Strona 1
Biochemia 16
Pytanie 1
Matka przyniosła dwumiesięczne niemowlę do pediatry opisując, że dziecko jest stale ospałe i nie jest zainteresowane jedzeniem. Dodatkowo, pieluszki dziecka mają zapach karmelizowanego cukru. Defekt którego z enzymów jest najbardziej prawdopodobny
Hydroksylazy fenyloalaninowej
Reduktazy metylenotetrahydrofolianowej
Dehydrogenazy izowalerylo-CoA ( uwagi : Dekarboksylaza alfa-ketokwasów!!! W izowalerylo jest zapach sera)
Oksydazy homogentyzynowej
Pytanie 2
Urydyna jest:
skrótowo określana jako UMP
nukleotydem
nukleozydem
zasadą purynową
Pytanie 3
Enzym przekształcający przemianę seryny w glicynę wymaga
Niacyny i witaminy B12
Tiaminy i kwasu foliowego
Niacyny i kwasu foliowego
Kwasu foliowego i B12
Pytanie 4
Wskaż zdanie prawdziwe
cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny
usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną wszystkich aminokwasów
cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny
Zaburzenia metaboliczne katabolizmu tyrozyny obejmują chorobę moczu o zapachu syropu klonowego, acydemię izowalerianową oraz acydurię metylomalonową
Pytanie 5
Choroby ktorych podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to
Acyduria orotanowa, choroba von Gierkiego
Choroba Hartnupa, alkaptonuria
Dna moczanowa, zespół Lescha-Nayhana
Zespół Dubina-Johnsona, zespół Rotora
Pytanie 6
Spośród podanych stwierdzeń : aminotransferazy glicyny mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny, (glutaminianu) 2) deficytowi fosforylazy nukleozydu purynowego towarzyszy ciężki deficyt limfocytów pochodzących z grasicy, z pozornie normalną funkcją komórek B , 3) beta-alanina jest metabolitem cysteiny , 4) katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu-5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową :
zdanie 1 nie jest prawdziwe, natomiast zdanie 2 jest prawdziwe
zdanie 3 jest prawdziwe, natomiast zdanie 4 nie jest prawdziwe
zdania 1 i 2 nie są prawdziwe, natomiast zdania 3 i 4 są prawdziwe
zdanie 3 nie jest prawdziwe
Pytanie 7
Podczas degradacji części porfirynowej hemu w obecności tlenu uwalniany jest drobnocząsteczkowy produkt. Jest nim
Tlenek azotu IV
Tlenek węgla II
Tlenek węgla IV
Tlenek azotu II
Pytanie 8
Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?
proliny
alaniny
lizyny
tryptofanu