najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Po posiłku obfitującym w białko tkanki jelit uwalniają aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, które są następnie wychwytywane przez obwodową tkankę mięśniową
Zespół Angelmana jest spowodowany defektem enzymu ligazy ubikwityny E3
skutkiem różnych mutacji tego samego genu kodującego dany enzym mogą być identyczne objawy kliniczne
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Pierwsza reakcja w szlaku katabolicznym większości aminokwasów zachodzi przy udziale:
PLP - fosforanu pirydoksalu
pirofosforanu tiaminy
FAD
NAD+
PLP - fosforanu pirydoksalu
Koenzymem dla deaminacji oksydacyjnej jest:
FMN
FAD
PLP
. kwas foliowy
FMN
Ostatecznymi produktami katabolizmu pirymidyn są
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
Podaj prawidłową kolejność enzymów w szlaku katabolizmu adenozyny:
a. Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
a. Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Aminotransferaza tyrozynowa:
Umożliwia powstanie p-hydroksyfenylopirogronianu
ej defekt metaboliczny powoduje tyrozynemię typu I
Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B1
Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B6, Cu2+ i tlenu
Umożliwia powstanie p-hydroksyfenylopirogronianu
Wybierz odpowiedź fałszywą:
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I (
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalaniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
zaburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I (
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
rolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
Pacjent z zespołem Lescha-Nyhana cierpiący na hiperurykemię oraz nadmierną syntezę nukleotydów purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjachezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim:
glutamina
GDP
IMP
ATP
IMP
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
a. ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego
sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje m.in.
podwyższona zawartość sterkobilinogenu w kale i brak bilirubiny w moczu
odwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej i spadek urobilinogenu w kale
brak bilirubiny w moczu, obniżone stężenie urobilinogenu w moczu
podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej i bezpośredniej oraz brak urobilinogenu w moczu
podwyższona zawartość sterkobilinogenu w kale i brak bilirubiny w moczu
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycji 3 i 1 jest odpowiednio