Rodzinna przetrwała hipoglikemia hiperinsulinemiczna noworodków jest chorobą, w której dochodzi do niekontrolowanego uwalniania insuliny, co skutkuje znaczną hipoglikemią. Jest ona spowodowana:
mutacją podjednostek Kir2.6 lub SUR1, co skutkuje zamknięciem utworzonego przez nie kanału, depolaryzacją komórki beta i wydzielaniem insuliny