Twój wynik: Biocha III

Analiza

Rozwiąż ponownie
Moja historia
Powtórka: Wybierz pytania
Pytanie 1
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące przemian tryptofanu:
w wyniku działania dwóch enzymów: hydroksylazy tryptofanowej oraz dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanu z tryptofanu powstaje serotonina
kwas kinureninowy jest endogennym, nieselektywnym antagonistą wszystkich podtypów receptorów adrenergicznych
kwas chinolinowy i kwas kinureninowy wykazują działanie przeciwstawne w stosunku do pobudzających receptorów aminokwasowych NMDA
szlak kinureninowy jest jednym ze szlaków przemiany tryptofanu, prowadzącym do powstania neuroaktywnych metabolitów w ośrodkowym układzie nerwowym, takich jak 3-hydroksykynurenina
Pytanie 2
Hiperurykemię można zaobserwować w przebiegu niżej wymienionych chorób z wyjątkiem:
dny moczanowej
choroby von Gierkego
nowotworów
Ksantynurii
Pytanie 3
Aminoacydurie pierwotne związane z zaburzeniem transportu cewkowego to:1) alkaptonuria i MSD 2) cystynuria, 3) choroba Hartnupów, 4) histydynemia, 5) aminoacyduria dikarboksylowa. Prawdziwe twierdzenia zawiera odpowiedź:
3, 4
2, 4
2, 3, 5
1 , 3, 5
Pytanie 4
Wskaż efekty spowodowane podaniem allopurynolu (inhibitor oksydazy ksantynowej) pacjentowi choremu na dnę moczanową: 1) aktywacja syntezy IMP de novo, 2) spadek zawartości moczanu w krwi, 3) zahamowanie utleniania hipoksantyny, 4) wzrost stężenia PRPP w komórkach. Wskaż poprawne stwierdzenia:
1 i 2
3 i 4
2 i 3
1, 2 i 3
Pytanie 5
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem enzymu:
syntazy PRPP
syntetazy karbamoilofosforanowej
syntetazy argininobursztynianowej
dehydrogenazy glutaminianowej
Pytanie 6
W skład grupy formylowej wchodzą:
1 atom tlenu, 1 atom wodoru i 1 atom węgla
1 atom wodoru, 1 atom węgla i 2 atomy tlenu
1 atom tlenu, 2 atomy wodoru i 1 atom węgla
2 atomy węgla, 4 atomy wodoru i 1 atom tlenu
Pytanie 7
Wybierz zdanie fałszywe:
zredukowany glutation ma wolną grupę -SH
SAM powstaje w reakcji metioniny z AMP
tauryna jest produktem przemian cysteiny
homocysteina powstaje w wyniku demetylacji metioniny
Pytanie 8
Wybierz zdanie fałszywe:
arginina jest konieczna do powstania kreatyny
tlenek azotu jest substratem syntazy NO
jednym z produktów reakcji argininy z glicyną jest ornityna
arginaza jest enzymem cyklu mocznikowego
Pytanie 9
Przyczyną zaburzeń w przedstawionych przemianach aminokwasów są:
hiperamonemia typu I - defekt karbamoilotransferazy ornitynowej
kwasica argininobursztynianowa - defekt syntetazy argininobursztynianowej
cytrulinemia - defekt syntetazy argininobursztynianowej
homocystynuria - defekt m.in. metylotransferazy homocysteinowej i brak N5, N10 metyleno-THF
Pytanie 10
Bezpośrednim czynnikiem redukującym difosforany rybonukleozydów do difosforanów deoksyrybonukleozydów oraz enzymem katalizującym tę reakcję są:
zredukowana tioredoksyna, reduktaza rybonukleotydowa
utleniona tioredoksyna, reduktaza tioredoksynowa
NADPH + H+, reduktaza rybonukleotydowa
NADP+, reduktaza tioredoksynowa
Pytanie 11
Szczawiooctan - intermediat cyklu Krebsa, może powstać z:
proliny
asparaginy
seryny
glutaminy
Pytanie 12
Który z wymienionych aminokwasów jest dawcą atomów węgla budujących końcowy produkt biosyntezy hemu, kreatyniny i guaniny?
kwas glutaminowy
Glutamina
cysteina
Seryna
Pytanie 13
Glutamina w organizmie człowieka bierze udział w: 1) syntezie zasad purynowych, 2) syntezie zasad pirymidynowych, 3) syntezie aminocukrów, 4) transporcie azotu pochodzącego z amoniaku we krwi, 5) amoniogenezie (syntezie jonów NH4+) w nerce. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
1, 3
1, 2, 3, 4, 5
2, 4
1, 2, 3
Pytanie 14
Glutamina:
u człowieka występuje tylko w świetle jelita gdzie jest syntetyzowana przez bakterie
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniak
jest substratem dla AspAT i AlAT
jest toksyczna dla komórek człowieka
Pytanie 15
Spośród wymienionych poniżej aminokwasów, wskaż wyłącznie te, które nie ulegają reakcji transaminacji:
lzyna, treonina, tryptofan
prolina, treonina, lizyna baza
hydroksyprolina, izoleucyna, walina
metionina, walina, cysteina
Pytanie 16
Związkiem wyjściowym w syntezie putrescyny może być:
L-metionina
L-arginina
L-cysteina
L-alanina
Pytanie 17
Spośród podanych stwierdzeń: 1) utlenianie grupy α-hydroksylowej 3-fosfoglicerynianu przekształca go w ketokwas, którego transaminacja i defosforylacja prowadzą do seryny, 2) żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny, 3) zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, 4) fosforybozylacja puryn zależna od PRPP jest katalizowana przez fosforybozylotransferazę adeninową oraz fosforybozylotransferazę ksantynowo-guaninową:
zdanie 1 jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
zdanie 2 jest prawdziwe, natomiast zdanie 4 nie jest prawdziwe
zdania 1 i 3 nie są prawdziwe, natomiast zdania 2 i 4 są prawdziwe
Pytanie 18
Wskaż zdanie prawdziwe:
hiperurykemia może być spowodowana dziedzicznym niedoborem oksydazy ksantynowej
allopurinol hamuje reakcje prowadzące do przekształcenia amoniaku w mocznik
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej powoduje zahamowanie szlaku syntezy puryn de novo
Pytanie 19
Dopasuj prawidłowo chorobę do enzymu, którego niedobór jest przyczyną tego wrodzonego zaburzenia metabolizmu puryn
syntetaza PRPP - SCID
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
fosforylaza nukleozydów purynowych - ksantynuria
deaminaza adenozyny - dna moczanowa
Pytanie 20
Agmatyna jest aminą produkowaną przez bakterie flory jelitowej w procesie dekarboksylacji:
asparaginy
argininy
glicyny
alaniny
Pytanie 21
. Fenyloketonuria jest dziedziczną chorobą związaną z pewnymi deficytami. Fenyloketonuria nie może być spowodowana niedoborem:
tetrahydrobiopteryny
hydroksylazy fenyloalaninowej
hydroksylazy tyrozynowej
reduktazy dihydropterydynowej
Pytanie 22
Azot pochodzący z metabolizmu aminokwasów w mięśniach szkieletowych jest transportowany do wątroby. Wskaż, która z poniższych substancji jest wykorzystywana do tego transportu:
alanina
kwas moczowy
glicyna
asparagina
Pytanie 23
Wybierz błędne zdanie dotyczące cyklu mocznikowego:
do reakcji powstania argininobursztynianu jest potrzebna 1 cząsteczka ATP
w zapisie reakcji cyklu mocznikowego przekształca się 1 cząsteczka amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
syntetaza karbamoilofosforanowa I katalizuje reakcję kondensacji mocznika i dwutlenku
Pytanie 24
Wskaż zdanie prawdziwe:
w biosyntezie kreatyny uczestniczą alanina, arginina i metionina
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
aminotransferazy glicynowe mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny
aminowanie glutaminianu do glutaminy jest katalizowane przez dehydrogenazę glutaminową
Pytanie 25
Wskaż zdanie fałszywe
β-alanina jest metabolitem cysteiny
seryna uczestniczy w biosyntezie sfingozyny, puryn i pirymidyn
katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu 5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową
Pytanie 26
Wybierz odpowiedź fałszywą
białko MPR-2 należy do rodziny białek transportujących ABC
bilirubina sprzężona jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym katalizuje enzym glukuronylotransferaza bilirubinowa
Pytanie 27
Który z poniższych aminokwasów: 1. może powstać z innego aminokwasu, 2. może ulec przekształceniu do pirogronianu, 3. w wyniku defektu genetycznego może gromadzić się w oczach i nerkach?
Seryna
Cysteina
alanina
Hydroksyprolina
Pytanie 28
1.Wskaż zdanie prawdziwe. Oksydaza ksantynowa:
utlenia hipoksantynę i ksantynę do dobrze rozpuszczalnej w wodzie alantoiny
hiperurykemia z często towarzyszącą kamicą moczanową może wynikać z niedoboru oksydazy ksantynowej
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
allopurinol, analog strukturalny pirydoksaminy stosowany w leczeniu dny moczanowej, hamuje aktywność oksydazy ksantynowej, prowadząc do zwiększenia wydalania hipoksantyny i ksantyny
Pytanie 29
Wskaż prawidłową kolejność reakcji w szlaku katabolizmu adenozyny:
adenozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> inozyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> B-ureidopropionian-> B-alanina-> Co2+ NH3
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> mocznik
Pytanie 30
.Działanie allopurynolu najlepiej opisuje zdanie
hamuje migrację leukocytów poprzez zaburzenie tworzenia mikrotubul
hamuje amidotransferazę 5’-fosforybozylo-1-pirofosforanu
zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
Pytanie 31
7. U pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się często hiperurykemię, upośledzenie motoryczne i zaburzenia behawioralne. Przyczyną tego schorzenia jest niedobór aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która umożliwia reutylizację puryn. Którego schorzenia dotyczy powyższy opis?
acyduria orotowa
choroba Hartnupa
dna moczanowa
zespół Lescha-Nyhana
Pytanie 32
Wybierz fałszywą odpowiedź
w przypadku hipermetioninemii mocz przyjmuje specyficzny zapach kapusty
objawy encefalopatii wątrobowej zwykle występują, gdy stężenie amoniaku przekracza 150 μg/dl, natomiast w przypadku śpiączki wątrobowej stężenie amoniaku przekracza 300μg/dl
w leczeniu hiperamonemii stosuje się L-asparaginian L-ornityny ze względu na stymulację cyklu mocznikowego
przyczyną hiperamonemii pierwotnej może być niewydolność nerek, stosowanie leków, m.in. walproinianu, hipokaliemia oraz zasadowica metaboliczna
Pytanie 33
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących aminokwasów jest poprawne?
aktywacja glukoneogenezy z aminokwasów powoduje zmniejszenie tworzenia mocznika
cysteina jest egzogennym aminokwasem u osób stosujących dietę o ograniczonej zawartości metioniny
gdy w diecie obecna jest tyrozyna fenyloalanina staje się aminokwasem endogennym
wszystkie egzogenne aminokwasy są glikogenne
Pytanie 34
Wskaż zdanie prawdziwe:
transkarbamoilaza L-ornitynowa katalizuje przeniesienie reszty karbamoilowej karbamoilofosforanu na cytrulinę
hydroksylazy wymagają obecności jonów Fe+3 i pirogronianu
syntetaza karbamoilofosforanowa I jest aktywna tylko w obecności ATP
biosynteza selenocysteiny wymaga: L-cysteiny, ATP, selenianu (VI ), specyficznego tRNA
Pytanie 35
.Wybierz prawidłową odpowiedź
sulfonamidy hamują kompetycyjnie syntezę kwasu foliowego, co prowadzi do zakłócenia syntezy puryn oraz podziałów komórkowych u ludz
inhibitory szlaku syntezy puryn, tj. kwas mykofenolowy mogą wykazywać działanie immunosupresyjne i być stosowane w zapobieganiu odrzucenia przeszczepu
metotreksat jest stosowany w leczeniu szybko rosnących raków, ponieważ jako analog puryn, zakłóca syntezę nukleotydów a w konsekwencji syntezę DNA i RNA, co w konsekwencji prowadzi do zahamowania podziałów komórkowych
analogi kwasu para-aminobenzoesowego, tj. acyklowir hamują podziały komórkowe i dzięki temu wykazują działanie antybakteryjne
Pytanie 36
2.Enzym kluczowy w szlaku biosyntezy porfiryn wymaga koenzymu witaminowego. Jest nim pochodna
witaminy B6
witaminy B1
kwasu foliowego
witaminy B12
Pytanie 37
Wzrost bilirubiny pośredniej jest charakterystyczny dla:
erytroblastozy płodowej i zapalenia wątroby
anemii hemolitycznej i zespole Gilberta
zespołu Dubin-Johnsona, anemii sierpowatokrwinkowejkatech
zapalenia wątroby, zatkania dróg żółciowych, anemii złośliwej
Pytanie 38
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące metabolizmu aminokwasów
transaminacja jest zwykle pierwszą reakcją katabolizmu aminokwasów
N-acetyloglutaminian jest allosterycznym aktywatorem transkarbamoilazy ornitynowej, enzymu ograniczającego szybkość cyklu mocznikowego
reakcja oksydacyjnej deaminacji glutaminianu, katalizowana przez dehydrogenazę glutaminianową, umożliwia uwolnienie grupy aminowej w postaci amoniaku, stanowiącego źródło azotu w syntezie mocznika
dodatni bilans azotowy może występować po operacjach, w kwashiorkorze, zaawansowanym raku i w czasie wzrostu
Pytanie 39
W przypadku żółtaczki hemolitycznej obserwujemy:
spadek stężenia albuminy, odczyn van den Berga bezpośredni
odczyn van den Berga pośredni, bilirubina w moczu w normie
podwyższone stężenie bilirubiny sprzężonej oraz brak urobilinogenu w moczu
bilirubina w moczu podwyższona, spadek stężenia urobilinogenu w moczu
Pytanie 40
U osoby z mutacją w genie kodującym transkarbamoilazę ornitynową można będzie wykryć następujące zaburzenie:
podwyższone stężenie kwasu orotowego we krwi
złogi kwasu moczowego w stawach
zwiększone wydalanie z moczem kwasu argininobursztynowego
podwyższone stężenie cytruliny we krwi
Pytanie 41
U pacjenta zdiagnozowano porfirię wtórną, badania laboratoryjne wykazały zwiększone wydalanie ALA z moczem, a także nagromadzenie w erytrocytach protoporfiryny. Lekarz zlecił oznaczenie stężenia we krwi pacjenta pewnego pierwiastka, który hamuje aktywność ferrochelatazy. Zatrucie, którym pierwiastkiem podejrzewa lekarz?
arsenem
rtęcią
kadmem
ołowiem
Pytanie 42
.Które z poniższych stwierdzeń dotyczących 1-tygodniowego niemowlęcia płci męskiej z niewykrytą klasyczną fenyloketonurią jest prawidłowe?
gdy pacjent osiągnie dorosłość, zaleca się przerwanie leczenia dietetycznego
wysoki poziom fenylopirogronianu pojawia się w jego moczu
gdy pacjent osiągnie dorosłość, zaleca się przerwanie leczenia dietetycznego
należy natychmiast wdrożyć dietę pozbawioną tyrozyny
Pytanie 43
Wybierz odpowiedź, w której przedstawiono wyniki badań charakterystyczne dla żółtaczki, towarzyszącej m.in. marskości wątroby, wirusowemu zapaleniu wątroby lub guzom wątroby
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, brak sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia sprzężona i niesprzężona, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, obecność sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, bilirubina sprzężona i niesprzężona w normie, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, obecność sterkobiliny w kale
podwyższona aktywność AlAT i AspAT, hiperbilirubinemia, obecność urobilinogenu i bilirubiny w moczu, brak sterkobiliny w kale
Pytanie 44
Rodzice półtorarocznego dziecka zgłosili się do lekarza zaniepokojeni opóźnieniem w rozwoju chłopca oraz przygryzaniem warg i palców. Badania laboratoryjne wykazały ponad 2-krotne podwyższenie stężenia kwasu moczowego w surowicy oraz zwiększone wydalanie kwasu moczowego z moczem. Powyższe objawy najprawdopodobniej wskazują na:
dnę moczanową
niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
niedobór deaminazy adenozyny
zespół Lescha-Nyhana
Pytanie 45
Ciężki złożony niedobór odporności związany jest z niedoborem jednego z poniższych enzymów. Wskaż, który to enzym:
syntetaza PRPP
karbamoilotransferaza asparaginianowa
dekarboksylaza kwasu orotowego
deaminaza adenozyny
Pytanie 46
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące metioniny
reakcja remetylacji homocysteiny do metioniny, katalizowana przez syntazę metioninową, wymaga udziału N 5 -metylo-THF i metylokobalaminy
jest aminokwasem glukogennym, którego produktem katabolizmu jest sukcynylo-CoA
może być syntetyzowana z cysteiny i seryny
kondensując z ATP tworzy S-Adenozylometioninę, która może być donorem grupy metylowej, np. podczas syntezy adrenaliny
Pytanie 47
Noworodek około 24 godzin po porodzie stał się letargiczny. Wynik badania na sepsę okazał się negatywny. Po ok. 56 godzinach zaczął wykazywać ogniskową aktywność napadową. Stwierdzono, że stężenie amoniaku w osoczu wynosi 1100 μmol/L. Ilościowy pomiar stężenia aminokwasów w osoczu ujawnił znaczny wzrost stężenia argininobursztynianu. Który z poniższych enzymów najprawdopodobniej nie funkcjonuje prawidłowo u tego pacjenta?
syntaza argininobursztynianowa
transkarbamoilaza ornitynowa
arginaza
liaza argininobursztynianowa
Pytanie 48
Pacjent lat 35 został przyjęty do szpitala z przerywanymi bólami brzucha, epizodami splątania i zaburzeniami psychiatrycznymi. W badaniu laboratoryjnym moczu stwierdzono wzrost ALA i PBG. Wykazano mutację genu deaminazy porfobilinogenu. Prawdopodobna diagnoza to
porfiria mieszana
ostra porfiria przerywana
niedokrwistość syderoblastyczna związana z chromosomem X
wrodzona porfiria erytropoetyczna
Pytanie 49
Pytanie 50
Które z wymienionych metabolitów są produktami w przedstawionej poniżej reakcji transaminacji: pirogronian + glutaminian ⇆ x + y ?
alanina + α-ketoglutaran
szczawiooctan + asparaginian
asparaginian + α-ketoglutaran
alanina + szczawiooctan