Strona 2
Biochemia 2019 aminokwasy
Pytanie 9
Wskaż zdanie prawdziwe
choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny
Pytanie 10
.N-acetyloglutaminian
jest aktywatorem CPSII
nasila syntezę kwasu moczowego
jest inhibitorem obu form CPS
jest aktywatorem CPSI
Pytanie 11
Wskaż zdanie fałszywe
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny
najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439
Pytanie 12
skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn
Choroba Hartnupow
Choroba moczu o zapachu syropu klonowego
Hiperfenyloalaninemię
Alkaptonuria
Pytanie 13
.Wskaż zdanie prawdziwe
defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)
podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii
Pytanie 14
. Wskaż zdanie prawdziwe
treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową
Pytanie 15
.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest
beta; - alanina
beta;- aminoizomaślan
pseudourydyna
CO2, NH3
Pytanie 16
.Wskaż zdanie prawdziwe
niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową
niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu