Fiszki
aminokwasy, termin 1
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 50
Rozwiązywany: 2055 razy
21. Wybierz błędne zdanie dotyczące cyklu mocznikowego: zdecydowanie do zgłoszenia
E. w sumarycznym zapisie reakcji cyklu mocznikowego do przekształcenia 1 cząsteczki amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika potrzebne są 2 cząsteczki ATP
B. cykl mocznikowy NIE jest głównym sposobem utylizacji i wydalania azotu pochodzącego ze związków purynowych
A. syntetaza karbamoilofosforanowa I katalizuje reakcję kondensacji mocznika i dwutlenku węgla
C. do reakcji powstania argininobursztynianu jest potrzebna 1 cząsteczka ATP
D. argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
E. w sumarycznym zapisie reakcji cyklu mocznikowego do przekształcenia 1 cząsteczki amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika potrzebne są 2 cząsteczki ATP
22. Wybierz odpowiedź, w której prawidłowo dopasowano aminy biogenne/hormony do aminokwasów z których powstały:
B. serotonina - tyrozyna, adrenalina - tyrozyna, histamina - metionina, melatonina - tryptofan
C. epinefryna - tryptofan, serotonina - tryptofan, histamina - histydyna, melatonina - metionina
E. serotonina - tryptofan, epinefryna - tyrozyna, norepinefryna - tyrozyna, melatonina - metionina
A. serotonina - tyrozyna, epinefryna - tryptofan, histamina - histydyna, melatonina - tryptofan
D. serotonina - tryptofan, epinefryna - tyrozyna, histamina - histydyna, melatonina - tryptofan
D. serotonina - tryptofan, epinefryna - tyrozyna, histamina - histydyna, melatonina - tryptofan
23. Wskaż zdanie prawdziwe:
B. syntetaza II karbamoilofosforanowa jest hamowana przez CTP
D. N-karbamoilo-B-alanina powstaje z dihydrotyminy
E. niedoborowi oksydazy ksantynowej towarzyszy zmniejszone wydalanie hipoksantyny i zwiększone wydalanie kwasu moczowego
A. deficytowi deaminazy adenozynowej towarzyszy złożony deficyt immunologiczny, w którym zarówno limfocyty pochodzące z grasicy jak i pochodzące ze szpiku kostnego są nieliczne i niefunkcjonalne
C. hiperfenyloalninemia typ I powstaje na skutek defektów w reduktazie dihydrobiopterynowej
A. deficytowi deaminazy adenozynowej towarzyszy złożony deficyt immunologiczny, w którym zarówno limfocyty pochodzące z grasicy jak i pochodzące ze szpiku kostnego są nieliczne i niefunkcjonalne
24. Reakcje detoksykacji drugiej fazy obejmują 1) oksydację, 2) acetylację, 3) hydrolizę, 4) koniugację z glukuronidami, 5) redukcję, 6) koniugację z pochodnymi aminokwasów siarkowych. Prawidłowe zestawienie przedstawia odpowiedź:
2,3,4,6
1,3,5
2,3,4
1,2,3,4,5,6
2,4,6
2,4,6
25. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące cyklu mocznika ????
D. pierwsze dwie reakcje prowadzące do syntezy mocznika zachodzą w macierzy mitochondrialnej nerek, pozostałe enzymy cyklu zlokalizowane są w cytozolu nerek
C. przeniesienie grupy karbamoilowej karbamoilofosforanu na ornitynę jest katalizowane przez syntetazę ?N-acetyloglutaranową?
A. arginaza katalizuje hydrolizę argininy do cytruliny i n????
E. jeden z atomów mocznika jest dostarczany do cyklu w postaci wolnego amoniaku, natomiast drugi pochodzi z argininy
B. ATP jest wymagane w następujących reakcjach cyklu wytwarzanie karbamoilofosforanu przy udziale syntetazy karbamoilofosforanowej I oraz wytwarzanie argininobursztynianu przy udziale syntetazy argininobursztynianowej
B. ATP jest wymagane w następujących reakcjach cyklu wytwarzanie karbamoilofosforanu przy udziale syntetazy karbamoilofosforanowej I oraz wytwarzanie argininobursztynianu przy udziale syntetazy argininobursztynianowej
26. U dziecka, z rozpoznanym defektem transportu aminokwasów, stwierdzono kamicę dróg moczowych. Wskaż, nadmiar którego z aminokwasów w moczu może być przyczyną powstawania kamieni:
kwasu glutaminowego
proliny
tryptofanu
cysteiny
lizyny
cysteiny
27. W osoczu tych pacjentów występuje podwyższone stężenie metioniny i homocysteiny, występują anomalie szkieletu, zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów, zwichnięcie soczewki i upośledzenie umysłowe. Leczenie obejmuje restrykcje żywieniowe dotyczące metioniny i suplementację witaminą B12 oraz folianami. Najbardziej rozpowszechnioną przyczyną tej choroby jest niedobór:
D. cystationazy
E. syntazy metioninowej
B. metylotransferazy homocysteinowej
C. mutazy metylomalonylo-CoA
A. syntazy B-cystationinowej
A. syntazy B-cystationinowej
28. U 5-miesięcznego niemowlęcia podejrzewa się alkaptonurię. Która z poniżej wymienionych substancji powinna być obecna w moczu w zbyt wysokim stężeniu:
tyrozyna
acetylooctan
fenyloalanina
homogentyzynian
fumaran
homogentyzynian
29. Do różnic pomiędzy CPS 1 i CPS 2 nie należy
A. sposób aktywacji
E. szlak przemian, w którym uczestniczy
B. produkt katalizowanej reakcji
D. substraty
C. lokalizacja wewnątrzkomórkowa
B. produkt katalizowanej reakcji
30. Wybierz zdanie fałszywe dotyczące hiperhomocysteinemi
B. obniża krzepliwość krwi
C. może prowadzić do modyfikacji apolipoprotein
D. może prowadzić do uszkodzenia endothelium
E. jej przyczyną może być niedobór jednej z witamin
A. jest czynnikiem ryzyka miażdżycy tętnic
B. obniża krzepliwość krwi
31. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje właściwości glutaminianu?
D. jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje z a- ketoglutaranu; nie jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; nie dostarcza azotu do wątroby; nie może wiązać jonu amonowego
E. nie jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje ze szczawiooctanu; jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; dostarcza azot do wątroby; nie może wiązać jonu amonowego
B. jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje ze Szczawiooctanu; jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; dostarcza azot do wątroby; może wiązać jon amonowy
A. jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje ze Szczawiooctanu; jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; dostarcza azot do wątroby; nie może wiązać jonu amonowego
C. nie jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje z a- ketoglutaranu; nie jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; nie dostarcza azotu do wątroby; może wiązać jon amonowy
C. nie jest prekursorem w syntezie histydyny; powstaje z a- ketoglutaranu; nie jest donorem azotu dla pierścienia purynowego; nie dostarcza azotu do wątroby; może wiązać jon amonowy
32. Żółtaczkę hemolityczną charakteryzuje m.in.:
E. podwyższone stężenie bilirubiny sprzężonej i spadek protrombiny
A. obecność urobilinogenu w moczu, wzrost aktywności GGTP i stężenia haptoglobiny w surowicy
D. odczyn van den Berga pośredni, obniżone stężenie urobilinogenu w moczu
C. podwyższone stężenie żelaza w surowicy, obniżone stężenie haptoglobiny, stężenie albuminy w normie
B. sterkobilinogen i sterkobilina w kale podwyższona, bilirubina w moczu obniżona
C. podwyższone stężenie żelaza w surowicy, obniżone stężenie haptoglobiny, stężenie albuminy w normie
33. Metabolizm zasad purynowych i pirymidynowych charakteryzuje następujące stwierdzenie:
B. w hiperurykemii związanej ze znacznie zwiększonym wytwarzaniem PRPP następuje nadmierne wytwarzanie nuklotydów pirymidynowych i wzrost wydalania B-alaniny
C. orotoacyduria jest pierwotną przyczyną zespołu Reye'a
A. acyduria orotowa typu 2 związana jest z zaburzeniem funkcjonowania dehydrogenazy dihydropirymidynowej
D. przyczyną orotoacydurii typu II jest deficyt fosforybozylotransferazy
E. deficyt deaminazy adenozynowej powoduje schorzenia autoimmunologiczne
B. w hiperurykemii związanej ze znacznie zwiększonym wytwarzaniem PRPP następuje nadmierne wytwarzanie nuklotydów pirymidynowych i wzrost wydalania B-alaniny
34. Ośmiomiesięczna dziewczynka z zaburzeniami układu odpornościowego i nawracającymi infekcjami ma znaczny niedobór limfocytów i komórek NK. Jakie zaburzenie mogło spowodować wymienione objawy:
D. niedobór reduktazy biotyny
E. niedobór B-syntazy cystationinowej
alkaptonuria
B. niedobór deaminazy adenozyny
C. brak dekarboksylazy kwasu orotowego
B. niedobór deaminazy adenozyny
35. U pacjenta stwierdzono żółtaczkę i nudności. Wyniki badań laboratoryjnych moczu wykazały podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej. Mocz pacjenta miał dosyć ciemne zabarwienie, zawierał wysokie stężenie urobilinogenu, ale wykryto podwyższone stężenie sterkobiliny. Aktywności aminotransferaz alaninowej oraz asparaginianowej były nieznacznie podwyższone. Stwierdzono również obniżenie stężenia haptoglobiny. Co może być najbardziej prawdopodobną przyczyną żółtaczki u tego pacjenta?
D. kamica żółciowa
A. wirusowe zapalenie wątroby
B. hemoliza, np. na skutek stosowanych leków czy zatrucia toksynami
C. atrezja przewodów żółciowych
E. zespół Dubin-Johnsona
B. hemoliza, np. na skutek stosowanych leków czy zatrucia toksynami
36. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące PRPP:
B. jest to 5-fosforybozyloamina, powstaje w reakcji katalizowanej przez amidotransferazę glutamino-5- fosforybozylopirofosforanową
A. jest to 5-fosforybozylo-1-pirofosforan, bierze udział zarówno w syntezie puryn, jak i pirymidyn
C. jest to 3'-fosfoadenozyno-5'-fosfosiarczan, jest wytwarzany w szlaku pentozofosforanowym
E. jest to fosfatydyloinozytolo-4,5-bisfosforan, jest donorem reszty rybozofosforanowej w reakcjach reutylizacji puryn
D. jest to fosforan karbamoilu, powstaje z ATP i rybozo-5- fosforanu przy udziale syntetazy PRPP
A. jest to 5-fosforybozylo-1-pirofosforan, bierze udział zarówno w syntezie puryn, jak i pirymidyn
37. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące chorób związanych z nieprawidłowym metabolizmem aminokwasów:
B. zwiększone wydalanie kwasu ksanturenowego w moczu i kamica ksantynowa występują w niedoborze oksydazy ksantynowej
A. alkaptonuria charakteryzuje się zapaleniem stawów oraz pigmentacją tkanki łącznej, w moczu stwierdza się zwiększone stężenie kwasu homogentyzynowego
E. nietypowy zapach moczu występuje w przebiegu chorób związanych z zaburzonym metabolizmem aminokwasów ??? kwasicy izowalerianowej określany jest jako mysi (spoconych stóp), w fenyloketonurii - jako spoconych stóp (mysi)
C. choroba syropu klonowego jest uwarunkowana niedoborem dehydrogenazy a-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi, kompleksu enzymatycznego katalizującego ?oksydacyjną? dekarboksylację treoniny, metioniny i waliny
D. fenyloketonuria jest uwarunkowana niedoborem ???? fenyloalaninowej, natomiast alkaptonuria - niedoborem dehydrogenazy a-ketokwasów z rozgałęzionymi łańcuchami bocznymi
A. alkaptonuria charakteryzuje się zapaleniem stawów oraz pigmentacją tkanki łącznej, w moczu stwierdza się zwiększone stężenie kwasu homogentyzynowego
38. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje metabolizm aminokwasów rozgałęzionych?
B. nie wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
C. nie wymaga udziału witaminy B1; nie wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
D. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
E. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
A. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; wszystkie produkty mają charakter ketogenny; wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w wątrobie
E. wymaga udziału witaminy B1; wymaga udziału witaminy B6; niektóre produkty mają charakter glukogenny; nie wymaga tetrahydrobiopteryny; zachodzi głównie w mięśniach
39. Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące biosyntezy nukleotydów pirymidynowych:
A. zaburzenia biosyntezy pirymidyn dają obraz ciężkich i złożonych zaburzeń, powstaje kamica moczanowa oraz niewydolność wątroby
C. Przy udziale ATP i glutaminy powstaje z UMP - UDP
E. katalizatorem reakcji początkowej biosyntezy nukleotydów pirymidynowych jest syntaza karbamolifosforanowa I
D. białko CAD jest osią regulacji biosyntezy pirymidyn
B. biosynteza pirymidyn nie wymaga nakładu energii
D. białko CAD jest osią regulacji biosyntezy pirymidyn
40. Zaburzenie metaboliczne aminokwasów prawidłowo scharakteryzowano w przypadku:
C. blok metaboliczny w hiperprolinemii typu ll dotyczy dehydrogenazy prolinowej
D. acydurię 4-hydroksymaślanową charakteryzuje obecność 4- hydroksymaślanu tylko w płynie mózgowo-rdzeniowym
E. choroba Hartnupa związana jest z upośledzeniem jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu i innych obojętnych aminokwasów
A. w acydemii izowalerianowej spożycie produktów bogatych w białko podwyższa stężenie izowalerianianu - produktu metylacji izowalerylo-CoA
B. pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku dekarboksylacji glicyny
E. choroba Hartnupa związana jest z upośledzeniem jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu i innych obojętnych aminokwasów