Podsumowanie: Biochemia 2019 aminokwasy

Pytanie 1

Upacjentówzniektóryminowotworamiwczasiechemioterapii czasemstosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:

zwiększenie usuwania z moczem metabolitow zasad pirymidynowych

zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych - wg wiki to wg Siemianka też

zmniejszenie usuwania cytostatykow z komorek nowotworowych

nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych

Pytanie 2

Mięso niektórych ryb z rodziny makrelowatych jest bogate w histydynę. W przypadku zatruć nieodpowiednio przechowywanym mięsem tych ryb za charakterystyczne objawy zatrucia może być odpowiedzialny/a: a

serotonina

histamina

adrenalina

melatonina

Pytanie 3

Obecność bilirubiny w moczu przy jednoczesnym braku urobilinogenu najprawdopodobniej świadczy o wystąpieniu:

żadnej z wymienionych, ponieważ brak urobilinogenu przy jednoczesnej obecności bilirubiny w moczu jest niemożliwy.

żołtaczki hemolitycznej

żołtaczki cholestatycznej

żołtaczki miąższowej

Pytanie 4

Związkiem dostarczającym atomu azotu do syntezy zarówno pierścienia purynowego, jak i pirymidynowego jest:

glicyna

tetrahydrofolian

asparginian

karbamoilofosforan

Pytanie 5

Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana z wzrostem stężeni

) protoporfiryny IX w erytrocytach

protoporfiryny IX w erytrocytach i kale

uroporfiryny I w moczu i protoporfiryny IX w kale

ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale

Pytanie 6

U dwudniowego noworodka rozwinęły się drgawki.Podczas diagnostyki stwierdzono podwyższony poziom amoniaku, glutaminy i alaniny w surowicy. Lekarz w celuokreślenia,jakiegotypudefektcyklumocznikowegowystępujeu dziecka zlecił określenie stężenia cytruliny i kwasy orotowego w surowicy. Stężenie cytruliny i kwasu orotowego było bardzo obniżone, a stężenie kwasu orotowego podwyższone. Defekt, ktorego z enzymow najlepiej tłumaczy takie wyniki:

arginazy

syntetazy argininobursztynianowej

transkarbamoilazy ornitynowej ???

syntetazy karbamoilofosforanowej I

Pytanie 7

Wskaż zdanie prawdziwe

seryna, treonina i tryptofan zawierają grupę hydroksylową w łańcuchu bocznym

przekształcanie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginianową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy

atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn

redukcyjne aminowanie alfa-ketoglutaranu jest katalizowane przez syntetazę glutaminianową

Pytanie 8

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące biosyntezy kreatyny i kreatyniny:

fosfokreatyna przekształca się w kreatyninę w wyniku reakcji nieenzymatycznej

reakcja katalizowana przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową prowadzi do powstania guanidynooctanu i ornityny

guanidynooctan przyłącza grupę metylową pochodzącą z SAM, tworząc fosforan kreatyny

reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie

Pytanie 9

Wskaż zdanie prawdziwe

sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny

usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych

Pytanie 10

.N-acetyloglutaminian

jest inhibitorem obu form CPS

jest aktywatorem CPSI

nasila syntezę kwasu moczowego

jest aktywatorem CPSII

Pytanie 11

Wskaż zdanie fałszywe

arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny

najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439

zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej

Pytanie 12

skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn

Choroba Hartnupow

Alkaptonuria

Choroba moczu o zapachu syropu klonowego

Hiperfenyloalaninemię

Pytanie 13

.Wskaż zdanie prawdziwe

defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii

niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny

podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan

defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)

Pytanie 14

. Wskaż zdanie prawdziwe

wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej

treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.

pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.

Pytanie 15

.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest

beta; - alanina

pseudourydyna

CO2, NH3

beta;- aminoizomaślan

Pytanie 16

.Wskaż zdanie prawdziwe

niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu

niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy

6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową

po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji

Pytanie 17

zostało przyjęte do szpitala. Dalsze badania wykazały ślady obecności IgG w surowicy, jednak IgM i IgA były nieobecne. U opisanego dziecka występuje całkowity niedobór jednego z enzymów metabolizujących puryny. W warunkach prawidłowych enzym ten prowadzi do syntezy następującej substancji

ksantyny

hipoksantyny

monofosforanu guaniny

inozyny

Pytanie 18

Stężenie w osoczu, którego z wymienionych aminokwasów istotnie koreluje dodatnio ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowyc

homocysteiny

homoseryny

metioniny

tauryny

Pytanie 19

.Prawidłowo biosyntezę aminokwasów przedstawiono w odpowiedzi:

cysteina jest syntetyzowana tylko z metioniny, a prolina powstaje z glutaminy p

glicyna jest przekształcana do seryny, a kwas asparaginowy powstaje z asparaginy

tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową

kwas glutaminowy powstaje przez redukcyjną aminację alfa-ketoglutaranu, a cysteina tylko z seryny

Pytanie 20

Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent

lizyny i cysteinę

fenyloalaniny i tyrozyny

Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent

glicyny i alaniny

Pytanie 21

U pacjenta z genetycznym defektem enzymu, który katalizuje powstawanie N-acetyloglutaminianu będą występowały następujące objawy

niewykrywalny poziom ornityny

niewykrywalny poziom cytruliny

niewykrywalny poziom ornityny

podwyższony poziom argininobursztynianu

Pytanie 22

.Sześcioletni chłopiec gryzie do krwi swoje wargi, podobnie uszkadza palce. Badania wykazały obrzęk stawów i podwyższonypoziomkwasumoczowegow surowicy. Przedstawione wyniki najlepiej wyjaśni niedobór następującego enzymu

fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej

fosforybozylotransferazy adeninowej

deaminazy adenozyny

deaminazy AMP

Pytanie 23

3.Wskaż aminokwasy, ktOre mogą zostać użyte do wytworzenia ciał ketonowych

Met, Ser, Gly

Asp, Ala, Gln

Phe, Tyr, Ile

Ala, Ile, Leu

Pytanie 24

Spożyte z pokarmem D-aminokwasy w organizmie człowieka:

ulegają epimeryzacji do L-aminokwasów i są wbudowywane do tkanek

w ogóle nie wchłaniają się z przewodu pokarmowego i są wydalane z kałem

są metabolizowane do alfa ketokwasoacute;w przy udziale oksydazy D-aminokwasOw

nie są metabolizowane i ulegają wydaleniu z moczem

Pytanie 25

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące glicyny: wszystkie prawidłowe !!!

uczestniczy m.in. w biosyntezie puryn, hemu

może być syntetyzowana z treoniny

jest aminokwasem glukogennym

zarówno glicyna, jak i arginina oraz S-adenozylometionina uczestniczą w biosyntezie kreatyny

Pytanie 26

Mężczyzna w wieku 54 lat został poddany operacji wstawienia endoprotezy stawu biodrowego. Podczas operacji chirurg zwrócił uwagę na bardzo ciemne zabarwienie chrząstek tego pacjenta. Takie zapalenie i zwyrodnienie stawów związane jest z utlenieniem i polimeryzacją pewnego związku. Substancją tą jest najprawdopodobniej:

kwas homogentyzynowy

kwas orotowy

kwas metylomalonowy

kwas 5-hydroksyidolooctowy

Pytanie 27

. Wskaż zdanie fałszywe

W biosyntezie IMP z amfibolicznych związków pośrednich zużywana jest: alanina,glutamina,pochodnetetrahydrofolianu,asparginianiATP

mocznik jest głównym końcowym produktem przemian katabolizmu azotu u ludzi

żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny

blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy semialdehydo-L-glutaminowe

Pytanie 28

.Tioredoksyna

Hamuje oksydazę ksantynowa

bierze udzial w reakcji przeksztalcenia … w difosforan 2-deoksyrybonukleozydu

hamuje kinaze adenozynowa

bierze udział w reakcji przekształcenia dUMP do (TMP?)

Pytanie 29

Ośmioletnia dziewczynka została użądlona w ramię przez osę. Miejsce użądlenia szybko uległo zaczerwienieniu i zaczęło swędzieć. Która z poniższych substancji jest za to odpowiedzialna w największym stopniu

leukotrien B4

tromboksan A2

histamina

bradykinina

Pytanie 30

epizodamijestbardzoospały.Badaniawykazałypowiększonąwątrobę,wekrwi obniżone stężenie cytruliny iobniżonyBUN.Jakichobjawówmożnaoczekiwać u tego dziecka?

podwyższonego stężenia amoniaku we krwi oraz podwyższonego stężenia mocznika w moczu

obniżonego pH krwi oraz kryształów kwasu moczowego w moczu

obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi

podwyższonego stężenia glutaminy we krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu orotowego w moczu

Pytanie 31

obniżonego pH krwi oraz podwyższonego stężenia kwasu mlekowego we krwi

2,95

nie jest to możliwe, mając takie dane

9,90

5,95

Pytanie 32

.Wskaż zdanie fałszywe

użycie metyloksantyny może spowodować u człowieka zwiększoną produkcję kwasu moczowegO

metabolity pirymidyn są dobrze rozpuszczalne w wodzie

w tkankach bradytroficznych rozpuszczalność kwasu moczowego w wodzie ulega zmniejszeniu

allopurinol i metotreksat są analogami puryn

Pytanie 33

Wskaż związek, ktOry jest swoistym prekursorem biosyntezy de novo nukleotydOw pirymidynowych:

kwas asparaginowy

5-fosforybozylo-1-pirofosforan

karbamoilofosforan

glutamina ???

Pytanie 34

.Wskaż zdanie prawdziwe:

niedobór fosforylazy nukleozydowej jest związany z zaburzeniem funkcji limfocytów B

kolchicyna jest lekiem hamujących hamujących proces zapalny, stosowanym wleczeniuostregoatakudnymoczanowej

w chorobie von Gierkego występuje niedobor aktywności glukozo-6-fosfatazy co prowadzi do obniżenia stężenia komorkowych rybozofosforanow

u ludzi z niedoborem deaminazy adenozyny występuje niski poziom deoksyadenozyny

Pytanie 35

.Wybierz z podanych związkow tylko te ktore powstają z cysteiny: 1)tauryna 2)kwas pirogronowy 3)koenzym Q 4)glutation 5)kreatynina 6)melatonina

4,5,6

2,3,4

1,3,5

1,2,4

Pytanie 36

Wskaż zdanie fałszywe ?????

Treonina ulega rozszczepieniu do acetaledhydu i glicyny

Utlenianie gurpy a-hydroksylowej 3fosfoglicerynianu daje ketokwas którego transaminacja i defosforylacja prowadzi do seryny

Podwyższone stężenie N-formiminoglutaminianu jest w niedoborze kobalaminy ???

Głównym czynnikiem warunkującym syntezę puryn de novo jest stężenie PRPP

Pytanie 37

.Wskaż zdanie fałszywe dotyczące cyklu mocznikowego:

arginaza katalizuje reakcję powstawania ornityny i mocznika

cykl mocznikowy przebiega w mitochondriach hepatocytów, gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa i łańcuchem oddechowym

karbamoilotransferazaornitynowakatalizujerekacjęprzeniesianiagrupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu na ornitynę w wyniku czego powstaje arginina ---

cykl mocznikowy wymaga dostarczenia energii w postaci 3 cząsteczek ATP 2 cząsteczki do syntezy karbamoilofosforanu oraz 1 do syntezy argininobursztynianu

Pytanie 38

Podczas nasilającej się kwasicy metabolicznej...(organizm probuje) przeciwdziałać obniżaniu pH krwi, ktory aminokwas w nerkach produkowany jest w największej ilości

Glutaminian

Alanina

Asparaginian

Glutamina

Pytanie 39

Matka przyniosła ospałe dziecko,nie jest zainteresowanejedzeniem, pieluszki mają zapach karmelizowanego cukru, ktory z enzymow odpowiada za te objawy ???

Oksydaza homogentyzowana

Hydroksylaza fenyloalaninowa

Reduktazy metylenotetrahydrofolianu

Dehydrogenaza izowalerylo-CoA

Pytanie 40

.Celem amoniogenezy w nerce NIE JEST

Wydalanie jonów wodorowych

Regeneracja zasad

Wydalanie jonu sodowego

Wydalanie amoniaku z organizmu

Pytanie 41

.Spośrod podanych stwierdzeń: 1) rozszczepienie argininobursztynianu prowadzi do utworzenia argininy i kwasu fumorowego 2) usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcje kataboliczną aminokwasow, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny i proliny 3) choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasow kwaśnych 4) wadliwym enzymem w acydemii izowalerianowej jest dehydrogenaza izowalerylo-CoA

zdanie 1 prawdziwe, 4 nie jest prawdziwe

zdanie 1 i 4 nie są prawdziwe, 2 i 3 są prawdziwe

zdanie 2 jest prawdziwe, zdanie 3 nie jest prawdziwe

zdania 1 i 4 prawdziwe, 2 i 3 nie są prawdziwe

Pytanie 42

Do którego intermediatu cyklu Krebsa może zostać przekształcona arginina?

szczawiooctanu

fumaranu

cytrynianu

alfa-ketoglutaranu

Pytanie 43

.Wybierz zdanie fałszywe dotyczące glicyny:

może być składnikiem kwasow żołciowych

ulega sprzęganiu z bilirubina

jest czynna optycznie

może stanowić co trzeci aminokwas w niekorych typach kolagenu

Pytanie 44

.U 42- letniej kobiety zdiagnozowano nowotwór wątroby i leczono ją 5-fluorouracylem, 5- fluorouracyl skutecznie niszczy kom. nowotworowe, ponieważ blokuje syntezę którego z następujących związków?

UMP

CTP

FH4

dTMP

Pytanie 45

Zatrucie jonami, ktorego z wymienionych metali najprawdopodobniej doprowadzi do zaburzenia w syntezie porfiryn:

ołowiu

miedzi

arsenu

żelaza

Pytanie 46

Niedostępność tego kofaktora powoduje objawy, takie jak u osoby z fenyloketonurią. O ktorym z poniższych związkow mowa?

Tetrahydrobiopteryna

Lipoamid

Tiamina

Fosforan pirydoksalu

Pytanie 47

Zapalenie stawów nie może być spowodowane

Dną moczanową

Zespołem Lescha - Nyhana

Alkaptonurią

Niedoborem deaminazy adenozyny

Pytanie 48

Wskaż bezpośrednie źródła atomów azotu i węgla w moczniku powstającymw cyklu mocznikowy

oba azoty z amoniaku, węgiel z acetylo-CoA

oba azoty z amoniaku, węgiel z wodorowęglanu

jeden azot z amoniaku, drugi azot z asparaginianu, węgiel z wodorowęglanu

jeden azot z amoniaku, drugi azot z lizyny, węgiel z wodorowęglanu

Pytanie 49

Amoniak może powstawać w organizmie ludzkim w kilku reakcjach. Wskaż, która z poniższych reakcji nie może być katalizowana przez enzymy ludzkie

(NH2)2CO + H2O → CO2 + 2 NH3

Gln+ H20 → Glu + NH3

Glu+ NAD+ → alfa-ketoglutaran + NADH+H+ + NH3

Adenozyna + H2O → Inozyna + NH3

Pytanie 50

Aminokwas ten bierze udział w biosyntezie fosfolipidów i sfingozyny, dostarcza atomy węgla C2 i C8 w biosyntezie puryn, oraz dostarcza grupę metylową w syntezie tyminy

Metionina

Prolina

Glicyna

Seryna

Twój wynik: Biochemia 2019 aminokwasy

Analiza