Twój wynik: Węglowodany IV termin 1

Analiza

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Które komórki są najmniej wrażliwe na działanie insuliny:
wszystkie wymienione są jednakowo wrażliwe
wątroby
erytrocyty
mięśni szkieletowych
adipocyty
Pytanie 2
Z jakich aminokwasów może powstawać bursztynylo-CoA, żeby wejść do cyklu Krebsa?
waliny, histydyny, tryptofanu
waliny, histydyny, tryptofanu, alaniny
argininy, seryny, glutaminianu
waliny, metioniny, propionianu
waliny, metioniny, izoleucyny
Pytanie 3
Intermediatem cyklu Krebsa jest sukcynylo-CoA, który może powstać z aminokwasów:
Waliny, histydyny, tryptofanu
Waliny, histydyny, tryptofanu, alaniny
Waliny, metioniny, propionianu
Argininy, seryny, glutaminianu
Waliny, metioniny, izoleucyny
Pytanie 4
Zaznacz fałszywe:
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej jest hamowana zwrotnie przez acetylo-CoA
) Kwas mlekowy jest ostatecznym produktem glikoliza beztlenowej w kom eukariotycznych jak np erytrocyt
Karboksylacja pirogronianu do szczawiooctanu jest reakcją nieodwracalną, zależna od biotyny, dostarczającą substratu dla szlaku glukoneogenezy
W wyniku reakcji oksydacyjnej dekarboksylacji pirogronianu powstaje acetylo coA niezbędny do cyklu krebsa i syntezy kwasów tłuszczowych
kierunek reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę mleczanową zależy od względnych wewnątrzkomórkowych stężeń pirogronianu i mleczanu oraz wartości ilorazu NADH/NAD+
Pytanie 5
Insulina powoduje wewnątrzkomórkowo:
Spadek przekształcania ATP w cAMP
Wzrost przekształcania AMP w cAMP
Spadek przekształcania AMP w cAMP
Wzrost przekształcania ATP w cAMP
Wzrost przekształcania ADP w cAMP
Pytanie 6
Co transportowane przez GLUT 5
tylko glukoza
glukoza, fruktoza, galaktoza
fruktoza i glukoza
tylko galaktoza
tylko fruktoza
Pytanie 7
Które z wymienionych poniżej węglowodanów ulegają wchłanianiu, wykorzystując na luminalnej powierzchni enterocytu
Tylko galaktoza
Fruktoza, galaktoza i glukoza
Fruktoza i glukoza
Tylko fruktoza
Fruktoza i galaktoza
Pytanie 8
Szlak pentozofosforanowy w erytrocytach dostarcza:
NADPH + H+ do redukcji glutationu
2,3-bisfosfoglicerynianu zmniejszającego powinowactwo hemoglobiny do tlenu
ufosforylowanych pentoz do syntezy kwasów tłuszczowych
NADH + H+ do redukcji pirogronianu
2 cząsteczki ATP
Pytanie 9
Glikogenoliza zachodząca w mięśniach, nie dostarcza glukozy bezpośrednio do krwi, bo nie ma enzymu:
glukozo-6-fosfataza
fosforylazy glikogenowej
glukokinaza
transferazy glukozowa
fosfoglukomutazy
Pytanie 10
Choroba uwarunkowana defektem enzymu rozgałęziającego glikogen, powodująca marskość wątroby i śmierć we wczesnym dzieciństwie
Hersa
Pompego
Corich
McArdle
Andersena
Pytanie 11
miesięczne dziecko trafiło do poradni specjalistycznej w związku z utrzymującym się obniżonym napięciem mięśniowym. Elektrokardiografia wykazała powiększony mięsień sercowy, badanie laboratoryjne wzrost aktywności kinazy kreatynowej. Biopsja mięśnia ukazała spichrzanie glikogenu. Na jaką chorobę prawdopodobnie choruje dziecko?
Corich
Von gierkego
Pompego
Huntera
McArdlea
Pytanie 12
Które z poniższych nie jest glikozaminoglikanem
siarczan dermatanu
siarczan chondroityny
heparyna
kwas hialuronowy
lamina
Pytanie 13
GLUT-2:
jest głównym transporterem glukozy w większości tkanek np. odpowiada za transport zwrotny w nerkach
ułatwia wchłanianie fruktozy w przewodzie pokarmowym
jest transporterem glukozy w łożysku
jest we wszystkich tkankach, a jego regulację odpowiada glukagon i insulina
ma niskie powinowactwo do glukozy, w komórkach beta działa jako sensor glikemii
Pytanie 14
Wybierz poprawne
Glikoliza wymaga NADP+
fosforylacja substratowa zachodzi na drodze transportu elektronów
Głównym produktem glikolizy w krwinkach czerwonych jest acetylo-CoA
Glukagon bezpośrednio zwiększa tempo glikolizy
W wątrobie i erytrocytach glukozo-6-fosforan może wejść do glikolizy
Pytanie 15
Wybierz zdanie fałszywe:
Stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi rośnie w przypadku przewlekłej niedokrwistości oraz przewlekłej hipoksji, np. będącej wynikiem POChP
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku przekształcenia 1,3-bisfosfoglicerynianu w szlaku Rapoporta-Lueberinga zwłaszcza podczas niedoboru tlenu
2,3-bisfosfoglicerynian występuje fizjologicznie w erytrocytach, zmniejszając powinowactwo hemoglobiny do tlenu, co umożliwia efektywne uwalnianie tlenu przy ciśnieniach parcjalnych spotykanych w tkankach
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w reakcji katalizowanej przez mutazę bisfosfoglicerynianową i jest przekształcany dalej do 3-fosfoglicerynianu
U osób zaadoptowanych do przebywania na dużej wysokości stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi jest niższe w porównaniu do innych osób
Pytanie 16
Wskaż zdanie prawdziwe
2,3-bisfosfoglicerynian zmniejsza powinowactwo hemoglobiny do tlenu, ułatwiając oddawanie tlenu przy ciśnieniu parcjalnym panującym w tkankach
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku przekształcenia 1,3-bisfosfoglicerynianu w szlaku Rapoporta-Lueberinga zwłaszcza podczas niedoboru tlenu
2,3-bisfosfoglicerynian powstaje w wyniku działania mutazy bisfosfoglicerynianową i potem jest przekształcany w 3-Fosfoglicerynian
U osób trenujących wysokościowo zmniejsza się 2,3-bisfosfoglicerynianu w erytrocytach
stężenie 2,3-bisfosfoglicerynianu we krwi rośnie w przypadku przewlekłej niedokrwistości oraz przewlekłej hipoksji, np. będącej wynikiem POChP
Pytanie 17
Co hamuje utlenianie acetylo-CoA w cyklu Krebsa
Wysoki stosunek acetyloCoA/CoA
Wszystko
Jony wapnia
Niski iloraz ATP/ADP
Wysoki stosunek NADH/NAD
Pytanie 18
Jaki związek nie ma właściwości antyoksydacyjnych?
Retinol
Tokoferol
Luteina
Kwas askorbinowy
Beta karoten
Pytanie 19
Pośrednie produkty w cyklu pentazofosforanowym/Pośrednini metabolitami szlaku pentozofosforanowego są:
fruktozo-1,6-bisfosforan, ksylulozo-5-fosforan
pirogronian, rybozo-5-fosforan
aldehyd-3-fosfoglicerynowy, fruktozo-6-fosforan
L-ksyluloza, sedoheptulozo-7-fosforan
kwas glukuronowy, glukozo-6-fosforan
Pytanie 20
Pacjenci z galaktozemią powinni pozostawać na diecie nie zawierającej galaktozy. Galaktoza potrzebna jest jednak do wytwarzania przez organizm m. in. cerebrozydów w mózgu. U osoby na diecie bezgalaktozowej, galaktoza powstaje dzięki:
epimeryzacji urydynodifsofoglukozy (UDP-glukoza)
utlenianiu sorbitolu
reakcji pomiędzy dwoma trójwęglowymi cukrami katalizowanej przez aldolazę
reakcji pomiędzy siedmio- i trójwęglowym cukrem katalizowanej przez transaldolazę
) reakcji pomiędzy pięcio- i czterowęglowym cukrem katalizowanej przez transketolazę
Pytanie 21
Alkoholik, zdezorientowany, splątany, oczopląs, problem z równowagą. Zaburzenie aktywności jakiego enzymu:
Dehydrogenazy alkoholowej
Dehydrogenaza izocytrynianowa
Transketolaza
Transaldolaza
Dehydrogenaza aldozowa 3 fosfoglicerynianowa
Pytanie 22
Dla człowieka jako organizmu o metabolizmie tlenowym, najważniejszym ilościowo źródłem fosforanów wysokoenergetycznych jest:
fosforylacja substratowa
cykl kwasu cytrynowego
glikoliza
fosforylacja oksydacyjna
szlak pentozowy
B-oksydacja
Pytanie 23
Białka żelazowo-siarkowe są składnikami kompleksów łańcucha oddechowego/
I i II
I, II, III, IV
I, II, III
Nie wchodzą w skład żadnego kompleksu, wykorzystywane jest wyłącznie żelazo hemowe
I, III
tylko IV
Pytanie 24
Zaznacz fałszywe:
Mleczan powstaje w erytrocytach
Dehydrogenaza mleczanowa może zachodzić w dwie strony zależnie od stosunku nadh do nad
. Pirogrnionian ulega karboksylacji do szczawiocotanu, reakcja nieodwracalna potrzebuje biotyny, zachodzi podczas glukoneogenezy
Pirogrnionan ulega oksydacyjnej dekarboksylacji, reakcja nieodwracalna, powstaną rózne acylo coa wykorzystywane do szlaku krebsa i syntezy kwasów tłuszczowych
Acetylo coa allosterycznie hamuje dehydrogenaze pirogronionowa
Pytanie 25
Zaznacz prawdziwe
Dehydrogenaza jabłczanowa jest ściśle związana z wewnętrzną błoną mitochondrium
Insulina jest inhibitorem G6PD
Glukagon i adrenalina aktywują kinaze pirogronianową, heksokinazę, fosfofruktokinaze
Karboksykinaza fosfoenolopirogronianowa wymaga do aktywacji Mn2+
Wytwarzanie fruktozo-1,6-bisfosfatazy jest hamowane przez ADP
Pytanie 26
Białka rozprzegajace (UCP) występuja w wewnętrznej błonie mitochondrium. Które zdanie jest prawidłowe?
UCP tworzą kanały, które przenoszą jony H+ do przestrzeni miedzyblonowej mitochondrium
przy obecności UCP zwiększa się synteza ATP
najwięcej jest ich w mitochondriach tkanki tłuszczowej białej
pomimo obecności UCP w błonie cały czas przenoszone są elektrony na tlen
2,4-dinitrofenol działa antagonistycznie w stosunku do UCP
Pytanie 27
Białka rozprzęgające (UCP) mogą występować .. błonie mitochondrialnej. Wskaż zdanie prawdziwe ... mitochondriów:
Duża ilość białek UCP w błonie mitochondrialnej .. wzrostu syntezy ATP
Białka UCP tworzą kanały, dzięki którym .. przestrzeni międzybłonowej
2,4-dinitrofenol jest substancją, która wyk ... antagonistyczny w stosunku do białek UCP
Pomimo rozprzęgania syntezy ATP przez... nadal przenoszone są na tlen
2,4-dinitrofenol jest substancją, która ... antagonistyczny w stosunku do białek UCP ... biała tkanka tłuszczowa ma mitochon ..
Pytanie 28
Cykl Corich dotyczy procesu:
Usuwania jonów amonowych z mięśni, tworzenia alaniny, która jest wykorzystywana jako substrat do glukoneogenezy w wątrobie
Powstawania rozgałęzień w cząsteczce glikogenu
Przekształcania powstającego w mięśniu jako produkt glikolizy pirogronianu do alaniny, która w wątrobie przekształcana jest ponownie w pirogronian, będący substratem dla glukoneogenezy
Powstawania startera w cząsteczce glikogenu
Przekształcania wytwarzanego podczas glikolizy w mięśniach szkieletowych i erytrocytach mleczanu do glukozy w wątrobie
Pytanie 29
25. 11-miesięczne niemowlę przyjęto w oddziale klinicznym po kolejną dawkę leku, niezbędnego w leczeniu genetycznie uwarunkowanej choroby metabolicznej. Zdiagnozowana wkrótce po urodzeniu mukopolisacharydoza szybko postępuje. Badanie wykazało niedobór alfa-L-iduronidazy. Dziecko ma objawy niedorozwoju umysłowego, zmętnienia rogówki, powiększoną wątrobę i śledzionę oraz traci słuch. Na jaką chorobę najprawdopodobniej cierpi opisany pacjent:
chorobę Pompego
zespół Sly’a
zespół Hurler
zespół Sanfilippo typu A
zespół Huntera
Pytanie 30
U osoby chorej na cukrzyce typu II pojawiły się drżenia, niepokój, pobudzenie, blada skóra, pocenie się. Osoba powinna:
Podać sobie insulinę bo taki stan wskazuje na hiperglikemie
Podać sobie hydrokortyzon bo taki stan wskazuje na hipoglikemie, a hydrokortyzon w ciągu 1-2 minut zwiększa stężenie glukozy we krwi
Podane objawy nie mają związku z glikemią
Zgłosić się na SOR bo taki stan wskazuje na hipoglikemie która wymaga interwencji lekarza
Podać sobie glukagon bo taki stan wskazuje na hipoglikemie, a glukagon podwyższa stężenie glukozy we krwi
Pytanie 31
Wybierz zdanie fałszywe dotyczące cyklu kwasu cytrynowego:
Intermediaty cyklu mogą służyć do innych syntez
) Warunkiem koniecznym do dalszego przekształcenia acetylo-CoA jest obecność wystarczającej ilości szczawiooctanu
Szkielety węglowe niektórych aminokwasów mogą wchodzić do tego cyklu
W tym cyklu pirogronian powstały w glikolizie jest dalej utleniany do dwutlenku węgla i wody
Ubytki jego intermediatów mogą być uzupełniane za pośrednictwem reakcji anaplerotycznych
Pytanie 32
Fałszywe o cyklu kwasu cytrynowego
warunkiem koniecznym do dalszego przekształcenia acetylo-CoA jest obecność wystarczającej ilości szczawiooctanu
Intermediaty mogą służyć też do innych syntez
Łańcuchy węglowe niektórych aminokwasów mogą wchodzić do cyklu Krebsa
Ubytki w intermediatach mogą być uzupełniane dzięki reakcjom anaplerotycznym
W ramach cyklu, pirogronian pochodzący z glikolizy jest utleniany do wody i dwutlenku węgla
Pytanie 33
28. Wskaż zdanie prawdziwe o glukoneogenezie:
do dekarboksylacji i fosforylacji szczawiooctanu w fosfoenolopirogronian potrzebne jest GTP
enzym glukozo-6-fosfataza, która katalizuje ostatnią reakcję glikogenolizy i glukoneogenezy jest najbardziej aktywny w mięśniach szkieletowych
szczawiooctan może być transportowany bezpośrednio przez transportery błonowe w mitochondriach
karboksylaza fosfoeneolopirogronianowa, która katalizuje przejście szczawiooctanu w fosfoenolopirogronian, wymaga obecności biotyny
Pytanie 34
29. Jednym ze skutków niedoboru G6PD jest anemia hemolityczna,G6PD to gen kodujący dehydrogenazę glukozo-6-fosforanową, po czym NIE wystąpi hemoliza krwinek
ostre infekcje bakteryjne
Suplementacja tokoferolu
leczniczym zastosowaniu sulfametoksazolu
Spożywanie bobu
przyjęciu chloramfenikolu
Pytanie 35
Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące insuliny: Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące insuliny: 1) za jej klirens odpowiada głównie wątroba i nerki, 2) jej okres półtrwania w osoczu wynosi 30 minut 3) egzogenna insulina jest degradowana głównie przez nerki 4) w osoczu występuje także niewielkie ilości proinsuliny 5) w hiperinsulinemii klirens wątrobowy insuliny jest zmniejszony
1, 2 i 5
tylko 3, 4 i 5
1, 3 i 4
1, 3, 4 i 5
wszystkie są prawidłowe
Pytanie 36
GLUT2:
Odpowiada za transport glukozy w łozysku
Występuje we wszystkich komórkach, jego ekspresja jest regulowana przez insulinę i glukagon
Ma niskie powinowactwo do glukozy, w komórce beta działa jako sensor glikemii
Umożliwia wchłanianie fruktozy w przewodzie pokarmowym
Pytanie 37
Wchłanianie którego z węglowodanów nie wymaga działania disacharydazy
Laktozy
Ksylozy
Sacharozy
Maltozy
Izomaltozy
Pytanie 38
zaburzenia trawienia węglowodanów
galaktozemia
fruktozemia
żadne z podanych
nabyta nietolerancja laktozy
choroba pompego
Pytanie 39
Przykładem zaburzenia trawienia węglowodanów jest:
... zuria
Nabyta nietolerancja laktozy
Galaktozemia
Choroba Pompego
Żadna z wymienionych przykładów
Pytanie 40
Kwasy uronowe:
wszystkie odpowiedzi prawidłowe
wśród nich wyróżnia się glukuronian, galakturonian, iduronian
są składnikami glikozaminoglikanów
biorą udział w biotransformacji i detoksykacji bilirubiny, hormonów steroidowych i ksenobiotyków
są syntezowane w tym samym szlaku, w którym u niektórzych zwierząt jest syntetyzowana witamina C
Pytanie 41
Niektóre choroby mitochondrialne związane z dużymi zmianami w liczbie mitochondriów w komórce. Stąd też w ich diagnostyce wykorzystuje się markery liczny i aktywności mitochondriów w komórce, m. in.:
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, dehydrogenaza mleczanowa
dehydrogenaza bursztynianowa i oksydaza cytochromu c
kinaza kreatynowa, dehydrogenaza mleczanowa
dehydrogenaza bursztynianowa, dehydrogenaza mleczanola i aldolaza
aminotransferazy: alaninowa i asparaginianowa
Pytanie 42
Zysk netto z utleniania glukozy w erytrocycie przeliczeniu na 1 cząsteczkę glukozy wynosi:
3 cząst ATP
2 cząst ATP
38 cząst ATP
0-2 cząst ATP
6 cząst ATP
Pytanie 43
Ekspresja białka SGLT-1 jest największa w
jelicie cienkim, nerkach
wątrobie, jelicie cienkim
nerkach, łożysku, jelicie cienkim
wątrobie, sercu, mózgu
nerkach, erytrocytach
Pytanie 44
Bezpośrednie działanie akarbozy polega na:
aktywacja enzymów rąbka szczoteczkowego w jelicie cienkim
zaburzeniu wewnątrzkomórkowych przemian glukozy
zaburzeniu wchłaniania węglowodanów w przewodzie pokarmowym
żadna odpowiedź nie jest poprawna
) zaburzeniu trawienia węglowodanów w przewodzie pokoarmowym
Pytanie 45
Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano związek do efektu, który wywołuje:
) malonian - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, cyjanki - oksydacyjnej fosforylacji, kwas acetylkosalicylowy - rozprzęganie łańcucha oddechowego
tlenek węgla - inhibicja kompleksu II, cyjanki - inhibicja kompleksu IV, atraktylozyd - oksydacyjnej fosforylacji, termogenina - rozprzęganie łańcucha oddechowego
malonian - inhibicja kompleksu II, atraktylozyd - inhibicja kompleksu IV, oligomycyna - oksydacyjnej fosforylacji, termogenina - rozprzęganie łańcucha oddechowego
oligomycyna - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, malonian - oksydacyjnej fosforylacji, 2,4-dinitrofenol - rozprzęganie łańcucha oddechowego
malonian - inhibicja kompleksu II, siarkowodór - inhibicja kompleksu IV, oligomycyna - oksydacyjnej fosforylacji, 2,4-dinitrofenol - rozprzęganie łańcucha oddechowego
Pytanie 46
2,4-dinitrofenol (DNP), związek rozprzęgajacy fosforylacę oksydacyjną był wykorzystywany jako środek do odchudzania jednak miał śmiertelne efekty. Dlaczego?
dochodzi do nadmiernego zużycia ATP i produkcji ciepła w wyniku rozprzęgnięcia kontroli procesów glikolizy i glukoneogenezy
stężenie ATP w mitochondriach jest powyżej wartości normalnej
szybkość transportu elektronów jest niezwykle mała
gradient protonowy w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej jest większy niż normalnie
temperatura ciała jest podwyższona na skutek hipermetabolizmu
Pytanie 47
Glikogenina jest:
białkiem tworzącym początek rdzenia glikozaminoglikanów
związkiem rozprzęgającym fosforylację oksydacyjną
białkiem umożliwiającym rozpoczęcie syntezy nowego łańcucha glikogenu
substratem do syntezy glikozoaminoglikanów
kompetycyjnym inhibitorem kompleksu II łańcucha oddechowego
Pytanie 48
Ktora z ponizszych tkanek oka w celach energetycznych wykorzystuje niemal wyłącznie metabolizm beztlenowy zamiast cyklu Krebsa?
mięsień rzęskowy
twardówka
siatkówka
rogówka
soczewka
Pytanie 49
Enzym ten odgrywa kluczowe znaczenie w procesie glikogenolizy oraz glukoneogenezy. Jego niedobór jest przyczyną choroby spichrzeniowej glikogenu typu Ia, tzw. choroby von Gierkego i skutkuje brakiem zdolności wątroby do dostarczania organizmowi wolnej glukozy
translokaza glukozo-6-fosforanowa
glukozo-6-fosfataza
fosforylaza glikogenowa
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
karboksylaza pirogornianowa
Pytanie 50
Galaktozo-1-fosforan reaguje z UDP-glukozą, wytwarzając UDP-galaktozę i glukozo-1-fosforan, przy udziale enzymu
urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju klasycznej galaktozemii
pirofosforylazy UDP-glukozowej, a niedobór tego enzymu powoduje nagromadzenie galaktozo-1-fosforanu i galaktitolu
galaktokinazy, a niedobór tego enzymu prowadzi do rozwoju choroby von Gierkego
aldolazy B, a niedobór tego enzymu prowadzi do braku UDP-galaktozy niezbędnej do syntezy laktozy, glikoprotein, glikolipidów i glikozaminoglikanów
4-epimerazy UDP-galaktozy, a produkt glukozo-1-fosfora może ulegać izomeryzacji do glukozo-6-fosforanu i zasilać glikolizę
Pytanie 51
U pacjetna stwiedzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obnizenie aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
obniżone stężenie pirogronianu w surowicy
obniżone stężenie alaniny w surowicy
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
wzrost stężenia mleczanu w surowicy
obniżone stężenie pirogornianiu i wzrost stężenia alaniny
Pytanie 52
Witaminy w procesach przemiany węglowodanów
W szlaku pentozofosforanowym biorą udział ... pirofosforan tiaminy
Biotyna koenzymem w oksydacyjnej dekarboksylacji alfa-ketoglutaranu i pirogronianu
Koenzymem fosforylazy glikogenowej w gliko .... Fosforan pirydoksalu
Koenzymem transketolazy
Aktywatorem transketolazy w cyklu pentozofosforanowym jest fosforan pirydoksalu
Koenzymem karboksylazy pirogronianowej ... jest pirofosforan tiaminy
Pytanie 53
Siarczan chondroityny zbudowany jest z:
Kwasu glukuronowego i siarczanu glukozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Kwasu β-glukuronowego i siarczanu N-acetylogalaktozaminy
Kwasu iduronowego i siarczanu N-acetyloglukozaminy
Pytanie 54
Niedobór urydylilotransferazy galaktozo-1-fosforanowej objawia się jako: a) niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistością hemolityczną
Kwasicą mleczanową
Ciężką hipoglikemią w okresie poresorpcyjnym, hiperlipidemią, hiperurykemią
uszkodzenie wątroby, mózgu i zaćma
Spichrzaniem glikogenu, kwasicą mleczanową i hipoglikemią
Pytanie 55
Choroba ta jest uwarunkowana defektem enzymu rozgałęziającego glikogen. Prowadzi ona do marskości wątroby, która może być przyczyną śmierci we wczesnym dzieciństwie.
Choroba Hersa
Choroba Andersena
Choroba Corich
Choroba Pompego
Choroba McArdle’a
Pytanie 56
U pacjenta stwierdzono defekt genetyczny w podjednostce E2 dehydrogenazy pirogronianowej, powodujący obniżenie aktywności tego kompleksu enzymatycznego. Jakie zmiany są najbardziej prawdopodobne przy takim zaburzeniu?
pH surowicy jest wyższe niż 7,4
Obniżone stężenie pirogronianu w surowicy
Obniżone stężenie alaniny w surowicy
Obniżone stężenie pirogronianu i wzrost stężenia alaniny
Wzrost stężenia mleczanu w surowicy
Pytanie 57
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące zaburzeń metabolizmu węglowodanów:
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej, którą mogą wywołać czynniki, takie jak: infekcja, niektóre leki lub spożycie bobu
Brak reduktazy ksylulozowej uniemożliwia przekształcenie ksylulozy w ksylitol i jest przyczyną samoistnej fruktozurii
Niedobór fruktokinazy uniemożliwia fosforylację fruktozy do fruktozo-1-fosforanu i jest przyczyną samoistnej pentozurii
Niedobór galaktokinazy powoduje zwiększenie zawartości galaktozy i galaktozo-1-fosforanu i prowadzi do galaktozemii
Niedobór aldolazy B uniemożliwia przekształcenie fruktozo-6-fosforanu do fosfodihydroksyacetonu i aldehydu glicerynowego i prowadzi do wrodzonej nietolerancji fruktozy
Pytanie 58
Pacjent cierpiący na czynny, wieloletni i chroniczny alkoholizm jest splątany i uskarża się na problemy z utrzymywaniem równowagi oraz oczopląs. Zaburzenie aktywności którego z poniższych enzymów może być odpowiedzialne za biochemiczną przyczynę tych objawów?
Dehydrogenazy alkoholowej
Dehydrogenazy izocytrynianowej
Transaldolazy
Dehydrogenazy aldehydu-3-fosfoglicerynowego
Transketolazy
Pytanie 59
Które z podanych warunków sprzyjają ograniczeniu utleniania acetylo-CoA w cyklu Krebsa?
Wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Mała wartość ilorazu ATP/ADP
Mała wartość ilorazu NAD + /NADH
Duże stężenie wapnia
Duża wartość ilorazu acetylo-CoA/CoA
Pytanie 60
Reakcja karboksylacji pirogronianu do ... karboksylazę pirogronianową zachodzi ... :
Cyklu Krebsa
Glikolizy
Glikogenogenezy
Glikogenolizy
Glukoneogenezy