Strona 6
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Pytanie 41
Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w osoczu
stężenia porfiryn w kale
wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Pytanie 42
Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje
b) Wzrostem stężenia ALA w moczu
a) Nadwrażliwością na światło
d) prawidłowe a i b
c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
Pytanie 43
Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
stężenia porfiryn w kale
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w osoczu
ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu
Pytanie 44
Zaznacz fałsz
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie
Pytanie 45
Zaznacz fałsz
brak poprawnej odpowiedzi
hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny
bilirubina jest transportowana z globuliną
u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d
Pytanie 46
Zaznacz fałsz
azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)
przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
duże dawki beta karotenu stosowane są w terapii protoporfirii erytropoetycznej
ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu
Pytanie 47
Zaznacz fałsz
żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni
koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora
żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
Pytanie 48
Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu
d) a i c
b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach
c) stężenia wolnej bilirubiny
a) stężenia porfiryn w moczu