Strona 2
Biochemia 2019 aminokwasy
Pytanie 9
Wskaż zdanie prawdziwe
choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny
Pytanie 10
.N-acetyloglutaminian
jest aktywatorem CPSII
jest inhibitorem obu form CPS
jest aktywatorem CPSI
nasila syntezę kwasu moczowego
Pytanie 11
Wskaż zdanie fałszywe
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439
zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny
Pytanie 12
skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn
Hiperfenyloalaninemię
Choroba Hartnupow
Alkaptonuria
Choroba moczu o zapachu syropu klonowego
Pytanie 13
.Wskaż zdanie prawdziwe
defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)
defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan
Pytanie 14
. Wskaż zdanie prawdziwe
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową
treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.
Pytanie 15
.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest
beta;- aminoizomaślan
beta; - alanina
pseudourydyna
CO2, NH3
Pytanie 16
.Wskaż zdanie prawdziwe
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu
niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy
6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową