Pytania i odpowiedzi (1 / 2)
Kolos VI 59-67
1.
CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź:
donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
2.
Zaznacz odpowiedź fałszywą
PKU to klasyczna fenyloketonuria typu I, której przyczyną jest defekt enzymu reduktazy dihydrobiopterydianowej
3.
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
zaburzenia metabolizmu Trp jest przyczyną zespołu Richnera-Hanharta
4.
. Kontrola syntezy de novo pirymidyn u człowieka polega głównie na
zwrotnym hamowaniu amidotransferazy glutamina-PRPP
5.
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
transaminacja jest pierwszą reakcją w katabolizmie większości aminokwasów
6.
Glicyna jest wykorzystywana do syntezy
wszystkich wymienionych
7.
Oksydacyjna deaminacja 5-hydroksytryptaminy do hydroksyindolo-3-octanu zachodzi pod wpływem:
oksydazy monoaminowej (MAO)
8.
Który ze stanów nie jest związany z występowaniem hiperurykemii:
inhibicja oksydazy ksantynowej
9.
. Zaznacz poprawne stwierdzenia dotyczące metabolizmu porfiryn:
objawy ostrej porfirii przerywanej mogą być powodowane przez leki indukujące ekspresję genu syntazy delta-aminolewulinianowej
10.
Prawdą jest że w pierścieniu purynowym;
atomy 3 i 9 pochodzą z glutaminy
11.
Wszystkie z wymienionych reakcji/szlaków przemian wymagają udziału amidu kwasu glutaminowego, z wyjątkiem:
syntezy AMP z IMP
12.
Przy niewystarczającej podaży puryn w organizmie niedobór adeniny jest uzupełniany przez:
przekształcenie hipoksantyny do IMP a następnie do AMP
13.
Maleiloacetooctan jest metabolitem:
tyrozyny
14.
Zbadano niemowlę i wykryto poziom IgG w normie, przy czym brak IgM i IgA. Okazało się, że doszło do inaktywacji genu, który koduje enzym biorący udział udział w syntezie:
inozyny
15.
2. Metotreksat jest inhibitorem;
Konwersji dUMP do dTMP, Syntezy de novo IMP
16.
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycji 3 i 1 jest odpowiednio
glutamina i asparaginian
17.
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
18.
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowe
19.
Wybierz odpowiedź fałszywą:
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
20.
Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
21.
W żółtaczce hemolitycznej
wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
22.
Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych
glutaminan
23.
Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji
alfa-ketoglutaran
24.
Zaznacz odpowiedź prawidłową
wszystkie odpowiedzi są prawdziwe
25.
Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:
bierze udział w syntezie pirymidyn
26.
Wskaż stwierdzenia błędne:
Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie melatoniny
27.
Uwalniane amoniaku z aminokwasów katabolizowane jest przez:
Transaminazy i dehydrogenazę glutaminianową
28.
Żelatynaza A to inna nazwa
MMP-2
29.
Podczas kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do uwolnienia amoniaku:
Glutamina
30.
Wybierz błędne stwierdzenie
Syntetaza PRPP jest kluczowym enzymem szlaku syntezy nukleotydów. Fosforan nieorganiczny jest jej ujemnym efektorem allosterycznym
31.
Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?
tryptofanu
32.
Choroby których podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to
Dna moczanowa, zespół Lescha-Nayhana
33.
Wskaż zdanie prawdziwe
cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny
34.
Urydyna jest
nukleozydem
35.
Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu 2 związane jest z defektem enzymu
transkarbamoilazy ornitynowej
36.
Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?
alfa-ketoglutaran
37.
Które z poniższych zdań opisuje degradacji białek w cytozolu przy udziale ubikwityny?
proces jest zależny od ATP
38.
wskaż prawidłową odpowiedź
w zespole Criglera-Najjara typu I (typu II?) stężenie bilirubiny pod wpływem fenobarbitalu prowadzi do obniżenia bilirubiny o co najmniej 30%
39.
18. Hiperbilirubinemia niesprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie kodującym UGT bilirubinową, powodującą całkowitą nieaktywność tego enzymu, odpowiada zespołowi
Criglera-Najjara typu I
40.
Która z poniższych chorób spowodowana jest zaburzeniem metabolizmem aminokwasów aromatycznych
alkaptonuria
41.
U noworodka z drażliwością i brakiem łaknienia zdiagnozowano niedobór beta-syntazy cystationiny. Stężenie którego z aminokwasów będzie podwyższone we krwi
homocysteiny
42.
Prawidłowa kolejność reagentów w cyklu mocznikowych
ornityna, cytrulina, asparaginian, argininoburszynian, arginina
43.
Reakcja inicjującą cykl purynowy
2ADP → AMP + ATP
44.
Dioksygenaza 6-hydroksy-fenylopirogronianowa do prawidłowej aktywacji potrzebuje
Cu2+,askorbinianu, tlenu
45.
6-merkaptopuryna jest wykorzystynwana jako lek przeciwnowotworowy. Oporność komórek nowotworowych na terapię może być spowodowana utratą lub inaktywacją genu kodujacego
fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową
46.
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
cysteina tworzy się endogennie w organizmie z metioniny i proliny
47.
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
arginina jest prekursorem wewnątrzkomórkowej cząsteczki sygnałowej NO
48.
47. Wskaż zdanie prawdziwe
wbudowanie selenocysteiny w strukturę białka wymaga: L-cysteiny, selenianu(VI), ATP, specyficznych tRNA
49.
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
serotonina i melatonina są ważnymi metabolitami tyrozyny
50.
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
przyczyną orocydurii typu II jest niedobór fosforybozylotransferazy orotanowej i dekarboksylazy orotydylanowej