Fiszki
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 63
Rozwiązywany: 5650 razy
Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej?
porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)
erytrocytarna deaminaza PBG
porfiryny w erytrocytach
porfiryny w osoczu
ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)
porfiryny w erytrocytach
ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
Biliwerdyna to
produkt degradacji hemoglobiny nie zawierający globiny
Oksygenaza hemowa
lokalizacja komórkowa mikrosomy
jaką reakcję katalizuje? przemianę heminy do biliwerdyny
Zespół Dubin Johnsona
jak się dziedziczy? autosomalnie recesywnie
jakiego białka dotyczy? (skrót pięcioliterowy) CMOAT
Porfiria skórna późna - jaki enzym?
dekarboksylaza uroporfirynogenowa
Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d")
deaminaza porfobilinogenu
Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu
bursztynylo-CoA i glicyna
Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%]
1
W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna
rośnie
norma
maleje
maleje
Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło?
stężenie porfiryn w moczu i osoczu
Syntaza ALA
Lokalizacja komórkowa? mitochondria
jaką reakcję katalizuje? [B + G = A] bursztynylo-CoA + glicyna = ALA
Żółtaczka cholestatyczna
Odczyn van den Berga bezpośredni
Poziom bilirubiny pośredniej? [maleje/norma/wzrasta] norma
Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%]
20-25
Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa]
zespół Gilberta UDP-glukuronylotransferaza
zespół Crigler-Najjar typu I/II UDP-glukuronylotransferaza
zespół Dubin-Johnsona niespecyficzny kanalikowy transporter anionów organicznych
ostra porfiria przerywana (AIP) (krótsze) deaminaza porfobilinogenu
późna porfiria skórna (PCT) dekarboksylaza uroporfirynogenu
protoporfiria erytropoetyczna (EP) ferrochelataza
wrodzona koproporfiria oksydaza koproporfirynogenowa
Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...]
wątrobowe i erytropoetyczne
Bilirubina w krwi
krąży związana z... albuminą
...trafia do... wątroby
...tam łączy się z... glukuronidami
...i jest wydzielana do... żółci
Objawy protoporfirii erytropoetycznej
zaburzenia przełykania
β-glukuronidazy to
(1) enzymy produkowane przez... bakterie
(2) znajdujące się w... jelicie krętym i grubym
(3) katalizują rekację ... usunięcia kwasu glukuronowego od bilirubiny sprzężonej
Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi:
całkowita: poniżej ... [mg%] 1
bezpośrednia/skoniugowana: poniżej ... [mg%] 0,3
Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej
jest w normie
wzrasta znacznie
wzrasta nieznacznie
wzrasta znacznie