem estrowym przyłączona jest reszta kwasu tłuszczowego

gangliozydy to grupa glikosfingolipidów zawierających co najmniej jedną cząsteczkę kwasu sjalowego

Pytanie 22

Mały chłopiec był badany pod kątem ślepoty i osłabienia mięśni. Podczas badania dna oka stwierdzono objaw wiśniowo-czerwonej plamki żółtej. Analiza enzymatyczna wykazała niedobór aktywności enzymu β-heksozaminidazy A. Najbardziej prawdopodobną diagnozą jest:

choroba Krabbego

choroba Sandhoffa

choroba Fabry’ego

choroba Taya- Sachsa

Pytanie 23

Lowastatyna skutecznie obniża stężenie cholesterolu w osoczu krwi, zapobiegając chorobie niedokrwiennej serca. Który z enzymów jest celem w terapii tym związkiem?

syntetaza HMG-CoA

reduktaza HMG-CoA

synteza lanosterolowa

tiolaza

Pytanie 24

Rodzinna hiperalfalipoproteinemia charakteryzuje się:

wzrostem stężenia HDL Bardzo wysoki poziom cholestrolu HDL może być skojarzony z tzw. rodzinną hiperalfalipoproteinemią w której najczęstszą formą jest brak enzymu "rozkładającego" HDL.

nieprawidłową budową lub brakiem receptora LDL

nagromadzeniem dużych, bogatych w triacyloglicerole HDL i resztkowych VLDL

nadprodukcją VLDL połączoną z nietolerancją glukozy i hiperinsulinemią

Pytanie 25

Cząsteczki triacyloglicerolu przechowywane w tkance tłuszczowej stanowią główną rezerwę energii podczas długotrwałego głodzenia. Wówczas:

glicerol wytwarzany przez degradację triacylogliceroli jest ważnym bezpośrednim źródłem energii dla adipocytów i fibroblastów

wolne kwasy tłuszczowe wytwarzane są z dużą szybkością w osoczu przez działanie lipazy lipoproteinowej na chylomikrony

wrażliwa na hormony lipaza jest fosforylowana i aktywowana przez kinazę białkową aktywowaną przez cAMP

zgromadzone kwasy tłuszczowe są uwalniane z tkanki tłuszczowej do osocza jako składniki cząsteczki VLDL

Pytanie 26

Noworodek urodzony w 27 tygodniu ciąży wykazuje zespół zaburzeń oddychania. Niedobór, której z poniższych substancji powoduje u niego zapadanie się pęcherzyków płucnych:

fosfatydylocholiny

kardiolipiny

fosfatydyloinozytolu

fosfatydyloseryny

Pytanie 27

Z pewnej linii komórek nowotworowych wyizolowano kwasy tłuszczowe i poddano je analizie metoda spektrometrii mas. Analiza wykazała normalne ilości kwasu palmitynowego, lecz praktyczny brak kwasów oleinowego i palimitooleinowego. Które z poniższych białek najprawdopodobniej uległo uszkodzeniu w tej linii nowotworowej:

lipazy lipoproteinowej

dehydrogenazy glicerolo-3-fosforanowej

karboksylazy acetylo-CoA

desaturazy stearoilo-CoA

Pytanie 28

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące apolipoprotein:

głównymi apolipoproteinami są: w chylomikronach – apoB-100, VLDL i LDL – apoB-48, HDL – apoA

mogą stanowić miejsca rozpoznania receptorów powierzchniowych, np. apoB-100, apoE

regulują aktywność enzymów zaangażowanych w metabolizm lipidów, np. apoC-III jest aktywatorem lipazy lipoproteinowej, a apoC-II hamuje lipazę lipoproteinową (apoC-II aktywuje LPL)

niektóre mogą być łatwo przenoszone pomiędzy lipoproteinami np. apoB, podczas gdy inne są niezbędnymi strukturalnymi składnikami tych cząstek i nie mogą być z nich usunięte np. apoC, apoE

Pytanie 29

Prawidłowe występowanie lub funkcje apolipoprotein zawiera odpowiedź:

apo C-II jest kofaktorem enzymu lipazy lipoproteinowej

apoA IV, apo C-II występuje w chylomikronach, a w chylomikronach resztkowych apoB-48

apoA-II – występuje w składzie lipoproteiny pre-β-HDL

apo E - znajdujące się w VLDL stanowi ok 20% wszystkich apolipoprotein VLDL u zdrowych osób

Pytanie 30

Wybierz prawidłowe zestawienie dotyczące ilości atomów węgla w resztach prenylowych:

farnezyl – 20, geranyl – 30

izopentenyl - 5; farnezyl - 15

geranyl - 15, farnezyl – 8

izopentenyl – 10, geranyl - 15

Pytanie 31

Pacjentka otrzymała następujące wyniki oznaczania cholesterolu we krwi na czczo: całkowity cholesterol =300mg/dl, cholesterol w HDL=20mg/dl, triacyloglicerol= 150mg/dl. Jaka była zawartość cholesterolu w LDL we krwi tej pacjentki?

130mg/dl

95mg/dl

250mg/dl

50mg/dl kwasy żół

Pytanie 32

Wybierz zdanie prawdziwe:

kwasy tłuszczowe o krótkim łańcuchu węglowym po reestryfikacji w enterocytach są transportowane w chylomikronach

głównym białkiem chylomikronów jest apoB100

długołańcuchowe kwasy tłuszczowe ulegają w enterocycie reestryfikacji i przez jego ścianę antyluminalną są wydzielane do krwi, w której tworzą chylomikrony

kwasy żółciowe ułatwiają wchłanianie kwasów tłuszczowych w jelicie

Pytanie 33

Wskaż nieprawidłowe stwierdzenie dotyczące gangliozydów:

powstają z galaktozyloceramidów

występują w wysokim stężeniu w tkance nerwowej i odgrywają istotną role w rozpoznawaniu komórek

gangliozyd GM1 jest receptorem toksyny cholery w komórkach jelita człowieka

zawierają jedną lub kilka cząsteczek kwasu sjalowego

Pytanie 34

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących kwasów żółciowych (lub ich soli) jest nieprawidłowe

wtórne kwasy żółciowe są wytwarzane przez modyfikację pierwotnych kwasów żółciowych w wątrobie

kwasy żółciowe są niezbędne w procesie trawienia tłuszczów przez lipazę trzustkową

kwasy żółciowe ułatwiają wchłanianie produktów trawienia lipidów w jelicie czczym

pierwotne kwasy żółciowe są syntetyzowane w wątrobie z cholesterolu

Pytanie 35

Główną funkcją chylomikronów w układzie krążenia jest

odwrotny transport cholesterolu z tkanek obwodowych do wątroby

transport cholesterolu z IDL do LDL

transport lipidów dostarczonych z pokarmem z jelit do tkanek docelowych

transport lipidów z wątroby do innych tkanek

Pytanie 36

Etapem regulatorowym biosyntezy kwasów tłuszczowych jest reakcja katalizowana przez:

karboksylazę acetylo-CoA

dehydrogenazę acylo-CoA

reduktazę HMG-CoA

syntazę HMG-CoA

Pytanie 37

U pacjenta podejrzewa się chorobę spichrzania lipidów. Ekstrakty komórek pobranych od pacjenta poddano inkubacji z odpowiednimi substratami i oznaczono aktywności enzymatyczne. Komórki wykazywały niedobór heksozoaminazy A. Na którą z wymienionych poniżej chorób cierpi pacjent:

choroba Niemanna-Picka

choroba Gauchera

choroba Krabbego

choroba Taya -Sachsa

Pytanie 38

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące syntezy kwasów tłuszczowych:

pierwszym etapem biosyntezy jest karboksylacja acetylo-CoA do malonylo-CoA przez karboksylazę acetylo-CoA w reakcji, której koenzymem jest fosforan pirydoksalu

syntaza kwasów tłuszczowych jest dimerem o dwóch identycznych monomerach polipeptydowych, a każdy z nich posiada sześć domen enzymatycznych, takich jak: dehydrogenaza acylo-CoA, hydrataza 2,3-enoilo-CoA

białko przenoszące acyl (ACP), które zawiera kwas pantotenowy w formie 4’-fosfopanteteiny, wchodzi w skład kompleksu syntazy kwasów tłuszczowych

do jej przebiegu niezbędne są acetylo-CoA, malonylo-CoA oraz FAD

Pytanie 39

Lipaza lipoproteinowa:

hydrolizuje TAG zawarte w chylomikronach i VLDL do wolnych kwasów tłuszczowych i glicerolu

jest enzymem zakotwiczonym w ścianach naczyń żylnych i jest aktywna głównie w wątrobie

przy braku inhibitora lipazy lipoproteinowej apo C-III lub apo A-II na czczo obserwuje się obecność chylomikronów i ciężką triacyloglicerolemię, co w rezultacie może prowadzić do zapalenia trzustki

hiperlipoproteinemia typu III jest spowodowana przez niedobór lipazy lipoproteinowej albo jej kofaktora apo C-II

Pytanie 40

Który lek działa jako inhibitor reduktazy HMG-CoA, skutecznie obniżając stężenie cholesterolu w osoczu krwi, zapobiegając chorobie niedokrwiennej serca:

prawastatyna

ezetimib

kwas nikotynowy

klofibrat

Pytanie 41

Wybierz zdanie prawdziwe:

tłuszcze są najbardziej kalorycznymi związkami chemicznymi zawartymi w pokarmie – 1 g dostarcza 4,2 kcal

większość triacylogliceroli zawartych w pokarmie jest trawiona w żołądku przy udziale lipazy

jednonienasycone kwasy tłuszczowe (MUFA) o postaci izomerycznej trans mają silne działanie przeciwmiażdżycowe

w osoczu kwasy tłuszczowe uwolnione z adipocytów są transportowane w połączeniu z albuminą

Pytanie 42

Do hiperlipoproteinemii mieszanych nie należy:

hiperlipoproteinemia typu II b

hiperlipoproteinemia typu III

hiperliporoteinemia typu II a

zawsze (w każdym) przypadku hiperlipoproteinemia typu IV

Pytanie 43

Aktywacja, którego z wymienionych enzymów zaangażowanych w regulację syntezy cholesterolu ma miejsce w odpowiedzi na zmianę stosunku ATP:ADP?

fosfatazy białkowej

fosfatazy reduktazy HMG-CoA

kinazy białkowej aktywowanej AMP

kinazy białkowej A

Pytanie 44

Niektóre wielonienasycone kwasy tłuszczowe nie mogą być syntezowane przez ssaki, dlatego są niezbędnymi składnikami pokarmu. Który kwas tłuszczowy jest dla człowieka egzogenny:

kwas arachidonowy

kwas oleinowy

kwas palmitooleinowy

kwas linolowy

Pytanie 45

We krwi wolne kwasy tłuszczowe o dłuższych łańcuchach są transportowane w połączeniu z:

albuminą

w postaci wolnej

koenzymem A

białkiem przenoszącym acyl

Pytanie 46

ß-hydroksy-ß-metyloglutarylo-CoA jest: 1) prekursorem w biosyntezie związków izoprenoidowych, 2) związkiem pośrednim w biosyntezie ciał ketonowych w wątrobie, 3) produktem kondensacji acetoacetylo-CoA i acetylo-CoA, 4) produktem rozkładu kwasów tłuszczowych o rozgałęzionym łańcuchu. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:

2, 4

1, 3

1, 2, 3, 4

1, 2, 3

Pytanie 47

U pacjenta w celu potwierdzenia diagnozy choroby Gauchera wykonano biopsję szpiku kostnego. Który z poniższych związków akumuluje się w lizosomach w przebiegu tej choroby:

ceramid

sulfatyd

glukozyloceramid

GM2 gangliozyd

Pytanie 48

Osoba z zaburzeniem syntezy karnityny nie spożywa wystarczającej ilości tej substancji. Którego z poniższych efektów można się spodziewać, jeżeli porównamy ze stanem, gdy przyjmowana jest odpowiednia ilość karnityny:

zwiększonego utleniania kwasów tłuszczowych

zwiększonego stężenia długołańcuchowych kwasów tłuszczowych we krwi

zwiększonej syntezy ciał ketonowych

zwiększonego stężenia glukozy we krwi

Pytanie 49

Zespół Zellwegera (zespół mózgowo-wątrobowo-nerkowy) prowadzi do wielu ciężkich zaburzeń neurologicznych i śmierci najczęściej przed upływem pierwszego roku życia. U osób dotkniętych tym schorzeniem dochodzi m.in. do nagromadzenia długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w mózgu. Występuje u osób z rzadką wadą genetyczną powodującą:

defekt enzymatyczny lizosomalnego szlaku degradacji sfingolipidów

zaburzenia biogenezy peroksysomów

niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej II

nadprodukcje VLDL

Pytanie 50

W ciężkiej dziecięcej formie choroba ta charakteryzuje się powiększoną wątrobą i śledzioną, w których gromadzą się złogi lipidowe, zawierające głównie sfingomielinę. Prowadzi do poważnego upośledzenia umysłowego i śmierci we wczesnym okresie życia:

choroba Farbera

choroba Niemanna-Picka

choroba Gauchera

choroba Taya-Sachsa

Twój wynik: kol 5 19/20 II termin

Analiza