Fiszki
Kolos VI 24-30
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 46
Rozwiązywany: 893 razy
47. U pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się często hiperurykemię, upośledzenie motoryczne i zaburzenia behawioralne. Przyczyną tego schorzenia jest niedobór aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, która umożliwia reutylizację puryn. Którego schorzenia dotyczy powyższy opis?
acyduria orotowa
dna moczanowa
zespół Lescha-Nyhana
choroba Hartnupa
zespół Lescha-Nyhana
48.Działanie allopurynolu najlepiej opisuje zdanie:
hamuje migrację leukocytów poprzez zaburzenie tworzenia mikrotubul
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
zwiększa rozpuszczalność kwasu moczowego w surowicy
hamuje amidotransferazę 5’-fosforybozylo-1-pirofosforanu
prowadzi do inhibicji oksydazy ksantynowej
49.Wskaż prawidłową kolejność reakcji w szlaku katabolizmu adenozyny:
adenozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> inozyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
adenozyna-> inozyna-> B-ureidopropionian-> B-alanina-> Co2+ NH3
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> mocznik
adenozyna-> inozyna-> hipoksantyna-> ksantyna-> kwas moczowy
Wskaż zdanie prawdziwe. Oksydaza ksantynowa:
allopurinol, analog strukturalny pirydoksaminy stosowany w leczeniu dny moczanowej, hamuje aktywność oksydazy ksantynowej, prowadząc do zwiększenia wydalania hipoksantyny i ksantyny
hiperurykemia z często towarzyszącą kamicą moczanową może wynikać z niedoboru oksydazy ksantynowej
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
utlenia hipoksantynę i ksantynę do dobrze rozpuszczalnej w wodzie alantoiny
katalizuje reakcje utleniania hipoksantyny do ksantyny oraz ksantyny do kwasu moczowego
1. Który z poniższych aminokwasów: 1. może powstać z innego aminokwasu, 2. może ulec przekształceniu do pirogronianu, 3. w wyniku defektu genetycznego może gromadzić się w oczach i nerkach?
alanina
Hydroksyprolina
Seryna
Cysteina
Cysteina
2. Wybierz odpowiedź fałszywą:
przęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym katalizuje enzym glukuronylotransferaza bilirubinowa
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
białko MPR-2
bilirubina sprzężona jest wydzielana do żółci wbrew gradientowi stężeń na zasadzie transportu aktywnego
Bilirubina wolna jest transportowana do hepatocyta głównie na zasadzie transportu aktywnego
3. Wskaż zdanie fałszywe:
β-alanina jest metabolitem cysteiny
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową I
katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu 5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową
seryna uczestniczy w biosyntezie sfingozyny, puryn i pirymidyn
reakcja kondensacji CO2, amoniaku i ATP, prowadząca do utworzenia karbamoilofosforanu, jest katalizowana przez cytoplazmatyczną syntetazę karbamoilofosforanową I
5. Wskaż zdanie prawdziwe:
aminowanie glutaminianu do glutaminy jest katalizowane przez dehydrogenazę glutaminową
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
aminotransferazy glicynowe mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny
w biosyntezie kreatyny uczestniczą alanina, arginina i metionina
mutacje δ-aminotransferazy ornitynowej powodują wzrost stężenia ornityny w osoczu i moczu oraz prowadzą do atrofii zakrętowej siatkówki
9. Wybierz błędne zdanie dotyczące cyklu mocznikowego:
do reakcji powstania argininobursztynianu jest potrzebna 1 cząsteczka ATP P
w zapisie reakcji cyklu mocznikowego przekształca się 1 cząsteczka amoniaku w 1 cząsteczkę mocznika
syntetaza karbamoilofosforanowa I katalizuje reakcję kondensacji mocznika i dwutlenku węgla
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
argininobursztynian powstaje z asparaginy i cytruliny
10. Azot pochodzący z metabolizmu aminokwasów w mięśniach szkieletowych jest
transportowany do wątroby. Wskaż, która z poniższych substancji jest wykorzystywana do
tego transportu:
asparagina
alanina
kwas moczowy
glicyna
alanina
11. Fenyloketonuria jest dziedziczną chorobą związaną z pewnymi deficytami. Fenyloketonuria nie może być spowodowana niedoborem:
hydroksylazy tyrozynowej
hydroksylazy fenyloalaninowej
tetrahydrobiopteryny
reduktazy dihydropterydynowej
hydroksylazy tyrozynowej
12. Agmatyna jest aminą produkowaną przez bakterie flory jelitowej w procesie dekarboksylacji:
argininy
alaniny
asparaginy
glicyny
argininy
13. Dopasuj prawidłowo chorobę do enzymu, którego niedobór jest przyczyną tego wrodzonego zaburzenia metabolizmu puryn:
syntetaza PRPP - SCID
deaminaza adenozyny - dna moczanowa
fosforylaza nukleozydów purynowych - ksantynuria
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa - zespół Lesha-Nyhana
14. Wskaż zdanie prawdziwe:
hiperurykemia może być spowodowana dziedzicznym niedoborem oksydazy ksantynowej
allopurinol hamuje reakcje prowadzące do przekształcenia amoniaku w mocznik
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
brak aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej powoduje zahamowanie szlaku syntezy puryn de novo
choroba Lesha-Nyhana jest spowodowana niedoborem enzymu katalizującego reakcję fosforybozylacji hipoksantyny i guaniny, prowadzącej do utworzenia, odpowiednio, IMP i GMP
16. Wskaż zdanie prawdziwe:
nadmiar hormonów tarczycy zmniejsza metabolizm białek
miarą rozpadu białek mięśni jest stężenie aktomiozyny
ustąpienie objawów w chorobie Hartnupów następuje po podaniu niacyny
na szybkość degradacji białek wpływa insulina, która zmniejsza syntezę białek, a zwiększa proteolizę
ustąpienie objawów w chorobie Hartnupów następuje po podaniu niacyny
17. Spośród podanych stwierdzeń:
1) utlenianie grupy α-hydroksylowej 3-fosfoglicerynianu
przekształca go w ketokwas, którego transaminacja i defosforylacja prowadzą do seryny,
2) żaden ludzki enzym nie katalizuje hydrolizy lub fosforolizy pseudourydyny,
3) zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności
fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej,
4) fosforybozylacja puryn zależna od PRPP jest katalizowana przez fosforybozylotransferazę adeninową oraz fosforybozylotransferazę ksantynowo-guaninową:
zdanie 1 jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
zdania 1 i 3 nie są prawdziwe, natomiast zdania 2 i 4 są prawdziwe
zdanie 2 jest prawdziwe, natomiast zdanie 4 nie jest prawdziwe
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 3 jest prawdziwe
18. Związkiem wyjściowym w syntezie putrescyny może być:
L-alanina
L-cysteina
L-arginina
L-metionina
L-arginina
19. Spośród wymienionych poniżej aminokwasów, wskaż wyłącznie te, które nie ulegają reakcji transaminacji:
lizyna, treonina, tryptofan
prolina, treonina, lizyna
hydroksyprolina, izoleucyna, walina
metionina, walina, cysteina
prolina, treonina, lizyna
20. Glutamina:
u człowieka występuje tylko w świetle jelita gdzie jest syntetyzowana przez bakterie
jest substratem dla AspAT i AlAT
jest toksyczna dla komórek człowieka
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniaku
jest związkiem, którego jedną z funkcji jest przenoszenie amoniaku
21. Glutamina w organizmie człowieka bierze udział w:
1) syntezie zasad purynowych,
2) syntezie zasad
pirymidynowych,
3) syntezie aminocukrów,
4) transporcie azotu pochodzącego z amoniaku we krwi,
5) amoniogenezie (syntezie jonów NH4+) w nerce. Prawidłowe stwierdzenia zawiera odpowiedź:
2, 4
1, 2, 3, 4, 5
1, 3
1, 2, 3
1, 2, 3, 4, 5